简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：摘要目的探讨2010—2017年中国胆囊癌临床流行病学特征、诊断、治疗与预后情况。方法采用单病种回顾性登记队列研究方法。基于“真实世界研究”理念，收集2010年1月至2017年12月中国胆囊癌研究小组（CRGGC）建立的中国胆囊癌多中心回顾性临床资料数据库中42家医院收治的6 159例胆囊癌患者的临床病理资料。观察指标：（1）病例来源情况。（2）年龄与性别分布情况。（3）诊断情况。（4）外科治疗与预后情况。（5）综合治疗与预后情况。随访数据由CRGGC对各协作中心的临床随访数据进行收集整理，主要结局指标为手术治疗患者手术之日或未手术患者确诊之日起，至结局事件发生或随访截至时间的总体生存时间。正态分布的计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验；偏态分布的计量资料以M（Q1，Q3）或M（范围）表示，组间比较采用U检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用χ²检验。单因素分析采用强迫引入Logistic回归模型，将P<0.1的因素引入多因素分析。多因素分析采用逐步后退Logistic回归模型。采用寿命表法计算生存率，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用Log-rank检验进行生存分析。结果（1）病例来源情况：42家医院中，三级甲等医院35家，三级乙等医院7家；胆囊癌收治高流量医院16家，非高流量医院26家。42家医院地域分布：中部地区9家，东北地区5家，东部地区22家，西部地区6家。6 159例患者地域分布：2 154例（34.973%）来自中部地区，705例（11.447%）来自东北地区，1 969例（31.969%）来自东部地区，1 331例（21.611%）来自西部地区。6 159例患者总体院均诊断与治疗数为（18.3±4.5）例/年；其中4 974例（80.760%）来源于高流量医院，院均诊断与治疗患者数为（38.8±8.9）例/年；1 185例（19.240%）来源于非高流量医院，院均诊断与治疗患者数为（5.7±1.9）例/年。（2）年龄与性别分布情况：6 159例患者确诊年龄为64（56，71）岁；其中男性2 247例（36.483%），确诊年龄为64（58，71）岁；女性3 912例（63.517%），确诊年龄为63（55，71）岁。性别比例为女性：男性=1.74∶1。3 886例（63.095%）患者确诊年龄为56~75岁。不同性别患者确诊年龄比较，差异有统计学意义（Z=-3.99，P<0.001）。（3）诊断情况：6 159例患者中，初步诊断为胆囊癌2 503例（40.640%），初步诊断非胆囊癌3 656例（59.360%）。未手术患者2 110例（34.259%），其中初步诊断为胆囊癌200例（9.479%），初步诊断为非胆囊癌1 910例（90.521%）。手术患者4 049例（65.741%），其中初步诊断为胆囊癌2 303例（56.878%），初步诊断为非胆囊癌1 746例（43.122%）［术中诊断为胆囊癌774例（19.116%）、术后诊断为胆囊癌972例（24.006%）］。6 159例患者中，初步诊断前行超声、CT、磁共振成像（MRI）检查分别为2 521例（40.932%）、2 335例（37.912%）、1 114例（18.087%），行血清癌胚抗原（CEA）、CA19-9、CA125检测分别为3 259例（52.914%）、3 172例（51.502%）、4 016例（65.205%）。同一例患者可行多种检查。单因素分析结果显示：来源医院地区（东部地区、西部地区），年龄（≥72岁），收治医院胆囊癌患者流量，初步诊断前超声检查，初步诊断前CT检查，初步诊断前MRI检查，初步诊断前CEA检测，初步诊断前血清CA19-9检测，初步诊断前血清CA125检测均是影响胆囊癌患者初步诊断为胆囊癌的相关因素（优势比=1.45、1.98，0.69，0.68，2.43，0.41，1.63，0.41，0.39，0.42，95%可信区间为1.21~1.74、1.64~2.40，0.59~0.80，0.60~0.78，2.19~2.70，0.37~0.45，1.43~1.86，0.37~0.45，0.35~0.43，0.38~0.47，P<0.05）。多因素分析结果显示：来源医院地区（东部地区、西部地区），性别，年龄（≥72岁），收治医院胆囊癌患者流量，初步诊断前超声检查，初步诊断前CT检查，初步诊断前血清CA19-9检测是影响胆囊癌患者初步诊断为胆囊癌的独立影响因素（优势比=1.36、1.42，0.89，0.67，1.85，1.56，1.57，0.39，95%可信区间为1.13~1.64、1.16~1.73，0.79~0.99，0.57~0.78，1.60~2.14，1.38~1.77，1.38~1.79，0.35~0.43，P<0.05）。（4）外科治疗与预后情况：4 049例手术治疗患者中，2 447例（60.435%）分期资料和随访资料完整，0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲa期、Ⅲb期、Ⅳa期、Ⅳb期分别为85例（3.474%）、201例（8.214%）、71例（2.902%）、890例（36.371%）、382例（15.611%）、33例（1.348%）、785例（32.080%）。2 447例患者中位随访时间为55.75个月（95%可信区间为52.78~58.35），术后总体中位生存时间为23.46个月（95%可信区间为21.23~25.71）。0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲa期、Ⅲb期、Ⅳa期、Ⅳb期患者总体生存情况比较，差异有统计学意义（χ²=512.47，P<0.001）。4 049例手术治疗患者中，可切除性肿瘤2 988例（73.796%），不可切除性肿瘤177例（4.371%），可切除性无法评估884例（21.833%）。2 988例可切除性肿瘤患者中，根治性切除2 036例（68.139%），非根治性切除504例（16.867%），手术根治性无法评估448例（14.994%）。2 447例分期和随访资料完整的手术治疗患者中，不可切除性肿瘤53例（2.166%），可切除性肿瘤非根治性切除300例（12.260%），可切除性肿瘤根治性切除1 441例（58.888%），无法评估653例（26.686%）。733例未手术患者随访资料完整。未手术、不可切除性肿瘤手术治疗、可切除性肿瘤非根治性切除、可切除性肿瘤根治性切除患者总体生存情况比较，差异有统计学意义（χ²=121.04，P<0.001）。（5）综合治疗与预后情况：6 159例患者中，541例（8.784%）行术后辅助化疗和晚期化疗，76例（1.234%）行放疗。1 170例进展期（Ⅲa期及以上）行根治性切除手术患者中，联合术后辅助化疗126例（10.769%），未联合术后辅助化疗1 044例（89.231%），两者总体生存情况比较，差异无统计学意义（χ²=0.23，P=0.629）。658例Ⅲa期行根治性切除手术患者中，联合术后辅助化疗66例（10.030%），未联合术后辅助化疗592例（89.970%），两者总体生存情况比较，差异无统计学意义（χ²=0.05，P=0.817）。512例≥Ⅲb期行根治性切除手术患者中，联合术后辅助化疗60例（11.719%），未联合术后辅助化疗452例（88.281%），两者总体生存情况比较，差异无统计学意义（χ²=1.50，P=0.220）。结论我国胆囊癌患者女性多于男性，超过半数确诊年龄为56~75岁。初步诊断前行超声和CT检查、血清CA19-9检测是初步诊断胆囊癌的独立影响因素，基于术前可切除性评估可改进治疗决策、改善患者预后。我国胆囊癌辅助化疗尚不规范且比例较低。