简介：摘要心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病，以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性，以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗，内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大，病死率高，但无症状者预后相对较好。

简介：总结10例心肌致密化不全患儿的护理经验。心功能Ⅲ-Ⅳ级患儿绝对卧床休息，根据医嘱严格控制入量及输液速度，准确记录24h出入量，心功能改善到Ⅱ级的患儿改为间断床边活动。持续心电监测、记录24h动态心电图，密切观察各心电图波形的异常情况。查电解质，及时了解血K^＋、Na^＋、Cl^-是否正常。本组均应用洋地黄类药物治疗，注意患儿有无出现药物中毒症状。对于行抗凝治疗的患儿，密切观察有无出血表现，并预防新血栓形成。同时做好心理护理和出院指导。本组8例患儿心功能恢复为Ⅱ级，2例心功能由Ⅳ级恢复为Ⅲ级，1例心肌血栓形成得到有效控制，心律失常转为窦性心律伴偶发室性早搏。10例患儿仍在随访中。

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简介：摘要心肌致密化不全是一种因胚胎早期正常心内膜形成不良导致的先天性心肌病，其形态学改变主要为形成与心室腔相互交通且深陷的小梁间隙及突出于室腔内的肌小梁，临床主要表现为心力衰竭、心律失常以及栓塞形成等。目前该病的诊断主要是依靠核磁共振和超声心动图等检查手段，治疗主要是针对心力衰竭等并发症的对症处理。本文就其病因、发病机制、病理生理、临床表现、鉴别诊断、诊疗及预后等方面的研究作一综述，以期为临床提供依据。

简介：

简介：心肌致密化不全（noncompactionofventricularmycardium，NVM）为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，非单一遗传背景，可孤立存在（isolatednoncompactionofventricularmycardium，INVC），或与其他先天性心脏畸型并存。此病小儿多见，成人非常少见，但近年来关於成人发病的报导日见增多。国内有关报导较少，澳门未见有关报导，故将本院病例报导如下，并结合文献报导予以综述。

简介：摘要左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式，如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件，LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛检，对高危患者密切随访，早期处理各项并发症，将有助于提高患者生存质量并改善预后。

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简介：1病例患者，男性，77岁，主因“呼吸困难10d”，于2016-2-7入住我院呼吸科。患者10d前受凉后出现呼吸困难，伴咳嗽、咳痰、心慌、胸闷、喘气，夜间上述症状加重，于当地社区抗感染治疗（具体药物不详）无好转；查体：血压144/110mmHg，（1mmHg=0.133kPa），心率90次/min，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心前区可闻及3级收缩期吹风样杂音，奔马律，双下肢水肿。既往慢性支气管炎病史20余年，高血压病史3年，长期口服利血平，血压控制尚可。阵发性心房纤颤（房颤）病史2年，胆囊结石术后6年。吸烟史30余年，30支/d，已戒烟20年。2-8查心电图示：窦性心动过速，左束支传导阻滞，脑钠肽（BNP）：2587.9pg/ml；高敏肌钙蛋白I（cTnI）：166.9pg/ml。胸部CT示：双侧胸腔积液，右下肺感染。心脏彩超示：左房内径36mm，左心室内径61mm，室间隔10mm，左室后壁11mm，左室壁运动幅度普遍明显减低，以下壁明显，左室壁中部至心尖部内膜普遍凸起，凸起部与室壁心肌部比例为1.8:1.1；EF值25%。结论：左心扩大，左室收缩功能显著减低，二尖瓣中重度返流（请结合临床考虑心肌致密化不全）见图1。最终诊断：①成人孤立性心肌致密化不全心功能衰竭心功能4级②肺部感染③高血压病④阵发性房颤。入院予以抗感染、化痰、平喘等治疗，症状无明显好转，于2-15转入心内科治疗，予以利尿、改善心肌重构、抗血小板聚集、降压、改善循环等治疗后，胸闷、喘息、呼吸困难症状明显好转出院。

简介：摘要通过典型病例，对儿童心肌致密化不全性心肌病的病因、流行病学、诊断及治疗进行详细介绍。

简介：右室心肌致密化不全在临床上实属罕见。通过对该病例的分析，目的在于提高大家对这种少见心肌病的病理组织学变化和超声表现的认识，以便在用超声诊断这种少见心肌病时减少误诊、漏诊，提高对本病诊断的准确性。

简介：1病例资料回顾分析2004年4月至2006年1月在四川大学华西第二医院确诊为心肌致密化不全的10例患者，男性7例，女性3例，年龄为45d～38岁。其中，2例为9岁男性双胞胎患儿，另1例为38岁男性患者（双胞胎之父）。本组患者分别伴有先天性心脏病（室间隔缺损2例、动脉导管未闭2例、房间隔缺损1例、肺动脉狭窄1例、主动脉瓣狭窄1例、肺动脉高压2例）。本组多数患者以“先天性心脏病”收入院，

简介：孤立性左室心肌致密化不全,NVM患者心电异常以室性心律失常(多为室性期前收缩和室性心动过速),59%的孤立性左心室致密化不全病例进行了心脏移植或死亡

简介：摘要目的探究心肌致密化不全诊断中心脏彩照B超应用价值。方法对2011年4月至2013年7月在我院进行治疗的18例心肌致密化不全的患者作为研究的对象，通过彩照B超对患者进行多方位及切面的心脏检查，观察患者的心脏状态、结构、血流改变等情况，对患者的临床资料进行分析。结果有12例患者病变发生在心尖，4例患者病变发生在侧壁中下部位，2例患者病变发生在心尖合并侧壁。结论心脏彩照B超对心肌致密化不全患者临床诊断、筛查及治疗具有重要的临床意义。

简介：摘要目的探讨心肌致密化不全患者的临床特征。方法回顾性分析18例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、心脏磁共振和超声心动图等资料，并随访(17±5)个月。结果18例心肌致密化不全患者的发病年龄为36～71岁，其中男性10例(55.6%)。临床表现为心力衰竭15例(83.3%)、心悸8例(44.4%)、心律失常导致黑矇、晕厥2例(11.1%)、胸痛2例(11.1%)和血栓栓塞1例(5.6%)，此外无临床症状1例(5.6%)。17例(94.4%)患者有心电图异常，包括室性期前收缩、ST-T改变、左束支传导阻滞、心房颤动、异常Q波、R波递增不良及室性心动过速。超声心动图及心脏磁共振显示，左心室病变17例(94.4%)，双心室病变1例(5.6%)，最常累及部位为左室心尖部(18例，100%)，表现为心脏增大、心室收缩和舒张功能减退及瓣膜关闭不全，14例(77.8%)患者的左室射血分数<50%。随访期间，4例患者出现难治性心力衰竭，1例患者植入心脏再同步治疗除颤器，1例发生心原性猝死。结论心肌致密化不全患者主要表现为心力衰竭、心律失常，临床症状缺乏特异性。超声心动图在其诊断和随访中有重要价值，心脏磁共振是更佳的诊断工具。

简介：目的探讨产前超声心动图诊断胎儿心肌致密化不全的价值。方法收集12胎胎儿心肌致密化不全(FNVM)的超声心动图资料,并与病理结果进行对照分析。结果12胎FNVM,5胎累及双心室,5胎累及左心室,2胎累及右心室;累及节段以左心室心尖段为主(n=10);7胎合并心脏结构异常,5胎合并浆膜腔积液,3胎合并心律失常。对8胎进行单基因及拷贝数变异检测,其中6胎检出致病性单基因变异,1胎疑似致病单基因变异KCNH2,1胎染色体微缺失。结论FNVM可同时累及左右心室,并易合并右心系统结构异常、心律不齐及浆膜腔积液。产前超声心动图在FNVM的诊断、预后咨询中有重要作用。

简介：摘要心肌致密化不全是一种发育不全的心肌表型，病理特征是心室内异常增多的突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。目前主要检查方法包括超声心动图、心脏磁共振成像以及心脏CT，其中超声心动图是首选的影像学诊断技术，但其各个标准并不统一，尚无金标准。现就左心室心肌致密化不全超声心动图诊断技术的进展进行回顾和综述，以期对该病的诊断有更清晰的认识和了解。

简介：