简介：摘要目的分析国内外有关妊娠合并巨大血小板综合征（BernardSouliersyndrome，BSS）的文献报道，为妊娠合并BSS患者的管理提供参考。方法系统检索Pubmed、Googlescholar、Webofknowledge、EBSCO、Cochranelibrary、CBM数据库，收集关于妊娠合并BSS的个案报道。提取各报道中患者年龄、既往出血史、输血史、血小板水平、自身抗体、分娩方式、产后出血（postpartumhaemorrhage，PPH）、产后延迟出血（secondarypostpartumhaemorrhage，SPPH）、出血管理等信息。重新评估各报道中出血分级，分组分析可能与PPH、SPPH有关的因素。结果共收集了19例患者29次符合要求的妊娠数据，其中11（57.9%）例患者14（48.3%）次妊娠并发PPH，11（57.9%）例患者14（48.3%）次妊娠在产后的第2d至第6周内出现SPPH。按分级既往出血程度在3~4级组比0~2级组在产后再次出现3~4级出血的可能性明显升高（P=0.009）；而以妊娠年龄、输血史、血小板数目、是否产生抗血小板抗体、分娩方式等因素分组各组内出血分级无显著差别（P>0.05）；母亲有抗血细胞抗体组与无抗体组在新生儿出现血小板减少方面存在显著差异（P=0.002）。大部分出血经过氨甲环酸、去氨基精氨酸加压素（DeaminoArginineVasopressin，DDAVP）、血小板输注等措施处理后出血可以得到控制，仅有2例因不能控制的出血而行卵巢切除。结论BSS患者及新生儿在分娩过程中及产后均有高出血风险，但经过积极的处理后出血常可以控制，预后较好。