简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：目的探讨模拟失重和飞船舱内噪声复合因素对豚鼠耳蜗听性脑干反应（ABR）阈值的影响及雌激素的防护作用。方法40只豚鼠随机分为单纯失重组、失重＋噪声组、雌激素治疗组、雌激素预防组各10只。后肢悬吊法模拟失重，除单纯失重组外均暴露于模拟飞船舱内在天飞行及返回段的噪声环境，共5天。雌激素预防组实验前3天每天肌注苯甲酸雌二醇0．08mg／kg，首剂加倍。雌激素治疗组实验中每天肌注苯甲酸雌二醇0．08mg／kg，首剂加倍，持续至实验结束后3天。实验前、实验结束后即刻和实验结束后3天测试听性脑干反应阈值。结果各组实验前ABR阈值无差异，实验结束及恢复3天后各组ABR阈值之间有差异，雌激素治疗组ABR阈值最低。各组实验前后不同时间的ABR阈值均有差异。结论失重及失重＋噪声均可造成豚鼠听功能损伤，后者造成的损伤更重。雌激素治疗对失重＋噪声复合因素下的听功能损伤具有一定防护作用。

简介：目的通过成年人重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapnea-hypopneasyndrome,OSAHS）患者手术前后听觉功能检查的对照研究,了解OSAHS患者术后听力康复的情况.方法对73例手术治疗的成年人重度OSAHS患者在术前和术后6个月分别行多导睡眠监测（PSG）、纯音测听及声导抗、听性脑干电位（ABR）及耳声发射（OAE）检测.另对20例无打鼾的健康志愿者同样行上述各项检测.结果①73例OSAHS患者术后随访治疗6月,其中治愈48例,显效22例,有效3例,总有效率为100%.②两组250~4000Hz气导纯音测听结果无显著差异（P〉0.05）,〉4000Hz高频听阈有显著差异（P30dB（P〈0.05）.③OSAHS组听性脑干反应波l、V潜伏期较对照组显著延长（P〈O.05）,术前术后无显著差异.④OSAHS术前组畸变产物耳声发射（DPOAE）检出率及幅值在各个频率点较对照组均显著下降（P〈0.05）,且术前和术后检出结果差异显著（P〈0.05）.结论成年人重度OSAHS患者由于长期缺氧可以导致听觉功能受损,行上呼吸道多平面分期手术治疗有利于重度OSAHS患者听觉功能的康复.

简介：女，32岁。半年前挖耳时自觉左外耳道内新生物，偶有刺痛感，无其他不适。半年来自觉肿物缓慢生长，伴听力下降。入院查体见左外耳道人口1cm处被一直径约0．9cm球形新生物占据，其基底位于外耳道后壁，与外耳道长轴平行，色暗红，

简介：全国听力语言康复教育改革的核心理念是听障儿童全面康复。个别化听觉言语训练作为其中重要的专业支撑，需要更加明确的专业规范与要求。本文阐述了个别化训练的主要内容、基本原则和工作要求，以期为听障儿童康复机构教师开展全面，有效的个别化康复训练提供帮助。

简介：流行性腮腺炎是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病，多发于儿童；目前我国广泛应用腮腺炎疫苗，已无大规模流行，但散发病例时见报端。发生于成人且同时并发急性胰腺炎、附睾睾丸炎和感音神经性聋患者国内外尚未见报道，现报告1例如下。

简介：2013年12月14日，由解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科承担的卫生部行业科研专项项目任务单元“我国重要聋病预防体系、诊治规范化及推广应用”的项目中期协调会在三亚召开。全国13个省市的18家协作单位代表参会。课题负责人戴朴教授对目前的项目进展和经费等问题进行了汇报，与会者对问题的解决方案和未来课题规划进行了充分的研讨。