简介：目的：探讨帕米膦酸二钠对不同程度病情的累及股骨近端多发性纤维结构不良的治疗方法及临床疗效。方法2009年6月至2012年1月，我院收治的累及股骨近端的多发性纤维结构不良者24例，其中男14例，女10例，年龄8～61（平均24）岁。手术＋术后帕米膦酸二钠治疗组11例，其中肿瘤刮除植骨内固定术8例，不刮除病灶单纯行内固定者3例；单纯应用帕米膦酸二钠治疗组13例。术后或第一次治疗后，每3个月按疗程应用帕米膦酸二钠，共2年。所有病例于治疗前及每次给予帕米膦酸二钠前检测骨代谢指标骨钙素和I型胶原C端肽，并行影像学检查。采用VAS评分系统评价治疗前后的疼痛变化，Harris髋关节评分系统评价髋关节功能。观察有无药物不良反应。结果本组24例共接受了205次帕米膦酸二钠治疗。所有病例均获24～55个月的随访，中位随访时间42个月。治疗后第2年血清骨钙素水平（80.195±64.75）μg/L较治疗前（147.198±104.86）μg/L明显降低，差异有统计学意义（P＝0.000），血清I型胶原C端肽水平（0.672±0.61）μg/L较治疗前（1.396±0.6）μg/L也明显降低，差异有统计学意义（P＝0.000）。手术＋术后应用帕米膦酸二钠的11例中仅有1例出现病情恶化，再次骨折，其余10例内固定均牢靠，7例骨量增加，3例病情无变化。单纯应用帕米膦酸二钠治疗的13例仅有1例病情恶化，其余12例均有不同程度的骨量增加、溶骨区减少、骨皮质增厚。所有病例治疗后疼痛逐渐减轻，末次随访VAS评分平均为优，手术＋药物治疗组：末次随访VAS评分（1.33±1.1）明显小于治疗前VAS评分（7.25±1.7）；单纯药物治疗组：末次随访VAS评分（1.17±1.5）小于治疗前VAS评分（5.83±1.3），差异均有统计学意义（P＝0.002）。所有病例髋关节功能明显恢复，末次随访Harris评分平均为良，手术＋药物治疗组�