简介：摘要目的分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体（AMPAR）抗体脑炎的临床特点。方法回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果3例抗AMPAR抗体脑炎（年龄12~70岁）均急性起病，首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍，其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌，血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性，激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在，无临床复发；例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁，同时合并低颅压综合征典型影像学特征，血清抗AMPAR抗体阳性，激素治疗后症状部分改善；例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚，伴显著小脑萎缩，脊髓磁共振成像提示颈2~胸10水平脊髓病变，血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性，激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。结论抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高，除边缘系统外，尚可波及脑干、脊髓，出现脑萎缩；存在多重抗神经元抗体尤其是抗神经元细胞内抗原抗体时需密切监测肿瘤；免疫治疗有效，肿瘤叠加多重抗体时预后差。

简介：摘要分析我科收治的1例多重副肿瘤相关抗体阳性的抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体1(AMPAR1)抗体脑炎患者临床资料，结合相关文献分析探讨。抗AMPAR抗体脑炎罕见，抗AMPAR1抗体脑炎更为罕见，临床症状不典型，不同亚型可能存在临床异质性；当怀疑边缘性脑炎时应完善自身免疫性脑炎、副肿瘤相关抗体等抗体检测，积极寻找潜在肿瘤，尽早规范化治疗，并动态随访观察。

简介：摘要以乙二醇、丙酸为原料，甲苯为带水剂，合成了乙二醇二丙酸酯。讨论了酸醇摩尔比、催化剂种类、催化剂用量以及反应时间对乙二醇二丙酸酯产率的影响，得出了合成乙二醇二丙酸酯的适宜的工艺条件酸醇摩尔比为2.5∶1，催化剂为氨基磺酸，催化剂用量占反应物总质量的1%，反应时间为3h，在此条件下，合成的乙二醇二丙酸酯的产率达到67.70%。气相色谱测得酯含量为96.73%。用阿贝折光仪测定产物折光率，用红外光谱（IR）、核磁（1HNMR）表征了适宜条件下合成的产物的结构。结果表明，该产物为乙二醇二丙酸酯。

简介：摘要：本研究采用高效液相色谱检测XXX注射液中包装材料浸出物抗氧剂1010和3-（3,5-二叔丁基-4-羟基苯基）丙酸。用Poroshell 120 EC-C18为固定相，以乙腈-水（含0.1%冰乙酸）为流动相的梯度洗脱，以280nm的波长，300nm的参比波长的二极管阵列检测器进行检测。结果表明，抗氧剂1010，3-（3,5-二叔丁基-4-羟基苯基）丙酸分别在1.835～45.001μg/ml和0.601～7.700μg/ml范围内浓度与峰面积呈现良好的线性关系，在低、中、高三个加标浓度下的回收率分别为100.90%～106.57%和99.64～107.62%，精密度RSD（n=6）分别为0.34%和0.96%。在XXX注射液药包材中抗氧剂1010和3-（3,5-二叔丁基-4-羟基苯基）丙酸的检测限分别为0.915μg/ml、0.302μg/ml。

简介：

简介：摘要目的了解丙酸血症患儿的治疗现状和预后。方法对2002年12月至2020年6月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科诊治的82例丙酸血症患儿临床表现、实验室检测结果、治疗措施及随访情况进行总结和分析。采用t检验或Mann-Whitney U检验对数据进行统计学分析。结果（1）82例患儿中，男50例（61.0%），女32例（39.0%）；59例（72.0%）为临床发病后确诊；22例（26.8%）为新生儿筛查确诊，其中8例未发病；1例（1.2%）为同胞确诊后完善相关检查确诊，但未发病。73例临床发病患儿初次发病年龄为4.5个月（2 d~5岁），其中28例（38.4%）为早发型（≤3月龄发病）。（2）共26例进行了MRI检查，其中19例（73.1%）存在异常影像学表现。（3）53.3%（16/30）患儿乳酸升高，水平为3.5（2.1~4.3） μmol/L；87.5%（35/40）患儿血氨升高，水平为105.4（34~907）μmol/L。（4）28例早发型患儿中，16例（57.1%）死亡，12例（42.9%）存活。存活与死亡患儿血丙酰肉碱水平、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值，以及尿3-羟基丙酸和甲基枸橼酸水平差异无统计学意义。（5）75例（91.5%）患儿检测到基因突变，其中34.7%（26/75）检测到PCCA基因突变，64%（48/75）检测到PCCB基因突变；1例（1.3%）在PCCA和PCCB各检测到1种已报道致病突变，所有突变均来源于父母。（6）随访至2020年6月，82例患儿中，57例（69.5%）患儿存活，25例（30.5%）死亡。死亡患儿均为严重酸中毒导致多器官功能衰竭，其中16例为早发型，9例为晚发型。结论丙酸血症患儿多在临床发病后确诊，治疗方法以饮食控制为主。经治疗，部分新生儿筛查确诊的患儿未发病，但部分发病后确诊的患儿仍有发病，可能出现发育落后。建议积极开展新生儿串联质谱筛查，以早期诊断和治疗。

简介：摘要丙酸血症是一种罕见的常染色隐性遗传代谢性疾病。肝移植已逐渐成为丙酸血症的一种新兴治疗手段。本文介绍丙酸血症的现状以及肝移植在丙酸血症中的应用情况，从丙酸血症的流行病学、临床表现、诊断和内科治疗以及肝移植治疗丙酸血症的手术指征、临床预后及局限性等多方面综述肝移植在丙酸血症中的治疗价值，以期为临床丙酸血症的治疗提供参考。

简介：摘要本文报道1例小儿丙酸血症，患儿女，7个月余，以发育落后、反应差为主要临床表现。首次MRI检查示双侧额、顶、颞部局部脑沟增宽加深，双侧内囊前肢、双侧额叶T1WI未见稍高信号影，双侧内囊前肢T2WI未见低信号影，提示脑白质髓鞘化延迟；双侧丘脑腹外侧核、苍白球、外囊及双侧大脑半球皮层多发对称性T1WI等及稍低信号，T2WI高及稍高信号，上述影像考虑遗传代谢性疾病脑改变。外送标本行血串联质谱及尿有机酸气相质谱分析诊断为丙酸血症。患儿经治疗后，复查MRI颅内异常信号完全消失。

简介：无

简介：病例：患者,女,58岁,4年前无明显诱因出现面色苍白、身体乏力,到我院诊断为慢性粒细胞白血病。患者长期自服羟基脲1.5g,日2次化疗。近两年患者慢性进行性出现面部、双手皮炎、四肢皮肤色素沉着,干燥脱屑,口腔溃疡,食欲减退,近3个月口腔溃疡逐渐加重,

简介：聚羟基乙酸是一种简单的聚酯,它具有优异的可生物降解性和生物相容性,是一类较重要的医用高分子材料.本文综述了聚羟基乙酸的一些性能的特点,制备方法及其应用.

简介：1.病历简介患者,女,10岁.患者因无明显诱因出现间断发热2月来就诊.确诊为慢性粒细胞白血病.给予口服羟基脲0.5g,每日3次.3d后患者出现全身瘙痒,并出现全身出血性皮疹,皮疹为0.5～1.0cm直径大小,分布广泛,稍高于皮肤,圆形或椭圆形,鲜红色,压之不褪色,表面有抓痕.予塞庚啶2mg,每日3次,口服.

简介：人体内细胞的正常代谢及致癌物的活化代谢均可产生大量的活性氧自由基（reactiveoxygenspecies,ROS）,ROS在许多慢性疾病的发生、发展及演变过程中起着至关重要的作用。适量的ROS有利于维持人体内环境稳态及正常免疫功能,一但过量的ROS在细胞内积聚,则会影响核酸结构和代谢,引起DNA损伤。

简介：综述了近年来纳米羟基磷灰石复合材料研究进展，并对各种方法进行了简单比较。

简介：纳米羟基磷灰石具有良好的生物相容性,作为硬组织修复材料已经得到广泛应用,近年来在肿瘤的治疗及诊断方面也受到越来越多的关注。

简介：红花（CarthamustinctoriusL．）为菊科植物干燥的花。具有活血通经、祛瘀止痛的功效，是传统的活血化瘀类中药。红花中明确的化学成分有200多种，主要含色素、黄酮类化合物、酚酸、脂肪酸、挥发油、多炔及其他成分。色素主要包括红色素和黄色素，红花黄色素是其主要的水溶性成分，属于查耳酮类化合物。

简介：背景：羟基磷灰石材料的空间结构及硬度等物理特性非常接近天然骨基质，但由于早期工艺技术问题导致其孔隙及降解性存在一定问题。目的：比较纳米羟基磷灰石与羟基磷灰石修复大鼠胫骨离断性缺损的效果。方法：将36只SD大鼠随机均分为4组，制作左侧胫骨5mm离断性缺损模型，实验组于缺损处植入骨髓间充质干细胞/纳米羟基磷灰石复合体，对照组于骨缺损处植入骨髓间充质干细胞/羟基磷灰石复合体，细胞组于骨缺损处植入骨髓间充质干细胞，空白对照组不植入任何物质。术后2，8，12周时，X射线检测缺损区骨修复情况，苏木精-伊红染色观察成骨情况，免疫印迹技术检测修复区域Ⅰ型胶原蛋白表达情况。结果与结论：术后12周，实验组可见新生骨痂覆盖整个缺损区且形成明显的桥接，材料大部分已降解，可见大量的骨样组织并形成小梁，已形成板层骨样结构，Ⅰ型胶原蛋白大量表达；对照组骨缺损处骨痂形成增多，断端整合性不佳，有骨质硬化现象，仍然有较多材料未降解，可见骨小梁样结构，亦有板层骨结构，Ⅰ型胶原蛋白大量表达，但弱于实验组；细胞组、空白对照组骨缺损处未见骨性修复，Ⅰ型胶原蛋白弱表达。表明纳米羟基磷灰石促进骨缺损修复效果优于羟基磷灰石。

简介：摘要目的聚乳酸羟基乙酸-聚乙二醇-聚乳酸羟基乙酸水凝胶(PLGA-PEG-PLGA)装载血管内皮生长因子(VEGF)促进大鼠缺血下肢血管新生。方法配制20%wt(wt)的PLGA-PEG-PLGA水凝胶溶液装载VEGF，酶联免疫吸附试验(ELISA)定量检测其体外的药物释放曲线。Wistar大鼠[雄性，上海斯莱克公司，5周龄，体重(200±20) g]左下肢股总、股浅动脉及隐动脉结扎并离断切除其动脉分支。建模成功的20只Wistar大鼠通过完全随机化分组分为Gel/VEGF组、Gel组、VEGF组、生理盐水的Control组，每组5只。术后第1天在缺血下肢腓肠肌分别肌注200 μl的Gel/VEGF、Gel、VEGF、生理盐水。用Moor LTD激光多普勒血流仪分别记录各分组0、1、3、7、10、14 d的大鼠双下肢血流灌注情况。实验结束后处死Wistar大鼠并取双侧下肢腓肠肌标本，进行苏木精-伊红(HE)染色和免疫荧光分析。采用单因素方差分析。结果载有VEGF的PLGA-PEG-PLGA水凝胶在体外释放VEGF达9 d左右。激光多普勒血流仪分析Gel/VEGF、Gel、VEGF、Control组在14 d后的血流灌注比为(87.61±4.30)%、(64.70±2.10)%、(66.92±2.70)%、(60.41±3.10)%，组间比较差异有统计学意义(F＝176.372，P<0.01)。结论PLGA-PEG-PLGA作为缓释材料装载VEGF对大鼠缺血下肢血流恢复有一定的促进作用。

简介：摘要目的丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶（propionyl CoA carboxylase，PCC）缺乏导致的罕见遗传代谢病，本研究拟分析我国丙酸血症患者的临床特点和基因突变类型，并初步探讨临床表型与基因型的关系。方法单中心的回顾性、观察性研究，来自我国20个省自治区直辖市的78例丙酸血症患者，男46例，女32例，于2007年1月至2022年4月就诊，初诊年龄7 d至15岁，就其临床表现、生化代谢异常、基因变异、诊断、治疗及转归进行研究，采用χ²检验或Mann-Whitney U检验进行统计学分析。结果78例患者中，6例（7.7%）为新生儿筛查发现，于无症状时开始治疗。72例（92.3%）为发病后临床诊断，发病年龄为2 h至15岁，确诊年龄7 d至15岁，其中早发型32例，晚发型40例。患者的首发临床表现包括嗜睡、肌张力低下、呕吐、喂养困难、发育落后、惊厥及昏迷等。74例接受基因分析的患者中，35例（47.3%）有PCCA基因变异，39例（52.7%）有PCCB基因变异。PCCA最常见的变异为c.2002G>A和c.229C>T，等位基因频率分别为11.4%和10.0%；PCCB最常见的变异是c.838dupC和c.1087T>C，等位基因频率分别为14.1%和10.3%。PCCB c.1228C>T和c.1283C>T可能与早发型丙酸血症相关，PCCA c.2002G>A及PCCB c.838dupC、c.1127G>T和c.1316A>G可能与晚发型丙酸血症相关。新生儿筛查发现的6例患儿于无症状时开始治疗，发育基本正常。发病后临床诊断的72例有不同程度的合并症，其中10例（12.8%）死亡，62例经左卡尼汀及饮食等代谢干预后好转。6例患儿仍有频繁代谢危象发作，进行了肝移植，术后临床症状改善。结论丙酸血症的临床表现复杂，缺乏特异性，多数患者预后不良。新生儿筛查和临床高危筛查有助于早期治疗和改善预后。丙酸血症基因型与表型的关系尚不明确，但某些基因变异可能与早发型或晚发型丙酸血症有关。

简介：摘要本文通过了解外伤后细菌性致死性肉芽肿（FBGT）病原菌的培养分离方法及常用抗菌药的体外抗菌活性，得出结论FBGT的病原菌为痤疮丙酸杆菌，临床应根据患者的个体情况并结合药敏试验结果联合应用抗菌药物，并与其他疗法联合治疗FBGT。