简介:1978年Kemp首次发现耳声发射(otoacousticemission,OAE)。这是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导,释放入外耳道的音频能量,源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段,依赖于耳蜗整体功能的完整,与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响,即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降,这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止,有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。
简介:目的:探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料,采用纯音听阈测试或ABR+40Hz相关电位检查+声导抗+耳声发射的方式进行听力评估,并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达,采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例(90.3%),其中22例男性中中度12例,轻度5例,轻微损害5例;女性6例,轻度3例,轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性,其中听力正常4例(3例OAE异常),听力下降13例(轻度4例,中度9例);大部阴性与可疑阳性各1例,均为男性,分别为中度和轻度;连续±2例(男性),正常和中度各1例;间断阳性3例均为女性,均为正常或轻度;连续++7例(男3,女4),其中听力正常4例,听力下降3例(2例轻度,1例中度)。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关(P=0.043,r=0.616)。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性,听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系,其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性,但也存在听力正常的患者,说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。
简介:目的通过分析人工耳蜗植入术前听障儿童听觉稳态诱发反应(ASSR)与术后听觉能力的关系,旨在为预测人工耳蜗植入术后听觉能力提供客观依据。方法选取47例使用NucleusC124型多导人工耳蜗系统的2~8岁语前聋儿童,收集受试患儿人工耳蜗植入术前的ASSR阈值,与患儿术后12个月有意义听觉整合量表(meaningfulauditoryintegrationscale,MAIS)得分比较,研究其相关性。结果47例患儿ASSR引出率为66.0%,其阈值与患儿术后1年MAIS得分呈负相关(相关系数r=-0.62),说明ASSR阈值越高,MAIS得分即听觉能力越低。结论虽然儿童人工耳蜗术后听觉能力受到多种因素影响,但根据ASSR测试结果可进行初步判断,为临床该预测提供了一定客观依据。