简介：2010年4月北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部被国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatricNephrologyAssociation，IPNA）正式批准为中国首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）；该中心主任为丁洁教授（北京），副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京），主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、赖伟明顾问医生（香港）和汤佰朝副顾问医生（香港）等。

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目＂杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会＂,将于2013年10月20～21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”，将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课，会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗，呼吸和心功能的监测，康复护理，营养，遗传咨询，外显子跳跃治疗，国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点：复旦大学附属儿科医院（上海市闵行区万源路399号）5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元，包括午餐和资料费。住宿统一安排，费用自理。

简介：目的调查复旦大学附属儿科医院（我院）住院婴儿急性下呼吸道感染（ALRIs）的流行情况及临床表现，比较分析不同严重程度ALRIs的临床特征。方法对入住我院的≤1岁的ALRIs患儿进行回顾性调查，分为重症组和轻中症组，采集人口学特征、临床表现、辅助检查、病原学、治疗情况、预后和疾病负担等信息。结果@2011年3月1日至2012年2月29日1726例ALRIs病例进入本文分析，占同期≤1岁住院患儿的25．3％，流行高峰主要集中在秋冬两季。重症组〈6个月患儿、低出生体重儿和早产儿比例高于轻中症组。②主要临床表现为咳嗽（70．3％）、发热（12．2％），重症组气促、发绀、呼吸暂停的发生率高，分别为18．1％、8．2％、24．6％。③血气分析发现重症组较轻中症组患儿存在高PaCO2，低PaO2和SaO2；91．3％的ALRIs婴儿X线胸片出现不同部位渗出性病变和（或）局限性气肿或心缘模糊。④72．4％ALRIs患儿病原体检查阳性，以呼吸道合胞病毒（RSV）为主（52．9％），重症组RSV、细菌及混合感染比例高。⑤重症组69．5％患儿合并基础疾病，主要为先天性心脏病、高胆红素血症、支气管肺发育不良、呼吸道畸形及营养不良。⑥ALRIs患儿住院天数中位数为9d，住院费用中位数为6864元。重症组住院天数及住院费用均高于轻中症组。结论重症ALRIs在小婴儿中发生率高，RSV为主要病原；多存在基础疾病，疾病负担较重。

简介：目的了解顺德龙江地区小学生抽动障碍（TD）的流行病学特征及其与微量元素的关系。方法采用分层整群抽样方法，对顺德龙江地区4062名6～12岁的学龄儿童进行TD横断面调查，并检测TD患儿的血微量元素，同时取40例正常儿童作对照。结果TD总患病率为2．98％；短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍的患病率分别为3．62％、2．39％、1．21％。男孩TD患病率显著高于女孩（3．92％VS1．96％，P〈0．05）。TD患儿血铜、锰、镁水平与正常儿童比较，差异无统计学意义（P〉0．05），而血铅水平显著增高，血锌、铁水平则显著降低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。不同临床亚型的TD患儿的血微量元素差异无统计学意义（P〉0．05）。结论TD在6～12岁的学龄儿童中较多见，男孩患病率高于女孩；高血铅及锌、铁缺乏可能是TD的病因之一，治疗时应予以考虑。

简介：由北京大学第一医院儿科主办的“2013年第四届儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班”定于2013年6月19～23日在北京举行，本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会

简介：由北京大学第一医院儿科主办，2013年第四届国际儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班定于2013年6月19日-6月23日在北京举行。本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatficNephrologyAssociation，IPNA）的继续教育项目。

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：目的观察中医特色护理儿童过敏性紫癜的效果。方法96例患儿随机分为观察组和对照组各48例,对照组给予常规护理,观察组在常规护理基础上给予中医特色护理,观察护理效果。结果观察组患儿症状消失时间及病程均明显短于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中医特色护理儿童过敏性紫癜中临床效果确定,值得运用和发展。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例，比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组，探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例，其中再发KD77例，再发1次74例，再发2次3例，男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年，1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d，P〈0．05；WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低，（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1，P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73），再发时为13．3％（10／75）；应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73），再发时为9．3％（7／75），组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL，其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料，随访时间平均2．1年，其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张，冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示，年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高，初发时合并CAL患儿，再发时更易发生CAL。

简介：目的探讨儿童重症监护病房（PICU煨袭性真菌感染（IFI）的临床特征，为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中，以呼吸道感染最多见（89％）；感染前均有较严重的基础疾病，且使用过多种抗生素，其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95％；47％患儿曾全身激素治疗；所有患儿均有侵人性操作史，其中47％患儿接受过气管插管及机械通气治疗；所有患儿临床症状及体征不典型，影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株，以白色念珠菌为主（41％），其次为曲霉菌（25％）和毛霉菌（20％）；所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗，治愈15例，好转16例，有效率为82％，不良反应发生率为16％。结论呼吸道为最常见IFI感染部位；白色念珠菌为主要病原；多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史；早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。

简介：目的探讨单胺氧化酶A基因相关多态区域（MAOA-uVNTR）基因多态性与青少年重性抑郁障碍（majordepressivedisorder,MDD）有无关联,以及其与应激性生活事件（stressfullifeevents,SLEs）之间的交互作用与MDD之间有无关联。方法394名研究对象（MDD患者187人,正常对照207人）采用SNaP-shot系统进行基因分型,评估受试者近1年内的SLEs,采用统计学软件比较各配对组别MAOA-uVNTR基因型及等位基因的分布;建立基因×环境（GXE）交互作用的二分类logistic回归模型,分析MAOA-uVNTR基因型与SLEs交互作用与青少年MDD患病的关联性。结果MAOA-uVNTR基因型及等位基因分布与青少年MDD是否发生、抑郁严重程度、是否共病焦虑、是否出现自杀观念/行为/企图均无直接相关性;男性及女性MAOA-uVNTR基因型与SLEs均不存在和青少年MDD患病相关的交互作用。结论尚不能认为MAOA-uVNTR与青少年MDD相关;MAOA-uVNTR与SLEs间不存在与青少年MDD相关联的基因-环境交互作用。

简介：目的分析病因不明性发育异常（DSD）患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿，采集临床资料，检查骨龄、染色体，行性腺、盆腔及腹部B超检查，HCG试验，评估DSD的临床类型，评价身高发育状况。结果153例病因不明DSD患儿纳入分析，其中初诊时社会性别男128例，女25例，平均年龄（4．6±4．2）岁（42d至16岁10个月），3岁前就诊者87例（56．9％）。有DSD家族史者15例（9．8％）。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例（12．4％）。①134例行染色体检查，其中46，XYDSD121例（90．3％），46，XXDSD3例（2．2％），性染色体异常DSD10例（7．5％）。121例46，XYDSD中，主要为小阴茎合并尿道下裂39例（32．2％），小阴茎合并睾丸异常19例（15．7％），单纯小阴茎18例（14．9％）。@46，XYDSD患儿中身高小于2005年中国2～18岁儿童青少年身高百分位数值表（简称身高数值表）P：，者46例（38．0％），与正常儿童比较差异有统计学意义（P=0．039）；身高小于身高数值表P，。者76例（62．8％）。10例性染色体异常DSD患儿中，身高小于身高数值表P：；者5例。③卵巢／睾丸发育异常（双向性腺）DSD患儿8例，其中46，XY3例，46，XX2例，嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P：，和P，。者分别有5例（62．5％）和7例（87．5％）。④125例进行了HCG激发试验，其中HCG标准试验反应良好78例，HCG延长试验反应良好14例，HCG试验反应不良33例，3组身高小于身高数值表P，。者分别为31例（39．7％）、11例（78．6％）和27例（81．8％），差异有统计学意义（P：0．000）。结论本组病因不明DSD患儿以46，XYDSD为主。46，XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P：，及P，。的比例高于正常儿童。DSD�

简介：目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究，在确诊为妊娠糖尿病（GDM）的孕妇中比较膳食干预组（接受膳食咨询）和对照组（未接受膳食咨询）不良妊娠结局的差异，GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20．8（19．4—22．4）周，初诊时空腹血糖（FBS）、三酰甘油（TG）和总胆固醇（CHOL）平均水平分别为（4．3±0．4）、（1．3±0．6）和（4．7±0．8）mmol·L^-1，收缩压和舒张压的平均水平分别为（111．3±11．5）和（67．9±13．3）mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15．8％。新生儿平均出生体重（3355．4±426．0）g，巨大儿发生率6．2％。@812名GDM孕妇中，干预组570例，对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组，分别为（3347．4±19．6）傩（3450．3±35．6）g（P=0．007）、6．7％vs15．6％（P=0．001）和26．3％w47．9％（P〈0．001）。随着营养干预次数的增加，孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势（r=-0．126，P=0．003；r=-0．112，P=0．002），巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示，孕20周时体重（OR=1．08，95％CI：1．07—1．09）、孕中晚期体重增长量（OR=1．10，95％CI：1．07～1．12）和GDM（OR=1．63，95％CI：1．22～2．19）是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及

简介：目的应用SRY基因直接测序检测技术和外周血染色体核型分析技术对外生殖器模糊的幼儿及青春期儿童进行检查以明确诊断。方法采用常规G显带方法分析20例外生殖器模糊的患儿染色体核型,用PCR技术扩增其SRY基因,进行基因测序,分析是否存在SRY基因及SRY基因是否存在突变情况。结果20例患儿中SRY基因阳性的有17例,阴性3例。直接测序结果显示所有SRY基因阳性患者该基因均未发生突变。染色体核型分析中检出4例特殊核型为：46,XY,del（Y）（q12）/45,X、46,XY,add（Y）（p11）、46,XY,r（9）及46,XY,9qh＋。结论SRY基因检测有助于明确儿童性发育疾病的分型,具有快速检测的优越性,与常规G显带相结合分析有助于儿童性发育疾病的初步诊断。

简介：目的观察中药敷背散以不同时间外敷治疗婴儿肺炎的时间与疗效关系。方法将90例婴儿肺炎患儿随机分为贴敷10min组,贴敷15min组,贴敷20min组。3组除给予西医常规治疗10d之外,均加用中药敷背散贴敷肩胛间区或肺部听诊啰音密集处,并分别采用10min,15min,20min不同的贴敷时间治疗,对治疗后的疗效及皮肤安全性进行评价。结果3组病例临床症状在第3,7,10天时均有明显好转,第10天15min组,20min组疗效优于10min组,差异有统计学意义（P〈0.05）;15min组、20min组两组疗效差异无统计学意义（P〉0.05）。3组皮肤安全性比较10min组、15min两组皮肤阳性反应率差异无统计学意义（P〉0.05）,10min组、15min组皮肤阳性反应率低于20min组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对3个月至1岁的肺炎患儿使用敷背散贴敷时间应以15min为疗效佳、皮肤安全性最好。

简介：刘秀云主任医师很荣幸受《中国循证儿科杂志》编辑部的委托，与申昆玲教授邀请的来自美国哈佛大学医学部麻省总医院儿童呼吸中心主任，T.BernardKinane教授就儿间质性疾病，

简介：目的探讨功能性构音障碍（FAD）患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组，年龄匹配的正常儿童50例作为对照组，比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率，检测二组儿童事件相关电位，比较其失匹配负波（MMN）形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组，差异有统计学意义（70％VS8％，P〈0．01）；其MMN峰潜伏期较对照组显著延长，差异有统计学意义（209±31ms175±32ms，P〈0．01）；其峰振幅低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。

简介：申昆玲教授非常荣幸地邀请到了美国斯坦福大学睡眠中心的ChristianGuilleminault教授和中国台湾长庚纪念医院睡眠中心、精神科及儿童心智科的黄玉书副教授就儿童阻塞性睡眠呼吸障碍的呼吸支持治疗进行讨论。