简介：【摘要】目的：研究全流程管控降低留置针并发症发生率的效果。方法：从2021年1月-2021年6月我院收治的住院患者中抽取100例参加研究，所有入选患者均用留置针输液治疗，采取多角度、多维度的全流程管控，观察管控前后留置针并发症发生率、堵管发生率和平均留置时间。结果：管控后的留置针并发症发生率、堵管发生率分别为7.00%、5.00%，明显低于管控前26.00%、16.00%，管控后的平均留置时间长于管控前，存在统计学意义（P＜0.05）。结论：全流程管控在降低留置针并发症发生率中具有良好效果，有利于保障患者安全。

简介：摘要目的探讨肌病型极长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCADD）的临床、病理及遗传学特点。方法回顾性分析2014年6月至2019年11月河南省人民医院和首都医科大学宣武医院收治的4例肌病型VLCADD患者的详细临床资料、肌肉活组织检查病理及基因检测结果。结果4例患者均为晚发肌病型，发病年龄在13~16岁（平均发病年龄14.5岁），确诊年龄在21~54岁（平均确诊年龄42.5岁），均表现为发作性横纹肌溶解症的相关症状（肌肉疼痛、无力、酱油色尿），其中1例合并明显嗜睡。肌肉病理可见轻度脂滴增加，未见空泡形成。在4例患者中基因测序发现6个ACADVL基因变异，分别为c.1283G>A（p.R428H）、c.1532G>A（p.R511Q）、c.833_835delAGA（p.K278del）、c.1843C>T（p.R615*）、c.1748C>T（p.S583L）和c.1391C>T（p.T464I），其中c.1391C>T（p.T464I）为未报道过的错义突变，预测为可能致病，其余5个变异均为已报道的致病性变异。结论肌病型VLCADD以发作性横纹肌溶解症为临床特征，可合并嗜睡；肌肉病理无特异性；患者存在ACADVL基因变异，其中c.1391C>T为新发现的错义突变。