简介:摘要目的观察甲基强的松龙冲击治疗重症肌无力的临床效果。方法回顾性分析1例重症肌无力患者的治疗和护理过程。结果该患者为男性,开始表现肌无力,考虑甲状腺疾病,低钾,经治疗后无效,再诊断,发现为重症肌无力,使用甲基强的松龙冲击治疗,上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动程度、面肌肌力、吞咽功能、呼吸功能上肢疲劳试验、下肢疲劳试验等评分均显著增高,且患者互预后良好,可以进行正常的学习、工作和生活。结果,大剂量的甲基强的松龙治疗重症肌无力效果显著,患者的症状改善良好,但同时也会引起一些不良反应。因此要求合理正确的使用药物剂量,控制好静脉滴注时的速度,同时要求护理人员做好严格遵守用药原则,对患者进行精心地护理,密切观察患者病病情变化,做好抢救工作的相关准备,避免副作用,有效预防并发症的发生,改善患者的预后。
简介:目的本研究通过对佛山市常见水产品甲基汞污染状况进行分析,为建立甲基汞监测体系提供依据。方法以佛山市禅城、南海、三水、高明为采样区,于2014年分上、下半年在以上采样区进行随机采样,采用超声萃取一冷蒸汽一原子荧光光谱法对样本进行检测,并对甲基汞的浓度进行分析。结果共对640份样本的甲基汞含量进行检测,包括鲩鱼、鳙鱼、鲢鱼、鲈鱼、鲫鱼、塘鲺、虾和贝类,每种均采样80份。甲基汞浓度中位数为0.010mg/kg,四分位间距为0.021mg/kg,含量范围为0.001—0.308mg/kg。不同鱼类甲基汞含量由高到低依次为鳙鱼(中位数0.028mg/kg)、鲈鱼(0.023mg/kg)、鲫鱼(0.014mg/kg)、鲢鱼(0.009mg/kg)、塘鲺(0.005mg/kg)、鲩鱼(0.003mg/kg),虾类甲基汞浓度中位数为0.007mg/kg,贝类为0.005mg/kg。不同采样点(超市与农贸市场)、不同区域(城镇与农村)的水产品甲基汞含量差异均无统计学意义(均P〉0.05)。禅城、南海、三水、高明区的水产品样本甲基汞浓度差异有统计学意义(P〈0.05),最高为高明区(0.015mg/kg),最低为禅城区(0.007mg/kg)。禅城、南海、三水、高明区8种水产品甲基汞含量差异均有统计学意义(P〈0.05)。除鲈鱼外,各区不同种类的水产品甲基汞含量差异均有统计学意义(P〈0.05或P〈0.01)。结论佛山地区居民日常食用水产品的甲基汞污染程度比较轻微,孕妇和儿童应注意食用频率和种类的选择。
简介:目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶(HMGCL)基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因"不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h"收入本院。入院查体及辅助检查结果示:白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示:双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T(鸟嘌呤〉胸腺嘧啶)发生点突变,c.348+1G〉C(鸟嘌呤〉胞嘧啶)发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348+1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348+1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示:患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。
简介:近年来,挥发性环甲基硅氧烷(cVMS)在生产和生活过程中的广泛使用导致其环境和人体暴露风险日益增加,由于其具有持久性、潜在的生物积累性和毒性而被受关注。目前,人们对cVMS在全球各种环境介质中的赋存、行为及效应有一定的了解。排入环境中的cVMS大部分进入大气,在水体、沉积物、土壤和生物体中也有一定的含量。研究表明,希腊室内空气降尘中总的环硅氧烷含量中位数最高(1380ng·g^-1),其次为中国(362ng·g^-1);中国污水处理厂总的硅氧烷年人均通量(10g·y^-1)低于英国(D4-D648.3g·y^-1)和美国(D4-D693.5g·y^-1),其中大连市一家采用CWSBR工艺的污水处理厂进水中cVMS的总浓度(1.05μg·L^-1)普遍低于希腊(5.14μg·L^-1)、西班牙(9.2μg·L^-1)、加拿大(44μg·L^-1)和一些北欧国家(17μg·L^-1);我国大部分废水处理厂污泥中甲基硅氧烷的含量(0.1-lμg·g^-1dw)比一些北欧国家(26μg·g^-1dw)、希腊(20μg·g^-1dw)和加拿大(64μg·g^-1dw)等要低得多。中国普通居民吸入+摄食D4-D6的PELs中位数(173ng·d^-1)远低于中国普通人群的皮肤暴露(中位数18.5μg·d^-1),更低于英国成人日暴露量(1.875mg·d^-1)和美国妇女对总硅氧烷的日暴露量(307mg·d^-1)。环境中cVMS的行为和效应取决于其理化性质和具体的环境条件。进入大气的cVMS会与·NO3、O3和·OH反应,而与·OH反应脱去甲基生成硅醇是其主要的消除机制。污水处理过程中,大部分cVMS被污泥吸附固定,D6吸附污泥的能力最强,其次为D5和D4。挥发、吸附和非生物降解是cVMS在土壤中主要的环境行为。D4和D5可能存在生物放大作用。评估cVMS的TMF(trophicmagnificationfactor)研究结果相互矛盾,且与BCF、BMF和BSAF的评估结果相反。总之,国内外对污水处理过程中cVMS的赋存状态和迁移、转化行为的研究比较多,且�