简介：摘要目的探讨不同浓度七氟烷对患儿全麻诱导期癫痫样放电的影响。方法选择择期全麻下行扁桃体和/或腺样体摘除术患儿66例，年龄3～12岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，性别不限，采用随机数字表法分为4%七氟烷组(L组)、6%七氟烷组(M组)和8%七氟烷组(H组)，每组22例。术中采用全凭静脉麻醉。记录诱导期癫痫样放电和苏醒期谵妄的发生情况。采用χ2检验对癫痫样放电与苏醒期谵妄进行相关性分析。结果与L组比较，H组兴奋型癫痫样放电发生率降低，M组和H组癫痫样放电发生率降低(P<0.05)；M组和H组兴奋型癫痫样放电和癫痫样放电发生率差异无统计学意义(P>0.05)；3组抑制型癫痫样放电和苏醒期谵妄发生率差异无统计学意义(P>0.05)。癫痫样放电、兴奋型癫痫样放电的发生与苏醒期谵妄的发生具有相关性(P<0.05)，抑制型癫痫样放电的发生与苏醒期谵妄的发生无相关性(P>0.05)。结论低浓度(4%)七氟烷可导致患儿全麻诱导期兴奋型癫痫样放电增加。

简介：摘要目的比较2017年国际临床神经生理学联盟提出的25导脑电系统与既往19导脑电系统在癫痫患者痫样放电的检出能力方面的差异。方法收集2018年3月至2019年11月复旦大学附属中山医院门诊拟诊癫痫或已确诊癫痫需随访脑电图检查者，行25导连续视频脑电图检查2 h。由2 名脑电报告医师盲法读图，标记两种脑电系统记录到的痫样放电及波幅，最后对数据进行统计分析。结果共纳入403名受检者，最终临床确诊癫痫患者263例，其中全面性癫痫129例、颞叶癫痫115例、额叶癫痫13例、顶叶癫痫2例、枕叶癫痫4例。在115例颞叶癫痫患者中，25导脑电系统检测到有痫样放电者100例（86.96%），较19导脑电系统检测到有痫样放电者76例（66.09%）显著增多（χ²=13.939，P<0.001）。在非颞叶癫痫患者中，两系统检测结果差异无统计学意义。在两系统共同检测出有痫样放电的76例颞叶癫痫患者中，新增颞叶电极（F9/F10、T9/T10、P9/P10）记录的颞区痫样放电波幅［（61.53±22.64） μV］较原颞叶电极（F7/F8、T7/T8、P7/P8）所记录的波幅［（48.25±20.90） μV］显著增高（t=5.486，P<0.001）。在影像学异常［79.59%（39/49）比61.22%（30/49），χ²=3.967，P=0.046］及无异常［95.45%（42/44）比70.45%（31/44），χ²=9.724，P=0.003］的颞叶癫痫患者中，25导脑电系统对痫样放电的检出能力都较19导脑电系统显著增高。结论25导脑电系统可显著提高癫痫患者颞区痫样放电检出能力，推荐临床常规应用以增强颞区异常波的检测能力，更好地辅助癫痫诊疗。

简介：摘要目的分析18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像在局灶性皮质发育不良(FCD)所致颞叶癫(TLE)及颞叶外癫(ETLE)患者影像表现及术前定位的差异。方法回顾性分析2015年4月至2018年8月间在宣武医院术前行发作间期18F-FDG PET/CT显像，术后病理为FCD的难治性癫患者71例[男45例，女26例，年龄(24.3±9.1)岁]。依据手术结果将患者分为TLE及ETLE 2组。18F-FDG PET/CT图像先行定性分析，并与手术结果进行比较；然后利用感兴趣区(ROI)计算每个脑区的不对称指数(AI)，用|AI|半定量评估每个脑区的代谢减低程度。术后行Engle分级随访。采用两独立样本t检验、χ2检验分析数据。结果71例FCD患者中，TLE 35例，ETLE 36例。ETLE较TLE患者发病年龄小[(10.1±6.5)和(14.9±9.7)岁；t＝2.48，P＝0.02]。TLE患者中，54.29%(19/35)与手术结果完全一致，42.86%(15/35)出现颞叶外低代谢脑区；ETLE患者中，27.78%(10/36)与手术结果完全一致，47.22%(17/36)出现颞叶低代谢；TLE和ETLE患者术前定侧、定位准确性差异均有统计学意义[97.14%(34/35)和75.00%(27/36)、54.29%(19/35)和27.78%(10/36); χ2值：7.19、6.27，均P<0.05]。TLE和ETLE患者各脑区|AI|值差异均无统计学意义(z值：-1.25~-0.06，均P>0.05)。结论18F-FDG PET/CT在TLE患者的术前定侧准确性及定位准确性均优于ETLE患者。

简介：摘要目的研究颞叶癫(TLE)患者脑葡萄糖代谢和功能连接的改变模式。方法回顾性纳入2014年1月至2016年12月在复旦大学附属华山医院就诊的药物难治性单侧TLE患者75例，包括41例[男22例，女19例，年龄(28.4±8.7)岁]左侧TLE(LTLE)和34例[男13例，女21例，年龄(28.5±8.8)岁]右侧TLE(RTLE)，同时纳入44名[男24名，女20名，年龄(31.2±6.2)岁]健康志愿者作为对照组。对所有受试者的18F－FDG PET图像采用统计参数图(SPM)12进行脑葡萄糖代谢分析，并以双侧海马和杏仁核为种子点，进行葡萄糖代谢的脑功能连接分析。采用重复1 000次非参数置换检验分析数据。结果与对照组比，LTLE和RTLE组均见患侧海马、杏仁核、岛叶和颞叶代谢减低，健侧海马、海马旁回、杏仁核、豆状核及丘脑代谢增高；LTLE组还可见患侧额叶(包括额上、中回)代谢减低，双侧额眶回、双侧小脑、患侧豆状核和丘脑代谢增高。LTLE和RTLE组患侧种子点与患侧额上回、舌回、梭状回、颞上、中回及颞极脑功能连接增强(均P<0.05)，RTLE组还与健侧额上回(P＝0.005)、舌回(P＝0.018)及颞横回(P＝0.016)脑功能连接增强；LTLE组患侧种子点与双侧静默网络(DMN)(均P<0.05)、患侧尾状核(P＝0.015)和健侧丘脑(P＝0.008)功能连接减低且分布均匀，RTLE组与双侧大脑皮质散在脑区连接减低且不规则分布(均P<0.05)；LTLE组健侧种子点连接增强脑区较RTLE组多了患侧额上(P＝0.005)、中回(P＝0.042)、健侧海马(P＝0.038)、海马旁回(P＝0.019)、杏仁核(P＝0.038)、后扣带回(P＝0.004)及双侧梭状回(P＝0.048)；连接减低脑区较RTLE组少了健侧额上(P＝0.047)、下回(P<0.001)及眶部(P<0.001)、直回(P＝0.016)。结论TLE患者脑代谢及功能连接发生改变，有助于深入理解TLE脑葡萄糖代谢模式。

简介：无

简介：摘要非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤是一种好发于小儿的高度恶性中枢神经系统胚胎性肿瘤。其组织形态学表现多样，具有向神经上皮、上皮与间叶组织多向分化的特点，典型表现为出现数量不等的横纹肌样细胞。发生在成人和/或鞍区的病例罕见，对它的临床病理学与生物学行为等特点的认识可能存在不足。因此，本文分析了2例发生于成人的非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤，并复习相关文献，以期总结其临床病理特征。

简介：摘要通过回顾文献，总结31例Warthin瘤样黏液表皮样癌（WT-MEC）类似病变的临床特征、病理诊断与鉴别诊断、治疗及预后的研究进展。患者年龄17~65岁， 平均46岁，男女比为1.0∶2.1。22例治疗后无复发和转移，1例复发，8例预后资料不详。组织学表现为多囊性多层排列的嗜酸性上皮增生伴有明显的淋巴间质，可见呈小灶分布的鳞状细胞、黏液细胞。多数病例荧光原位杂交检测CRTC1-MAML2融合基因阳性。MAML2融合基因检测可用于辅助诊断。虽然多数报道的病例预后良好，仍需定期随诊；同时由于病例较少、资料有限，该类肿瘤的生物学行为尚不肯定，治疗和远期预后评估有待于进一步观察研究。

简介：摘要目的探讨18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/MR对常规MRI阴性的药物难治性癫患者术前致灶的定位价值。方法回顾性分析2016年8月至2018年12月间在首都医科大学宣武医院接受手术治疗的57例[男36例、女21例，年龄(24.0±10.3)岁]常规MRI阴性的药物难治性癫患者资料。所有患者术前均行发作间期18F-FDG PET/MR扫描，采用视觉及半定量方法综合定位致灶。术后1年随访，根据Engel分级评价手术疗效，以手术切除病变及术后随访结果为定位诊断的"金标准"，计算18F-FDG PET/MR定位致灶的灵敏度、特异性和准确性。结果89.5%(51/57)的患者18F-FDG PET/MR表现为1处或多处葡萄糖代谢减低，10.5%(6/57)的患者未见异常葡萄糖代谢改变。18例(31.6%，18/57)常规MRI阴性的药物难治性癫患者18F-FDG PET/MR图像上检出微小结构异常。46例患者获得术后1年随访，癫症状改善者(Engel Ⅰ～Ⅲ级)占84.8%(39/46)。18F-FDG PET/MR定位致灶的灵敏度、特异性、准确性分别为90.0%(27/30)、3/16、65.2%(30/46)。结论对于常规MRI阴性药物难治性癫患者，18F-FDG PET/MR有助于致灶术前定位，为手术治疗提供可靠信息。

简介：无

简介：摘要脑淀粉样血管病是脑血管疾病的一种特殊类型，文中介绍了该病的发病机制、病理改变、影像学特征、生物学标志、临床表现、诊断标准和治疗中的注意事项，并重点关注了与临床有关的研究进展。

简介：摘要患儿男，29个月。因精神萎靡半月余，呕吐2 d来吉林大学第一医院就诊。磁共振成像显示松果体区异常信号影，脑积水。患者入院第4天行神经电生理监测显微镜下肿瘤切除术，出院随访4个月，患者死亡。病理检查：镜下见肿瘤细胞弥漫性生长，部分区域可见坏死，细胞核空泡状、核仁明显，个别胞质内可见嗜酸性小体，免疫组织化学肿瘤细胞细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、平滑肌肌动蛋白部分阳性，波形蛋白阳性表达，INI1表达缺失。最后诊断为罕见发生于松果体区的不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。

简介：无

简介：摘要目的评价11C-胆碱PET/CT动态脑显像对海马硬化难治性颞叶癫(HS-RTLE)致灶的定位诊断价值，并与18F-FDG、11C-氟马西尼(FMZ) PET/CT进行对比。方法回顾性分析2017年3月至2020年6月间北部战区总医院经病理证实为海马硬化(HS)的62例患者[男39例、女23例，年龄(30.3±11.2)岁]，术前均行多核素(18F-FDG、11C-FMZ、11C-胆碱)PET/CT脑显像。11C-胆碱PET显像采用动态连续扫描技术，绘制11C-胆碱在双侧海马区域的时间-放射性曲线(TAC)。以术后病理为"金标准"，比较3种显像剂对HS致灶的阳性检出率及定位准确率。另对2019年5月至2020年8月间该院46例临床可疑HS-RTLE患者[男27例、女19例，年龄(32.9±11.9)岁]行前瞻性研究，检查方法同回顾性研究，以颅内植入电极或术后病理为"金标准"，验证11C-胆碱TAC对致灶的定位诊断效能，应用ROC曲线评价3种显像剂定位致灶的诊断效能。采用χ2检验及Fisher确切概率法和Delong检验分析数据。结果回顾性研究示18F-FDG PET/CT对致灶的阳性检出率高于11C-胆碱PET/CT[100%(62/62)与85.48%(53/62)；P＝0.003]，11C-胆碱及11C-FMZ PET/CT对致灶的定位准确率高于18F-FDG PET/CT[100%(53/53)、96.61%(57/59)与33.87%(21/62)；均P<0.001]。前瞻性研究的46例患者中，25例为HS-RTLE，21例为非HS所致癫。11C-胆碱PET/CT诊断HS致灶的特异性为100%(21/21)，11C-FMZ和18F-FDG PET/CT分别为90.48%(19/21)和33.33%(7/21)。11C-胆碱及11C-FMZ PET/CT的AUC高于18F-FDG(0.920、0.912与0.627；z值：4.93、5.16，均P<0.01)。结论11C-胆碱PET/CT可用于癫致灶的术前定位。相比于18F-FDG、11C-FMZ PET/CT，11C-胆碱PET/CT特异性高，阴性显像患者更有排除意义。

简介：文章以某变电站某日发生的一起高压开关柜爆炸事故为例，对其事故经过进行介绍，对事故原因进行分析，并对开关柜出现受潮放电的原因进行研究，并退出相应的防范措施，以供参考。

简介：摘要疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病，多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人。研究表明，疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体，表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原。疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外，还可能与肠道菌群微生态失衡有关。无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主要治疗手段。本文从流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对疱疹样皮炎进行总结。

简介：摘要肺胎盘样变形（placental transmogrification of the lung，PTL）为一种肺部罕见良性囊性病变，其特征为组织学形态类似未成熟胎盘结构。本文报道1例本院确诊的PTL患者，为75岁老年男性，影像学表现为局限性分隔样囊腔性病变。免疫组织化学表现为绒毛结构表面增生的肺泡上皮甲状腺转录因子1、细胞角蛋白7弥漫阳性，绒毛样间质内细胞CD10及波形蛋白阳性，绒毛样间质内血管CD34及D2-40阳性，HMB45、人绒毛膜促性腺激素β均阴性，Ki-67低表达。描述其组织学特点、免疫表型、诊断要点，并复习相关文献。

简介：无

简介：摘要骨样骨瘤是一种良性骨肿瘤，常见于长骨骨干，具有特征性的临床和放射学表现。关节内骨样骨瘤少见，通常累及髋部，很少累及肘部。由于肿瘤位于关节内，会产生关节僵硬、疼痛和活动能力下降等类似于关节炎的临床表现。骨样骨瘤的典型放射学表现是沿着长骨骨干以小的溶骨灶为中心的丰富的骨硬化，而关节内骨样骨瘤的影像学特征通常不典型，因此常导致诊断延误。本文报道2例临床诊断为关节炎的肘关节内骨样骨瘤，探讨其临床影像学、组织学、免疫表型及分子特征，为诊断提供帮助。

简介：摘要患者女，43岁。因右乳肿块3个月行手术切除。病变切面呈囊实性。镜下观察：肿瘤呈囊实性生长，囊内可见乳头状突起。肿瘤由形态温和的中间细胞、表皮样细胞、黏液细胞和嗜酸性细胞构成，细胞间可见筛状腺腔/微囊结构，其内含黏液或嗜酸性分泌物。瘤周乳腺组织可见淋巴组织增生。免疫组织化学：p63、细胞角蛋白（CK）5/6和CK7呈分区阳性染色，GATA3阳性、S-100蛋白和SMMHC阴性，雌激素受体（ER）阳性率25%、孕激素受体（PR）阴性、HER2 1+、Ki-67阳性指数约5%。荧光原位杂交检测提示MAML2基因重排。病理诊断为右乳低级别黏液表皮样癌。

简介：无