简介：尼曼-匹克（Niemann-Pick）病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,是罕见的常染色体隐性遗传病.由德国儿科医生AlbertNiemann于1914年首先报道,后经LudwigPick进一步阐述而命名.1966年人们才认识到本病由于神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致.其发病率为（0.5～1.0）/10万,好发于中东、西欧、北美等地区[1].亚洲人发病率最低,以A型（急性神经型）最常见,约占85％.约1/3的患者有家族史.2012年1月我院收治1例A型NPD患儿,现报道如下.患儿女,8个月,面色苍黄、双下肢无力3个月余,发现肝脾肿大半个月,咳喘3d入院.病程中无反复发热,无皮疹、吐泻、水肿,无鼻出血、便血等,精神较差,少动,喂养困难.在外院查肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）193U/L,天冬氨酸氨基转移酶（AST）446U/L,其叔父患肝炎,被诊为＂病毒性肝炎＂,住传染病院,查肝炎病毒标志物均阴性,EB病毒及巨细胞病毒（CMV）抗体均阴性,腹部彩超发现肝脾巨大,疑诊＂血液病？＂

简介：目的观察不同分型成人腹型过敏性紫癜（AP）患者的D-二聚体的含量差别，从而探讨D-二聚体在不同分型鉴别诊断的价值。方法收集腹型、肾型及单纯型（AP）患者各18、15及20例，比较以上三组患者D-二聚体、血小板（PLT）计数及凝血时间（w）的差别。结果三组患者血小板及凝血时间均无统计学差异（P〉0．05），但腹型AP患者的D-二聚体明显高于单纯型，而单纯型患者明显高于肾型，三者当中任意两者差异均具有显著（p〈0．05）；相关性分析显示D-二聚体与血小板计数呈正相关性（P〈0．05），而与门无相关性（P〉0．05）。结论以单纯型AP患者为参照，腹型AP患者的D-二聚体明显升高，而肾型明显降低，该现象在腹型及肾型过敏性紫癜的鉴别诊断起到作用，具有重要的临床价值。

简介：目的总结费森尤斯4008S型机在临床实验过程中出现故障处理方法，以便更好服务于临床。方法使用仪器前全面将仪器检查一遍，如发现问题及时处理。处理方法：①当自检正压检测F16、F20报警原因多为外部管路有漏气，常见多为快速接头0圈老化漏气，重新连接快速接头或更换0圈。若外部管路无漏气则多为内部管路漏气，此时只需解决零件渗漏则可排除报警。②治疗时如出现各种报警，其原因多，要快速查因，加以排除。如治疗时TMP报警，在排除管道因素后，应考虑有效过滤面积减少，应需立刻回血，以免造成透析器完全堵塞。结果86台的费森尤斯4008S型透析机自使用1年来，无一台因使用过程出现故障而影响患者的血液透析治疗，患者家属对仪器使用的满意度从90．1％提升到了100％。结论在使用仪器前后认真检测，发现问题及时处理，才能使医务人员使用放心，患者及家属对仪器有信心。

简介：目的探讨“糖友”（糖尿病病人之间互称为糖友）俱乐部的健康教育管理方式对社区2型糖尿病患者血糖控制及生活质量的影响。方法将社区2型糖尿病患者200例随机分为两组，观察组100例，对照组100例，对照组给予药物治疗和常规一般的健康指导（药物、运动、饮食心理等指导）；观察组在药物治疗和常规一般的健康教育基础上，纳入“糖友”俱乐部健康教育管理，1年后监测血糖指标及运用2型糖尿病患者生活质量量表对两组患者进行评分。结果观察组空腹血糖、餐后2h血糖和糖化血红蛋白均显著降低，与对照组比较有显著性差异（P〈0．01）；观察组心理维度、社会维度、满意度维度评分均明显高于对照组（P〈0．01）。结论“糖友”俱乐部的健康教育管理方式能有效降低社区2型糖尿病患者的血糖，同时可从生理健康、心理健康等方面全面提高社区2型糖尿病患者生活质量。