简介:结蛋白肌病(desminmyopathy)为一种罕见的肌病,由Editrom于1980年首先报告。家族性病例多见,亦可见散发性病例,多呈常染色体显性遗传。现将本病的有关问题综述如下。1临床表现和诊断临床可见骨骼肌无力,以远端明显。也可出现心肌传导阻滞,心律失常,限制性心肌病心衰。Vajsar等报告2例首先出现心肌病,数年后出现缓慢进行性肌无力。心脏异常可见心律失常如奔马律、心肌肥厚、充血性心衰。某些病人可见发声困难、吞咽困难或心肌病,还可有肠道吸收不良、肠麻痹、小肠蠕动性降低等。血清酶学检查如肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常。心电图可见T波倒置、房室传导阻滞等。超声心动图可见左心室收缩力下降。胸部B超或CT检查可见心脏扩大。EMG示肌原性损害。
简介:目的分析和比较应用射频消融房室结慢径治疗房室结折返性心动过速对老年人和青年人房室结电生理功能的影响.方法76例仅患有慢-快型房室结折返性心动过速的患者分为两组,老年组(≥60岁)36例和青年组(14~45岁)40例,均为行慢径消融术成功病例,对比消融前后和两组间的房室结功能参数,分析和比较这两组患者在射频消融前后房室结电生理特点的异同.结果所有病例均消融成功.两组病例消融后较消融前房室结前传文氏周期及最长A2H2间期均缩短,而老年组的心动过速周长、消融前后窦性心率周长及消融后房室结前传文氏周期均较青年组延长.结论老年人的房室结前传电生理特性较青年人为差,而对房室结折返性心动过速患者的慢径有效消融后,房室结电生理特性的变化规律不受年龄因素影响.