简介：摘要目的探讨儿童特发性肺纤维化(IPF)的临床特征、远期预后及肺功能改变。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心28例IPF患儿的临床资料，随访远期预后及肺功能改变。结果28例患儿年龄为0.5～15.7岁(中位数3.9岁)。临床表现为咳嗽(28例，100.0%)、气促(25例，89.3%)、发绀(19例，67.9%)、呼吸困难(11例，39.3%)，Velcho啰音(12例，42.9%)、吸气性三凹征(11例，39.3%)、杵状指/趾(6例，21.4%)、呼吸音降低(5例，17.9%)。胸部高分辨CT (HRCT)可见网格状影、不规则囊状透光影呈蜂窝状改变及致密影，部分(7例)肺间质气肿/肺气肿/纵隔气肿。3例肺活检为肺泡腔及肺泡间隔纤维组织增生、实变，肺泡壁增厚及新老病变共存。本组中4例因其他原因未行药物治疗(3例放弃治疗，1例住院期间因呼吸循环衰竭死亡)，24例分别予口服泼尼松、N-乙酰半胱氨酸和阿奇霉素任一单药或联合治疗，11例出院时症状好转，13例症状无改善。24例继续按原方案口服药物治疗，8例随访胸部影像学3个月～4年，7例胸部HRCT病变较前相仿，1例胸部HRCT病变较前增多；电话随访2～7年，最长用药时间4年，12例失访，7例仍运动受限，3例死亡，2例无临床症状。3例随访肺功能2～3年，其中2例肺功能较前降低；1例用力肺活量占预测值的百分比和呼气末峰流速占预测值的百分比较前好转，但第1秒用力呼气容积占预测值的百分比较前下降。结论儿童IPF临床表现缺乏特异性，胸部HRCT对IPF诊断、初步监测病变活动情况具有重要价值，远期随访部分患儿临床症状好转，肺功能多降低，部分指标可改善。