简介：摘要抗肌萎缩蛋白病是由Duchenne型肌营养不良基因变异导致的一组X连锁隐性遗传性疾病，该疾病临床常见，表型差异明显。近年来基因治疗方法不断进展，已有药物投入临床应用，但尚不能根治，目前康复治疗仍然是抗肌萎缩蛋白病重要的治疗手段之一。中华医学会儿科学分会康复学组为提高儿科医务工作者对抗肌萎缩蛋白病康复的认识，提高患儿的生活质量和延长生存周期，特制定本专家共识。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一种同时累及大脑锥体细胞、脑干运动细胞核、脊髓前角细胞和锥体束的神经系统变性疾病，早期诊断非常困难，目前尚无特效治疗，预后较差，平均寿命3~5年。研究和发现ALS在早期诊断中特异性的生物标志物，对于缩短诊断延迟时间、探讨和阐明发病机制、监测疾病进展和判断预后非常重要。近年的研究表明，神经丝蛋白（neurofilament）在上述方面具有重要的作用，是目前认为最具临床价值和应用前景的ALS生物标志物。因此，本文对神经丝蛋白与ALS的有关研究进行了综述。

简介：摘要目的探讨3个中国抗肌萎缩蛋白病家系的表型和基因型特点，为疾病的早期诊治提供依据。方法对3个抗肌萎缩蛋白病家系的临床资料进行分析，采取3个家系15名成员外周静脉血进行遗传性神经肌肉病相关基因检测。结果3个家系共有患者8例，均以进行性四肢无力为主要表现，肌酶升高，肌电图呈肌源性改变；家系1先证者15岁，病史1年，表现为运动后肌肉疼痛无力，肌肉病理仅见变性和萎缩肌纤维，未见坏死及增生肌纤维；家系2先证者9岁，病史1年，肌肉病理除肌营养不良样改变外，尚见脂质沉积的肌纤维；家系3先证者16岁，病史10年，全身肌肉萎缩，脊柱、胸廓畸形，肌肉病理呈典型肌营养不良样改变；基因检测发现家系1先证者DMD基因外显子45-47缺失、家系2先证者DMD基因c.2636T>G新发突变，家系3先证者DMD基因外显子61-76重复，其中c.2636T>G经美国医学遗传学与基因组学会遗传变异及评定指南评级为致病性变异。结论抗肌萎缩蛋白病表型和基因型具有一定的相关性；DMD基因c.2636T>G为新发致病突变；早期患者可仅表现为运动后肌肉疼痛无力，应尽早行肌肉病理和基因检测明确诊断。

简介：介绍了PVC／WF复合物的性能特点，并对其使用的添加剂进行了分析。

简介：摘要 研究中药复合物对血脂的影响。结果显示，给予模型组高脂饲料2周后，模型对照组与空白对照组比较，TC、TG、LDL-C显著升高（P＜0.05），表明模型建立成功。给予受试物前各剂量组TC、TG、LDL-C与模型对照组比较，差异无显著性（P＞0.05）。给予大鼠不同剂量的受试物31d后，与模型对照组比较，中、高剂量组TC、TG、LDL-C显著降低（P＜0.05）；各剂量组HDL-C无显著性差异（P＞0.05）。根据国食药监保化[2012]107号9个规定中辅助降血脂动物功能实验评价标准，可判定当归、三七、川芎提取物配伍具有辅助降血脂的功效。

简介：将甘油三酸酯、十二碳脂肪酸混合后与不同摩尔分数的醇胺制备成各类烷醇酰胺复合物,测定其基本性能,同时考察其对坯革的加脂性能。结果表明,甘油三酸酯、十二碳脂肪酸混合后与长链烷基胺制备的烷醇酰胺复合物流动性能良好、易乳化、黏度低、乳液稳定;加脂后坯革机械性能优良（撕裂强度为17.062N/mm、抗张强度为6.039N/mm2、断裂伸长率为145.771%）;耐热老化性能优良。

简介：

简介：摘要目的探究转运膜蛋白21（TMP21）和γ分泌酶复合物之间的关系。方法抑制TMP21在淀粉样蛋白基因缺陷性小鼠胚胎成纤维细胞MEF（KO）中的表达，Western-blot测定转染组β淀粉样蛋白(Aβ)表达水平，ELISA测定Aβ生成总量。结果TMP21和γ分泌酶复合物组分共沉淀，转染组中TMP21表达水平显著减少，Aβ总量明显增多。结论TMP21存在于γ分泌酶复合物中，可能作为γ分泌酶复合物的辅因子在γ分泌酶裂解过程中起负调节作用。

简介：介绍了一些精细的复合物，它们是由一种金属氧化物组成，且至少部分涂敷有一薄层另一种金属氧化物。该复合物表面积大，用于分解吸附气态或液态物液中的不良流体时非常有效，如氯代烃和氯氟烃。在使用过程中，将含有不良流体的物流与本发明中的复合物接触，例如使用装有该复合物的过滤器，使复合物作为过滤介质的一部分。

简介：目的：研究BMP-2缓释复合物的成骨性能，并对比其与单纯BMP-2间成骨差异。方法：该实验采用藻酸钠、BMP-2和氯化钙混合制备藻酸钙-BMP复合材料，进行体外观察和兔动物试验，通过用x线、组织学、骨密度等方法，研究其诱导成骨活性。结果：缓释组和BMP－2组均在4～12周形成新生骨组织，两组标本均为编织骨形态，x线、组织学、骨密度等方法，均提示两组在骨新骨形成量上存在显著差异，缓释组新骨形成量大于单纯BMP-2组。结论：BMP－2缓释载体复合物刺激成骨与直接应用BMP－2刺激成骨对新骨形成量存在显著差异，缓释复合物可以持续稳定促进新骨形成，达到缩短骨愈合的目的。

简介：近年研究表明,热休克蛋白70(hsp70)与神经系统疾病密切相关,正常脑组织中hsp70mRNA及蛋白质含量极少,当脑组织受到损伤后,受损细胞内的变性蛋白即可诱导hsp70mRNA的表达.hsp70表达根据损伤程度和细胞耐受损伤程度不同,在各细胞间的转录和翻译水平也不同.因此在许多肿瘤组织中,热休克蛋白都呈高表达[1].

简介：热休克蛋白(HeatShockProteins，HSPs)是一组广泛存在于细胞内的可溶性蛋白，在应激(如热休克、高温、感染、缺氧、氧化应激、异常代谢物积聚等)条件下高效表达。主要参与胞内新生肽的结合、折叠、装配、降解与跨膜转运，在维持细胞的正常结构和功能方面起着重要作用。根据其分子量的大小分为4个家族，即HSP90(83～90kD)家族、HSP70(66～78kD)家族、HSP60家族及小HSP家族。此外还有分子量为100～110kD而特性不同于上述家族的大分子HSP。

简介：摘要杜氏肌营养不良症（DMD）是严重的进行性遗传性肌肉疾病，由X染色体的DMD基因突变致抗肌萎缩蛋白丢失引起进行性肌无力和肌萎缩，最终导致患者死于心肌和呼吸肌衰竭。目前的基因治疗方法主要旨在恢复抗肌萎缩蛋白的表达，包括通读治疗、外显子跳跃治疗、载体介导的基因替代治疗和基因编辑治疗。文中综述了这些不同治疗方法的机制和临床研究的重要进展，并分析这些治疗面临的挑战及应用前景。

简介：摘要人巨细胞病毒（HCMV）包膜糖蛋白是病毒进入细胞及在细胞间传播的关键蛋白。近几年来，人们对糖蛋白基因多态性的研究及HCMV对感染细胞类型、组织的趋向性有了更加深入的了解。HCMV糖蛋白复合物主要有糖蛋白B（gB）三聚体、gM/gN二聚体、gH/gL/GO三聚体复合物、gH/gL/UL128/UL130/UL131五聚体复合物，最近又发现了一种新的gH/UL116二聚体。部分糖蛋白基因的多态性与疾病分布、临床表现及病情严重程度有一定相关性。不同病毒株包膜糖蛋白复合物的分布不同。本文将回顾相关研究进展及进一步了解HCMV入胞机制和细胞嗜性的调节。

简介：无

简介：本发明是关于适合与聚偏氯乙烯共聚物共挤出的胶粘复合物，以及用该复合物制成的多层薄膜结构。这种新型复合物包括含量不大于22％（质量分数，下同）的至少一种极性胶粘聚合物组分，以及不小于78％的至少一种均相支化乙烯聚合物。适宜的均相支化乙烯聚合物是基本线型乙烯聚合物。该复合物对聚偏氯乙烯（PVDC）有惊人的协同增强的粘合力，并被认为适合用于热灌装和食品的带包装蒸煮。

简介：目的探讨三七丹参复合物对小鼠免疫力的影响。方法将SPF级昆明种雌性小鼠200只随机分为5个实验组，每个实验组再随机分为低、中、高剂量（0.33、0.66、2.0g/kgbw）组及对照组。连续给药30天，分别进行迟发型变态反应实验、抗体生成细胞数、小鼠巨噬细胞碳廓清实验、NK细胞活性实验。结果0.66、2.0g/kgbw剂量组能增加小鼠迟发型变态反应能力，能增加小鼠NK细胞活性，与对照组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）；3个剂量组对小鼠体重、脾脏/体重比重、胸腺/体重比值、巨噬细胞谈廓清吞噬能力均无明显影响（P＞0.05）。结论三七丹参复合物具有增强免疫力功能的作用。

简介：芦丁具有较强的药理活性、毒性低，广泛存在于植物界，但其脂溶性低，使其应用受限。采用溶剂法制备芦丁-卵磷脂复合物，并采用紫外（uv）、红外（IR）、扫描电子显微镜（SEM）、差示量扫描（DSC）、X-射线衍射（XRD）等波谱手段对该复合物理化性质进行研究。结果表明，芦丁与大豆磷脂复合后，其物相发生了重大改变，芦丁以无定形状态分散于卵磷脂中。在25℃正辛醇中，复合物的溶解度为31．240μg／mL，而芦丁单体的溶解度仅有0．097μg／mL，溶解性有显著提高。

简介：一、前言在我厂建造的38800吨浅吃水肥大型散装货轮主机定位安装中,使用了可浇注型环氧复合物垫片(简称塑料垫片).环氧基可浇注环氧复合物于七十年代中期在船舶设备中开始推广使用,环氧基可浇注环氧复合物的垫片、瓦已较为普及.我国北仑科技公司在吸收国外先进技术基础上,研制生产出的JN—120A环氧基可浇注复合物的垫片,已获得中国船级社CCS上海分社认可,它具有相当高的抗压强度和相当小的线性收缩率,同时其耐油、耐酸、耐海水、防振、自熄等技术性能已达到或超过国外同类产品的水平,上海地区数十家工厂船舶主机及港口机械设备安装上已广泛应用.二、塑料垫片的基本特性1.抗压和屈服强度主机安装规定总压强不超过3.52MPa,甲板其他机械设备总压强不超过8.45MPa,而塑料垫片的屈服强度为100.8MPa,抗压强度为117MPa,实际强度大大超过了使用强

简介：本文基于酸性条件下蔗糖铁复合物中糖、铁解离,利用其反应动力学建立了其数学模型,并将不同温度下反应体系溶液浊度、pH值相关联,计算出蔗糖铁解离反应的能量变化（ΔE）及游离糖缓冲系数（n）.结果表明蔗糖铁中糖、铁的氢键键合特性,而对蔗糖铁复合物类药物的保存及其进一步深加工等有一定的理论指导意义.