简介:摘要目的探讨淋巴细胞活化基因-3(LAG3)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者T细胞亚群中的表达。方法选取2019年1至11月期间于天津医科大学总医院血液科新诊断的MDS患者16例为MDS组,另纳入16名健康成人为健康对照组,采用流式细胞术检测CD8+T细胞、CD4+T细胞和调节性T细胞在MDS组和健康对照组中的表达水平。结果共纳入MDS患者16例;男5例,女11例;中位年龄56(18~80)岁。健康对照组16名,男女各8名,中位年龄40(17~69)岁,两组性别和年龄组成差异无统计学意义(均P>0.05)。LAG3在MDS组CD8+T细胞中的表达显著高于健康对照组(74.45%±22.31%比58.78%±14.82%,P<0.05)。LAG3在MDS组调节性T细胞中的表达显著高于健康对照组(64.91%±10.32%比49.09%±13.58%,P<0.05)。LAG3在CD4+T细胞中的表达MDS组与健康对照组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LAG3在MDS患者CD8+T和调节性T细胞上的表达高于健康人。
简介:摘要目的通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者网硬蛋白纤维化强度(RFD),初步探讨其与患者预后相关性。方法观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片,经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片,依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件,对患者骨髓切片RFD进行定量分析,比较其与人工半定量法统计骨髓纤维化程度异同,Cox回归方法进一步研究RFD值与MDS预后的相关性。结果32例患者中男17例,女15例,中位年龄69岁(32~91岁)。计算机计点法定量分析RFD与人工半定量法分析骨髓纤维化程度呈正相关(r=0.497,P=0.004)。初发MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)组患者骨髓RFD较非MDS-EB组患者明显增高(9.55%±0.75%比1.71%±0.23%,P<0.001);Cox回归模型分析表明RFD值相比人工半定量分析骨髓纤维化程度更具有预后评估价值,初发骨髓RFD值为MDS患者预后不良因素(RR=1.337,95%CI:1.085~1.648,P=0.006)。初发RFD>5.54%患者的总生存(OS)明显短于RFD≤5.54%的患者(P=0.001)。初发RFD>9.81% MDS-EB患者的OS明显短于RFD≤9.81%患者(P=0.003)。结论骨髓纤维组织异常增生是MDS患者预后不良的潜在高危因素。
简介:摘要目的建立外周血白细胞、骨髓有核细胞和巨核细胞形态学分类计数的参考区间。方法选取2012年4月至2020年6月河北燕达陆道培医院参与筛查造血干细胞移植的健康供者4 221名,年龄36(3~72)岁,其中男2 520名,女1 701名。按照年龄分为4组:儿童组:≤14岁[334名,年龄11(3~14)岁];青年组:>14岁且<45岁组[2 855名,年龄33(15~44)岁];中年组:≥45岁且<60岁组[929名,年龄49(45~59)岁];老年组≥60岁[103名,年龄62(60~72)岁]。此外,同一年龄组根据不同性别分为2组。儿童组又根据造血特点将其分为儿童1组[48名,年龄6(3~7)岁]和儿童2组[286名,年龄11(8~14)岁]。按照临床血细胞形态学常规检验方法,对外周血白细胞(分类计数100个白细胞)、骨髓有核细胞(计数200个有核细胞)及巨核细胞(细胞数/4.5 cm2)进行分类计数。比较不同年龄组和同年龄不同性别组间细胞计数结果的差异,对差异有统计学意义或临床意义的不同组分别建立形态学分类计数参考区间。结果儿童与成人组之间、成人组不同性别间细胞计数结果差异均有统计学意义(均P<0.05),因此对儿童组、成人不同性别组分别建立参考区间。儿童1组外周血分叶核细胞和淋巴细胞形态学计数参考区间分别为46.65(43.97~49.32)%和44.00(10.60~65.10)%,儿童2组分别为50.73(49.50~51.96)%和39.55(38.36~40.74)%,成人组分别为57.00(39.00~75.23)%和33.00(17.00~52.00)%。儿童1组骨髓中性分叶核粒细胞、晚幼红细胞、成熟淋巴细胞形态学计数参考区间分别为11.54(10.68~12.41)%、14.20(13.19~15.21)%和23.99(22.06~25.92)%,儿童2组分别为12.50(7.00~21.50)%、15.00(9.50~25.50)%和21.02(20.24~21.81)%,成人男性组分别为13.50(7.50~21.00)%、16.50(10.50~26.00)%和15.50(7.50~26.00)%,成人女性组分别为14.50(8.00~24.50)%、14.50(9.00~23.00)%和17.50(8.50~29.00)%。儿童1组和2组粒红比参考区间均为1.86∶1(1.14∶1~3.23∶1),成人男性组为1.96∶1(1.12∶1~3.19∶1),成人女性组为2.22∶1(1.30∶1~3.69∶1)。儿童组骨髓颗粒型巨核细胞和产板型巨核细胞参考区间分别为138(25~567)、86(13~328)个/4.5 cm2,成人组分别为92(13~338)、38(3~162)个/4.5 cm2。结论建立了外周血白细胞、骨髓有核细胞和巨核细胞的形态学分类计数的参考区间,有助于提高临床血细胞形态学检验在疾病筛查、诊断和监测中的应用水平。
简介:摘要目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)基因突变特征及突变负荷与患者一般情况、疾病亚型、染色体核型间的关系和临床价值。方法采用高通量测序靶向检测以2016年1月至2019年4月于河南省肿瘤医院就诊的191例MDS患者和9例MDS继发急性髓细胞白血病(SAML)患者的65种血液肿瘤相关基因,分析异常基因特点、突变负荷,及与疾病亚型、染色体核型和患者年龄等的关系。结果共有148例(77.5%)MDS患者发现突变,其中包含47种异常基因和186个突变位点。9例SAML患者均发现基因突变,突变个数显著高于MDS患者(χ2=11.911,P=0.018)。MDS患者检出异常基因中,U2AF1(37.3%)和ASXL1(41.6%)等突变频率较高,且不同异常基因间突变负荷间差异有统计学意义(F=91.946,P<0.001)。不同亚型MDS患者,基因突变个数存在差异,EB-2型基因突变个数最多[(2.2±1.5)个]。在SLD、MLD、EB-1和EB-2中,携带≥3个突变的比例逐渐增高(χ2=52.471,P=0.037)。TP53突变与异常核型相关(rφ=0.177,P=0.019),特别与复杂核型相关(rφ=0.440,P<0.001),而NPM1突变与正常染色体核型相关(rφ=0.173,P=0.024)。30岁以下患者携带突变个数最少,突变个数随着年龄增大而增加,其中60~79岁患者的突变个数最多(P=0.017),表观遗传学相关基因随年龄增长而突变频率增加(P=0.041)。结论MDS相关基因突变特征及其突变负荷与疾病的亚型、染色体核型及患者年龄等临床因素密切相关。
简介:摘要目的观察原发性骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)合并自身免疫异常患者的临床特征,探讨合并自身免疫异常对MDS患者转归及生存期的影响。方法分析2009年1月~2012年6月在河北省石家庄市赵县妇幼保健院进行治疗的146例MDS患者的临床资料,根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组(n=31)和免疫学检查正常组(n=115),比较其一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转白率、中位生存时间等指标。结果146例MDS患者中,15例(10.27%)合并自身免疫性疾病,另有16例(10.96%)患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计31例,占比(21.23%)。合并自身免疫异常组患者<60岁者比例、女性比例明显高于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者外周血血常规检查指标、染色体核型分布、转白率等指标无差异(P>0.05)。合并自身免疫异常组患者中位生存期明显短于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄<60岁的女性,且合并自身免疫异常的MDS患者中位生存期缩短,提示自身免疫异常对MDS的预后可能存在不良影响。
简介:目的比较乙肝肝硬化患者骨髓血,新生儿脐带血体外有核细胞收集的数量,有核细胞的种类和数量,干细胞质量等。方法乙肝肝硬化患者骨髓干细胞分离15例,脐带血干细胞分离15例。对分离前、后的骨髓和脐带血的相关细胞数量进行比较。结果骨髓平均标本量为200ml显著性大于脐血平均标本量90ml;骨髓平均有核细胞数显著大于脐血平均有核细胞数,分别为26.94×109/L和8.72×109/L;分离后的脐带血淋巴细胞和单核细胞百分比显著性大于骨髓血,淋巴细胞分别为60.56%和46.75%,单核细胞分别为17.9%和10.7%。分离后脐带血的干细胞中的CD34、CD73分选显著性多于骨髓血。分别为5.7比1.6和2.4比1.6。结论骨髓获取量多于脐带血,干细胞的数量及质量比较,脐带血优于乙肝肝硬化骨髓血。
简介:摘要本文分析了5例血管内乳头状内皮细胞增生(IPEH)患者的影像学资料,男1例,女4例,年龄28~61岁。结果发现IPEH在MRI T2加权成像序列上主要表现为边缘高信号中心等/低信号或高信号内可伴散在点灶样低信号,增强扫描呈明显边缘强化或明显强化(低信号灶不强化);CT上表现为边界清楚的等或稍高密度软组织肿块伴骨质破坏,病变内可见钙化。
简介:摘要血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)临床罕见,表现复杂多样,病情进展迅速,往往难以做出及时准确的诊断。本文报道了1例以全身浮肿、多浆膜腔积液、皮肤毛细血管扩张起病,病程中出现发热、下肢无力、全血细胞减少及骨髓中噬血细胞现象,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)无恶性征象,外院按照抗感染治疗效果不佳,最后通过皮肤活检明确诊断。希望通过本例提高对IVLBCL的认识,同时重视病史,不过分依赖辅助检查。
简介:摘要目的评价自体造血干细胞移植(ASCT)对多发性骨髓瘤(MM)患者微小残留病(MRD)的影响。方法分析2018年8月至2021年8月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(VCD)或硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRD)方案诱导,序贯ASCT治疗的92例初治MM患者的完全缓解(CR)率和MRD阴性率。评估不同临床特征、诱导方案、移植前疗效和移植预处理方案对于移植后第100天疗效及预后的影响。结果92例患者中,男45例,女47例,中位年龄57.3(35~67)岁,接受VCD和VRD方案诱导的患者分别为57例和35例,接受白消安+环磷酰胺+依托泊甙(BCV)或高剂量马法兰(HDM)方案移植预处理的患者分别为43例和49例。92例患者移植后总CR率由23.9%(22/92)提升至移植后的58.7%(54/92),MRD阴性率由4.4%(4/92)提升至33.7%(31/92),差异均有统计学意义(均P<0.05)。移植前获得部分缓解(PR)、非常好的部分缓解(VGPR)及≥CR疗效的三组患者,移植后MRD阴性率分别为17.6%(6/34)、33.3%(12/36)和59.1%(13/22)(P=0.006)。初诊时伴或不伴浆细胞瘤的患者,移植后的CR率分别为36.4%(4/11)和65.4%(53/81)(P=0.029),MRD阴性率分别为18.2%(2/11)和39.5%(32/81)(P=0.037),差异均有统计学意义。高危细胞遗传学异常的患者与标危组移植后MRD阴性率分别为30.5%(12/28)和42.9%(18/59)(P=0.258)。移植前达到≥VGPR疗效的患者,移植后的MRD阴性率在VCD诱导组和VRD组分别为29%(9/31)和59.3%(16/27)(P=0.033),BCV预处理组和HDM组分别为24%(6/25)和57.6%(19/33)(P=0.016),差异均有统计学意义。结论ASCT能克服高危细胞遗传学异常等不良因素,显著提升MM患者的CR率和MRD阴性率,但初诊时伴浆细胞瘤的患者获益不如无浆细胞瘤的患者。