简介：摘要目的探讨先天性肺气道畸形（CPAM）合并慢性肺曲霉病（CPA）患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2016年3月至2020年4月在北京儿童医院呼吸二科及胸外科住院确诊的4例CPAM合并CPA患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。结果4例CPAM合并CPA患儿中男2例、女2例，年龄9.9~13.6岁。慢性咳嗽3例，咯血2例，1例以气胸为首发表现；3例为过敏体质，2例有反复肺炎史，1例有喘息史。3例血曲霉菌IgG阳性，1例未查，2例血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高；4例肺CT均表现为肺内囊性病变，2例见曲霉球；4例均行肺叶切除术，病理结果均示CPAM合并曲霉菌感染，1例术中脓液培养示烟曲霉。3例术后予伏立康唑治疗8周，2例复发且在围手术期均呈高度过敏状态，血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高，其中1例复发后呈变应性支气管肺曲霉菌病表现；另外1例术后伏立康唑治疗12周无复发。结论CPAM可能为CPA的危险因素，患儿出现咯血和（或）肺CT可见曲霉球具有提示意义，术前应积极行病原学检查。术后是否需要抗真菌治疗及疗程尚无统一建议。
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