简介：目的：探讨肺淋巴管肌瘤病影像表现特点，以提高对肺淋巴管肌瘤病的认识。方法：搜集经病理证实的肺淋巴管肌瘤病6例，均行常规CT和HRCT扫描。结合国内文献病例，对该病的临床及影像学特点进行分析。结果：6例均为女性，年龄35～60岁，平均41岁；就诊时均有不同程度的呼吸困难。且呈进行性加重。在常规扫描上见两肺广泛分布小透亮影及囊状影，分布均匀，囊壁较模糊。HRCT上表现为均匀清楚薄壁小囊腔，囊腔直径几毫米至20mm，壁厚1～2mm，囊气腔被正常肺组织环绕，病变分布无明显上下野、外周或中央差异。结论：肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征的疾病，HRCT具有较特征性的表现，是本病主要的影像检查方法。
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