简介：目的：跟踪观察先天性隐性腰骶裂对培养青少年高水平竞技体育运动的影响。方法：自2000年2月至2006年3月对基层业余体校输送到省体校和运动队八个运动项目的男女青少年运动员,经X线摄片和体检确诊的331名患有先天性隐性腰骶裂的队员进行跟踪观察。随着运动量的不断增大,在腰骶部出现各种不同程度的酸痛、隐痛,有的胀痛从腰骶部向大腿后侧放射等症状,出现8例为腰椎椎间盘突出症,4例为腰椎椎弓断,上例症状的出现都无明显外伤史。其结果严重影响正常训练和运动水平的提高。结论：先天性隐性腰骶裂由于其胚胎发育不全而造成的残缺和畸形,大运动持续对腰骶部的牵拉使腰腿疼痛逐步明显。同时这种刺激也造成先天畸形的椎板缺损处出现继发性病理变化,因而削弱了对腰椎关节的稳定性,易发生腰椎椎间盘突出症及脊椎的滑脱和椎板断裂等其他损伤。所以对于患有先天性隐性腰骶裂的青少年作为培养高水平竞技体育后备人才的筛选中要严格加强控制。

简介：7　膀胱粘膜一期尿道成形术　　1947年Memmelaar［18］首先应用膀胱粘膜再造尿道一期修复尿道下裂4例,等.膀胱粘膜代尿道治疗尿道下裂［J］.中华泌尿外科杂志,将带蒂包皮皮瓣转移至阴茎腹侧覆盖于尿道板上加以缝合

简介：摘要目的探讨先天性腹裂患儿的围术期管理方法。方法对5例先天性腹裂患儿术前术后保暖、肠管裂口护理、胃肠减压、静脉输液等护理。结果5例中1例放弃治疗，其余4例治愈出院。结论先天性腹裂患儿病情危重,死亡率高,提高围手术期的治疗与护理技术对提高患儿手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。

简介：目的探讨小儿先天性腰疝的诊断与治疗方法.方法1980～2008年本院共收治先天性腰疝患儿7例.其中男4例,女3例,年龄3～18个月.7例中,单侧5例,双侧2例.单侧患者中,发生于腰上三角区(GrynfeldLessshaft三角)3例,腰下三角区(Petit's三角)2例,双侧2例,表现为弥漫性侧腹壁薄弱.均行手术治疗,5例单侧患儿采用疝囊高位结扎术或缝扎术,直接缝合疝环及其周围肌肉筋膜组织,2例双侧弥漫型患儿采用缝扎疝囊并折叠,侧腹壁薄弱肌层及筋膜交错重叠缝合.结果所有患儿经1～5年随访,效果良好,无一例复发.无并发症发生.结论先天性腰疝诊断较为容易,重点在于了解其严重程度及伴发畸形;以早期手术治疗为宜,一般采取疝环一期缝合术,如腹壁缺损较大或为弥漫型腰疝行一期缝合有困难,则可采用疝囊折叠、侧腹壁肌层及筋膜折叠修补术,建议尽可能采用自身组织修补;效果良好.

简介：先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。

简介：目的总结68例小儿尿道下裂的治疗经验。方法68例尿道下裂患儿，对阴茎头型患儿采用尿道口前移、阴茎头成形法（MAGPI术式）；冠状沟型或距冠状沟较近的阴茎体型采用尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu术式）；尿道口在阴茎体外213段伴有阴茎轻度下弯或无下弯者采用尿道板纵切卷管法或加盖岛状皮板法（Snodgrass术式或Onlay术式）：有严重阴茎下弯的所有阴茎体型采用横裁或纵裁包皮岛状皮瓣尿道成形（Duckett术式或Hodgson术式）；阴囊型或会阴型用阴囊中缝皮管加横裁包皮岛状皮瓣成形尿道（Duplay联合Duckett术式）。结果治愈62例，并发尿道瘘3例，尿道狭窄4例，治愈率为89．8％（61／68）。65例获随访，平均随访时间20．5个月（3～39个月），随访期间患儿排尿正常。结论选择正确的手术方法，重视术中技巧，选用合适的修复材料，能明显提高手术成功率。

简介：

简介：摘要目的探讨小儿脊髓纵裂畸形合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞征、脊髓栓系综合征等的诊断及治疗方法。脊髓纵裂是一种脊髓发育过程异常的一种少见的神经管闭合不全导致的脊髓先天性异常性疾病，表现为脊髓或终丝丝状面上被隔障分开，隔障为骨性、软骨性突起、异位增厚的蛛网膜，本病于1837年有OIIivie发现并命名，正常人群中单发此病的几率少，但在先天性脊柱侧弯、脊柱裂等患者中易合并。方法回顾性对我院近年来手术确诊的有临床症状脊柱脊髓先天合并两个或两个以上畸形患儿13例，全部进行X线片、CT、MRI检查根据临床表现、手术所见进行对照分析。结果13例患儿中有3例患儿中同时并发3种以上畸形术后效果一般，2种以上术后症状明显缓减，2中以下效果明显。结论小儿脊柱、脊髓多发复杂畸形选择X线片、CT、MRI检查及临床表现可较准确诊断，手术治疗是目前较理想的治疗方法，可大部分治愈，部分缓减症状、提高生存质量。

简介：目的探讨先天性尿道下裂修复围手术期的护理要点。方法40例先天性尿道下裂男性患儿，其中行“阴茎矫直，阴囊纵隔皮瓣修复，一期尿道重建术”29例；行“阴茎矫直，横形包皮岛状皮瓣修复，一期尿道重建术”11例；对其围手术期采取合理、细致护理措施。结果通过这些护理措施的落实，确保了患者顺利康复。结论整体化护理措施及细致病情观察对提高手术成功率有着重要作用。

简介：

简介：先天性脊柱裂是神经管闭合不全中占比最多的一类,其临床表现各异,病情轻重不一,同时会累及泌尿系统、肌肉骨骼系统等其他系统,治疗难度和效果千差万别。合理分类和多学科联合治疗一方面可以为先天性脊柱裂个体化治疗提供参考,另一方面也可以最大限度的提升患儿生活质量。多中心协同研究,才最有可能快速取得突破性成果,为全人类战胜这类出生缺陷做出应有的贡献。

简介：摘要目的探讨先天性耳垂裂的整形手术修复方法及效果。方法通过临床病例观察，依据耳垂裂的部位范围、大小、形状拟定整形修复方法如下1.直线拉拢法。2.局部皮瓣旋转法。3.Z成形术。结果近五年临床应用5例（患儿年龄分别为2岁和12岁），根据耳垂裂的部位范围、形状及大小合理选择最佳的修复方法，取得较满意的效果，5例术后切口愈合均为Ι/甲愈合，耳垂裂隙消失，耳垂曲线自然圆滑。结论先天性耳垂裂为先天性耳垂畸形中的一类，虽无任何功能障碍，但影响美观，且耳垂为人类佩戴耳饰的部位，对人类的外貌修饰起重要作用，因此对要求耳垂裂整形修复的患者（除疤痕增生体质者）均有手术指征。儿童时，耳朵已发育接近成人，手术带来的创伤不会影响外耳发育。根据患儿耳垂裂的不同类型来设计手术切口，基于关闭裂隙的原则，通过整形修复手术来消除耳垂畸形。恢复术后耳垂呈自然平滑的曲线造型，最大程度地保留耳垂组织并减少手术后形成的耳垂疤痕及疤痕挛缩而产生的耳垂切迹。

简介：<正>先天性第一鳃沟发育异常形成的瘘管在临床上很少见,误诊率很高。笔者收治二例,现报道如下:例1,患者男,21岁,因右耳后反复红肿、流脓8年于1996年5月9日入院。患者8年前无诱因出现右耳后红肿、疼痛,皮肤破溃后流出粘稠黄绿色脓液,排脓后症状消失。此后每年反复出现右耳

简介：目的：探讨手术治疗不同类型小儿先天性尿道下裂的方法，总结临床经验和教训。方法：对20例不同类型小儿先天性尿道下裂分别选择相应的术式。Ⅰ型：Magpi’s＋阴茎背侧白膜紧缩术，Ⅱ型：Mathieu’S或Mustarde’s，Ⅲ型：Duektt’s或阴囊中缝皮瓣转移卷曲尿道成型术，Ⅳ型：分期先行阴茎下弯矫正，半年后再行Dulay4-会阴阴囊中缝皮辩修复。结果：20例中16例完全获得成功；2例漏尿；2例选择阴囊中缝皮瓣术式者术后尿道外口退缩至冠状沟处。结论：对不同类型的小儿先天性尿道下裂应充分注意矫正阴茎下弯，结合阴茎发育的情况和术者对手术方式的熟悉程度选择术式是提高手术成功率的关键。对复杂性尿道下裂应注意并发前列腺囊畸形，尤其是放置导尿管困难时不要冒然手术。

简介：目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库，对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析，比较其差异。结果Meta分析显示，1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组，敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示，1988。1997年两组存活率差异无统计学意义，1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚，难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。

简介：摘要目的分析先天性小儿尿道下裂患者术后护理措施及护理效果。方法选取2013年12月-2014年12月我院收治的48例先天性小儿尿道下裂患儿为研究对象，将其随机分为观察组与对照组，对照组术后给予常规护理，观察组在常规护理基础上给予术后系统的排尿护理，比较两组患儿护理效果。结果观察组患儿术后并发症发生率低于对照组（P<0.05）；且观察组患儿家属护理满意度评分高于对照组（P<0.05），有统计学意义。结论术后系统排尿护理在先天性小儿尿道下裂患者中的应用效果显著，值得推广。

简介：摘要目的分析改良手术治疗先天性脊柱裂的临床疗效。方法随机选取我院2014年10月-2015年10月收治的60例先天性脊柱裂患者，分为治疗组与常规组治疗组，每组各30例，常规组采用常规方法治疗，治疗组采用改良手术治疗，对比两组患者的临床疗效。结果治疗后，治疗组患者总有效率明显优于常规组（P＜0.05）。结论对先天性脊柱裂患者采用改良手术治疗，能够提升患者的临床疗效，促进患者及早恢复健康，值得临床推广与应用。

简介：目的：介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植，沿尿道口U型切开尿道板，并部分矫正阴茎下曲，尿道板卷管用6—0可吸收线缝合，尿道正位开口于阴茎头部，切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织，将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中；6个月后行第Ⅱ期阴茎成形，游离尿道与阴囊肉膜组织，阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部，完全矫正阴茎下曲，阴茎阴囊皮肤成形，结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术，年龄3个月至7岁，平均1．6岁，其中远侧型122例，近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例（5．07％），尿道狭窄5例（2．30％），阴茎下曲畸形复发8例（3．69％），所有病例术后并发症的发生率11．06％。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。

简介：摘要目的评估成人先天性腰骶部半椎体（lumbosacral hemivertebra，LSHV）行后路半椎体（hemivertebra，HV）切除长节段固定远端是否需要骨盆固定。方法回顾性分析2005年4月至2019年8月接受后路HV切除长节段固定的成人LSHV患者32例，男12例，女20例；年龄（32.9±8.8）岁（范围21~44岁）。根据冠状面平衡（Coronal balance distance，CBD）分型：A型（术前CBD≤ 30 mm）15例，B型（术前CBD>30 mm且C7铅垂线向凹侧偏移）1例，C型（术前CBD>30 mm且C7铅垂线向凸侧偏移）16例。根据远端内固定模式分为骨盆固定（pelvic fixation，PF）组（PF组），即远端固定至髂骨或骶髂骨；非骨盆固定（non-pelvic fixation，NPF）组（NPF组），即远端固定至L5或S1。主要观察指标为全脊柱正、侧位X线片评估原发弯和代偿弯Cobb角、CBD改善，同时评估术后CBD分型的转变。结果32例患者术后均获得随访，随访时间为（3.9±2.6）年（范围2~11年）。术前PF组和NPF组原发弯Cobb角分别为42.6°±13.5°和41.3°±10.9°，术后矫正至13.1°±5.4°和17.7°±5.8°，末次随访时13.4°±5.1°和18.5°±6.7°，差异均有统计学意义（FPF组=32.58，FNPF组=28.64，均P<0.001），术后改善率分别为69.3%±11.8%和57.6%±10.3%（t=2.14，P=0.012）。两组代偿弯Cobb角分别由术前54.9°±14.8°和46.8°±13.6°，术后矫正至17.3°±9.6°和15.4°±8.4°，末次随访时18.5°±8.8°和17.6°±9.5°，差异均有统计学意义（FPF组=42.97，FNPF组=38.56，均P<0.001），术后改善率分别为68.4%±16.7%和67.2%±14.9%（t=0.17，P=0.849）。PF组患者原发弯和代偿弯Cobb角矫正率类似（69.3%±11.8% vs. 68.4%±16.7%，t=0.15，P=0.837），而NPF组患者代偿弯Cobb角的矫正率明显高于原发弯，差异有统计学意义（67.2±14.9% vs. 57.6±10.3%，t=2.13，P=0.013）。PF组和NPF组CBD分别由术前（33.3±11.2）mm和（28.8±8.1）mm，术后矫正至（18.5±3.5）mm和（27.1±6.8）mm，而末次随访时CBD均较术后无明显变化（FPF组=41.61，P< 0.001；FNPF组=0.38，P=0.896）；术后和末次随访时PF组CBD均优于NPF组，差异均有统计学意义（t术后=3.23，P=0.002；t末次=2.94，P=0.008）。术后12例患者出现冠状面失代偿（12/32，37.5%），均为NPF组患者。两组冠状面失代偿发生率的差异有统计意义（0 vs. 50%，χ2=6.40，P=0.014）。PF组6例术前C型患者术后CBD均恢复正常（100%），而NFP组10例C型患者中4例（40%）恢复正常，差异有统计学意义（χ2=5.76，P=0.034）。结论成人先天性腰骶部半椎体（LSHV）行后路半椎体切除长节段固定术后具有较高的冠状面失代偿发生率（12/32，37.5%），注重原发弯与代偿弯矫正率的匹配度对重建冠状面平衡有重要意义，骨盆固定有助于C型患者重建冠状面平衡。

简介：摘要目的分析合并骶骨发育不良的腰骶部畸形术后断棒的发生并探讨相应的翻修策略。方法回顾性分析2001年1月至2018年1月期间在南京鼓楼医院手术治疗的19例合并骶骨发育不良的腰骶部畸形患儿的病历资料，其中男11例，女8例，年龄（9.6±5.2）岁，通过术后规律的随访评估患儿矫形效果、内固定在位情况，记录出现断棒的时间及位置，并测量侧凸Cobb角、冠状面平衡和矢状面平衡等指标，分析相应的翻修手术方案及效果。结果在随访过程中共有3例患儿发生了断棒，因此合并骶骨发育不良的腰骶部畸形术后断棒的发生率为15.8%（3/19）。依据3例患儿各自的情况，制定了个性化的方案并行脊柱单纯后路翻修手术，其中，最关键的步骤为骶髂关节缺损处的充分植骨融合。在翻修手术后，有2例患儿的侧凸Cobb角得到改善（91.5°比47.5°，49.0°比28.0°），1例患儿的冠状面平衡得到改善（40.3 mm比24.3 mm），且均无并发症的再发生。结论合并骶骨发育不良的腰骶部畸形患儿术后断棒的发生比较常见，这可能与其独特的畸形结构和生物力学特点有关，个性化的翻修策略和骶髂关节缺损处的充分植骨融合将保证翻修术后脊柱平衡的重建与维持。