简介：多年以来即已注意到某些白血病在“着火之前已冒烟多时”。还发现一些不明原因的贫血，对常规的补血治疗无反应，并可转化为急性白血病。然而，直至法、美、英三国(FAB)协作组(表1)国际分类标准的推出，血液学家们才开始正式诊断此综合征，并认识到其较为常见。

简介：反应停是作用明确的治疗手段；无致畸作用的反应停类似物正在进行临床试验.应用强度降低的预处理意味着目前同种异基因干细胞移植也是可用于老年患者的一种治疗选择。对RANKL—OPG系统在骨髓瘤骨病中作用的理解使治疗干预具有了新的靶点。

简介：目的：观察硼替佐米联合脂质体多柔比星及地塞米松（PAD）方案治疗初治多发性骨髓瘤（MM）的疗效和不良反应。方法：初治MM患者19例,其中男11例,女8例,中位年龄66（43～77）岁。均给予PAD方案为一线治疗：硼替佐米1.3mg/m^2,静脉注射,第1、4、8、11天;脂质体多柔比星20mg,静脉滴注,第1、4、8天;地塞米松20mg/d,静脉滴注,第1、4、8、11天,每4周为一个周期。采用国际骨髓瘤工作组（IMWG）标准观察疗效,并按国际肿瘤组织毒副作用统一命名法的标准（NCICTCAE）（第3版）判断不良反应。结果：平均（3.9±1.1）（2～6）个疗程后的疗效观察,总有效率为89%,其中完全缓解（CR）8例（42%）,非常好的部分缓解（VGPR）2例（11%）,部分缓解（PR）6例（31%）,轻微反应（MR）1例（5%）,疾病稳定（SD）2例（11%）。可见初始疗效的中位时间为2.8（1～5）周,最佳疗效的中位时间为2.7（1～4）个月。骨髓瘤细胞、血清单克隆蛋白量、红细胞沉降率均较治疗前下降。中位随访期19（6～35）个月,所有患者目前均生存。最常见的不良反应为胃肠道症状,其中便秘7例（37%）,腹泻1例（5%）,恶心2例（11%）,黏膜炎1例（5%）。其次为血液学改变,中性粒细胞减少6例（32%）,贫血3例（16%）,血小板减少5例（26%）。另外,周围神经病变（PN）较为多见,1～2级4例（21%）,3级1例（5%）。3例（16%）患者出现手足综合征,3例（16%）患者出现乏力。结论：PAD方案治疗初治MM疗效明确,不良反应较少。

简介：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是一种好发于中老年人的血液系统恶性疾病，由骨髓中的浆细胞单克隆性增生引起。典型临床表现为骨骼系统破坏，如病理性骨折、本．周蛋白尿、贫血以及慢性肾功能不全．并伴随高钙血症、血沉增快及免疫球蛋白电泳出现单克隆免疫球蛋白峰等。MM常规化学治疗（化疗）反应率低，其中位生存期多为2～3年。临床研究证明经自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗可显著提高患者的治疗反应率并延长生存期。

简介：多发性内分泌瘤病（MEN）的特点是在同一患者身上出现2种或2种以上的内分泌腺体肿瘤。此病以往被称为“多发性内分泌腺病”或“多腺性综合征”，现在命名为MEN。MEN有2种主要形式，1型（MEN1型，Wermer＇s综合征）和2型（MEN2型，Sipple’s综合征）；两型各自有其特异的内分泌腺体肿瘤生成（表1）。MEN综合征的临床表现与肿瘤的部位及其分泌产物有关。对每种肿瘤的诊断和治疗与非MEN患者的相类似。

简介：多发性抽动症（Tourettesyndrome,TS）是一种复杂的慢性病,并非短期内可以治愈。TS治疗前还应确定治疗的目标症状,即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状。在抽动症状被控制以后,

简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种以中枢神经系统脱髓鞘为特征的神经免疫性疾病，好发于青壮年。临床上病变具有时间上和空间上多发的特点，在亚洲人群中主要累及视神经和脊髓^[1]，具有较高的致残性。由于目前病因尚不十分清楚．且病情多呈长期缓慢进展或复发一缓解的特点．因此早期诊断和治疗比较困难。

简介：多发性内分泌肿瘤（multipleendocrineneoplasm,MEN）是指一个患者同时有3个以上内分泌腺发生病变,临床多表现为受累的内分泌腺功能亢进.近年我科收治MEN2a及MEN2b型各1例,现报告如下.

简介：目的探讨加强应用免疫球蛋白在降低多发性硬化复发率中的作用。方法选取多发性硬化症患者76例,随机分为对照组与观察组,每组38例,对照组患者采用常规疗法,即甲基强的龙冲击疗法,0.5-1.0g/d,连续使用5d,并根据病情维持或减量。观察组在常规治疗的基础上每月加强应用免疫球蛋白0.4g/（kg·d）,每月用5d,连续应用6个月。比较两组患者在治疗后第1、3、5、6个月多发性硬化症的复发率。结果第1个月两组患者复发率相同,但第3、5、6个月观察组患者复发率少于对照组,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论加强应用免疫球蛋白可以有效降低多发性硬化症的复发率,并可以有效减少糖皮质激素的用量,其加强应用的时间越长复发率就越低,此种治疗方法值得在临床中推广应用。

简介：1临床资料患者，女，20岁，于2009年2月11日因“双乳迅速增大伴肿块1年余”入院。主诉：近1年来发现双侧乳房无明显诱因迅速增大，并触及双乳内多个大小不等肿块，伴胀痛不适，胀痛与月经周期有关，经前加重。自觉肿块明显增大，遂就诊我院。

简介：多发性肌炎（polymyositis,PM）是横纹肌非化脓性炎症过程,临床上以对称性四肢肌、咽肌及颈肌无力为特征,其中有部分患者以吞咽困难、胸骨后梗阻感为首发症状,给患者生活和健康带来影响,甚至出现肌肉萎缩。因此及时治疗、恰当的护理具有重要意义。2006年7月～2011年11月我们对在我科住院治疗的30例多发性肌炎患者实施细致的全程关护,取得满意的效果。现将护理体会报告如下。

简介：1病例资料女,65岁,因＂发作性晨起心悸、抽搐15＋年,再发1h＂入院.入院前15＋年,常于凌晨无明显诱因出现心悸、大汗,继发意识丧失、抽搐,每次持续2h～3h,可自行缓解,无明显饥饿感,发作间期正常,入院前1h再发类似症状.发病后体重增加约15kg.无类似家族史.

简介：<正>检测多发性硬化患者(MS)20例,其他非炎症性神经系统疾病(NIND)患者12例,用ELISA方法测定。结果:MS患者脑脊液中IL-6水平明显高于NIND患者,重型患者水平高于轻型患者,且IL-6水平与EDSS评分中度相关;经治疗后患者脑脊液IL-6水平明显下降。示IL-6可能参与MS的发病过程,并与病情相关。

简介：多发性大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病，多见于年青女性，因受累血管部位不同，临床表现复杂多样，在发病初期症状多缺乏特异性，可表现为全身不适，易疲劳、低热、出汗、胸闷，往往被漏诊或误诊。华中科技大学同济医学院附属同济医院收治1例曾在当地医院误诊为“风湿性心瓣膜病”的累及主动脉瓣的多发性大动脉炎老年女性患者，现报告如下。

简介：原发性甲状腺恶性淋巴瘤（以下简称本病）是起源于甲状腺淋巴细胞的恶性肿瘤，临床上很少见。我院收治甲状腺淋巴瘤1例，报告如下。

简介：目前认为骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病．以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征，多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变，有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确．造血干细胞／祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、

简介：副神经节瘤由于其发病率低,以往文献对其命名、分型不一,且病理形态与生物学行为不一定完全平行,极易导致临床及病理误诊.为提高对本病的认识,现报道我院收治的1例腹膜后复发性副神经节瘤,并结合文献讨论其临床特征、诊断要点及治疗方法.

简介：目的：探讨原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤（PGI-DLBCL）的临床特点、免疫表型及治疗方案与预后的关系。方法：收集我院2000年4月至2014年6月诊治的91例PGI-DLBCL患者的临床资料,对其临床特征、治疗方案、免疫分型以及疗效进行回顾性分析。结果：随访时间为3~166个月,中位随访时间49个月。91例PGI-DLBCL患者中,男女比例为1.22∶1,中位年龄57（17~79）岁。AnnArbor分期Ⅰ~Ⅱ期49例（53.8%）,Ⅲ~Ⅳ期42例（46.2%）;血清乳酸脱氢酶（LDH）正常者75例（82.4%）,升高者16例（17.6%）;国际预后指数（IPI）低/低中危患者73例（80.2%）,中/中高危患者18例（19.8%）;生发中心B细胞（GCB）患者22例（34.9%）,非GCB（nonGCB）患者41例（65.1%）;采用CHOP（环磷酰胺、长春地辛、表柔比星、甲泼尼龙）方案治疗的55例（60.4%）,利妥昔单抗联合CHOP方案化学治疗（化疗）36例（39.6%）,5年总生存（OS）率分别为75.5%、95.7%。单因素分析结果显示IPI、AnnArbor临床分期、LDH水平、免疫分型以及是否联合利妥昔单抗化疗对生存率有显著影响（均P〈0.05）。结论：IPI、AnnArbor分期、血清LDH水平、免疫分型以及是否联合利妥昔单抗化疗对PGI-DLBCL患者预后的估计有重要临床意义。

简介：供者来源增加，特别是非血缘的骨髓／干细胞供者。更多的干细胞来源，包括脐带血。降低强度的预处理提高了老年和一般情况较差患者同种异基因移植的安全性。移植物处理可以(体外)选择并扩增细胞群来发挥特定功能(抗病毒或抗白血病作用)。

简介：目的探讨原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(primarybreastdiffuselargeB-celllymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析4例PB-DLBCL患者的临床表现、病理学特征、免疫表型特征,并复习相关文献。结果4例均为女性患者,中位年龄58.5岁,范围为45~69岁。病变部位左侧3例,右侧1例。镜下乳腺正常结构被破坏,均未见包膜,在残存数量不等的乳腺导管或小叶之间有大量弥漫浸润生长的中等偏大的异型淋巴样细胞,瘤细胞浸润脂肪组织;未见淋巴上皮病变,以中心母细胞样细胞(3例)和免疫母细胞样细胞(1例)为主;免疫表型提示4例均为非生发中心B细胞样(non-GCB)型DLBCL,瘤细胞均表达LCA、CD20、CD79a和MUM-1,Ki67增殖指数50%~80%。病例随访时间截止至2017年12月,随访期内有1例复发,13个月后死亡,1例健在,已存活66个月,另2例失访。结论PB-DLBCL极为少见,主要见于女性,细胞起源分型大部分为non-GCB型,临床常易误诊为乳腺癌,该病确诊需依靠病理活检及免疫表型,治疗暂不明确,推荐R-CHOP/CHOP化疗联合放疗等的综合治疗方案。