简介：无

简介：无

简介：无

简介：摘要心动过速性心肌病(tachycardia induced cardiomyopathy，TIC)是持续或反复发作的心动过速导致的一种特殊类型的心肌病。TIC可继发于各种类型的快速性心律失常，临床主要表现为心脏扩大及心功能不全。此病可发生于各年龄阶段，是一种可逆的、总体预后良好的获得性心肌病。通过早期诊断、合理治疗，心动过速得到控制后，患者心脏功能可部分或者完全恢复正常。在临床工作中，儿科医生对该病的认识尚欠缺，导致该病易漏诊、误诊，从而延误诊治。该文就儿童TIC的发病机制、临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后作一综述，旨在为临床儿科医生诊疗工作提供依据。

简介：摘要特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是一种不伴有结构性心脏病和明确诱发因素的室性心动过速，在儿童中发病率较低，且总体预后好，但发作时间长可导致心功能不全甚至危及生命。根据IVT的起源、对药物的反应和心电图形态特征，可将IVT分为不同类型，其电生理机制也不尽相同。目前，抗心律失常治疗的适应证及具体治疗方案尚缺乏明确的指南。该文通过回顾IVT相关文献，对儿童IVT的电生理机制及治疗进展进行综述。

简介：摘要儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是由情绪应激或运动诱发的一种高致死性遗传性心律失常，可突发快速多态性室性心动过速和室颤，并可能导致晕厥或猝死，预后不良。基因检测是确诊该疾病的方法。目前已发现该病与RyR2、CASQ2、TECRL等基因异常有关，其突变会影响钙稳态导致心脏正常电生理活动异常，从而引起延迟后除极，继而引发恶性心律失常。该文对儿茶酚胺敏感性室性心动过速中新型致病基因TECRL基因的突变进行综述，通过对既往文献报道中该突变基因的认识和学习，以进一步探索该病的发病机制，学习应对恶性心律失常的发生，并促进对该病进行精准治疗。

简介：摘要报道了一例持续性室上性心动过速合并心力衰竭的胎儿进行宫内治疗的病例。孕32周+1超声提示胎儿心动过速242次/min、全身水肿、腹腔积液以及脐静脉腹内段血流呈现搏动频谱。孕妇口服地高辛46 h后胎心率仍未恢复，且脐静脉搏动频谱持续存在，水肿较前加重，胎儿病情持续恶化，孕32周+3在超声引导下胎儿三角肌肌内注射西地兰成功将胎儿恢复心律。孕34周+6因"胎膜早破、羊水过少"剖宫产分娩一活女婴，其心脏及各脏器功能正常。随访至生后8个月，患儿未见明显异常。

简介：摘要儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，主要影响儿童和年轻人，以多态和双向性室性心动过速为特征，症状包括头晕、心悸，严重者可出现晕厥发作，甚至心跳骤停、心源性猝死。临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。目前，β受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物，适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。植入型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗，但在植入之前，需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击，以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物，特别是对于β受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效，联合使用β受体阻滞剂可先于植入型心律转复除颤器植入治疗。

简介：无

简介：无

简介：摘要通过回顾性分析1例右心耳切除术矫治难治性房性心动过速（房速）的临床资料，探讨难治性房速的临床特点以及右心耳切除术的手术适应证与效果。儿童房速以起源于心耳最为常见，对于抗心律失常药物治疗无效的儿童房速，射频消融是安全且有效的治疗方法。射频消融术复发率较高，对于反复复发病例，心耳切除术是行之有效的补充治疗方法。

简介：摘要婴幼儿室性心动过速（室速）大多预后良好，少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病，需及时终止；右心室非流出道来源室速消融难度大，提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料，为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。

简介：摘要左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是一类罕见的肥厚型心肌病。该文报道1例中年男性因室性心动过速入院，电复律后心电图提示前侧壁及下壁ST段抬高，急诊冠状动脉造影提示前降支重度心肌桥，随后经超声心动图及心脏磁共振检查明确诊断为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MVOHCM），心尖部室壁瘤（LVAA）。MVOHCM同时合并LVAA及前降支重度心肌桥且反复发生室性心动过速者罕见报道。该文结合文献分析了该病例的诊断依据、发病原因及治疗方案，以期为临床实践提供参考。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的探讨法洛四联症（TOF）外科矫治术后室性心动过速（简称室速）的临床及三维基质标测特征，并分析射频消融术对其的治疗效果及预后。方法本研究为回顾性研究。连续入选2015年1月至2020年3月于阜外医院住院的TOF术后室速患者。所有患者在常规心内电生理检查后，行右心室电压基质标测，其后根据低电压区域进行线性或片状射频消融。收集纳入患者的临床特点、三维电生理基质标测特点、射频消融治疗结果等。射频消融即刻成功定义为完成线性或均质化消融或术中诱发室速为消融终止且不可再次诱发。术后3、6个月及之后每年，对患者进行随访，研究终点为心脏性猝死（SCD）及室速复发。结果本研究共入选20例TOF外科术后的室速患者，其中男性14例，年龄（35.8±11.8）岁。心电图发现23种形态的室速，其中19种为右心室流入道出口形态，临床表现以心脏杂音（19例，95%）及晕厥（4例，25%）最常见。20例患者基质标测表现为右心室流出道局域性或弥漫的瘢痕或低电压区。术中诱发室速6例（30%），其中5例伴有血流动力学障碍。术中射频消融即刻成功率95%（19/20）。随访时间为（31.1±17.7）个月，术后6例（30%）复发室速，其中5例接受再次射频消融，随访期间未再复发室速。结论窦性心律下电压基质标测是TOF术后室速可行的标测方法。线性或片状射频消融的有效性及安全性相对较高。首次射频术后复发率仍偏高，再次手术效果满意。

简介：摘要目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的平板运动试验特点，探讨其在CPVT患儿诊治中的意义。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科的18例CPVT患儿，依据指南推荐进行规律治疗，服用普萘洛尔或美托洛尔，部分联合普罗帕酮。治疗前后进行平板运动试验，对比相关数据。结果(1)治疗前，平板运动试验显示，18例患儿均诱发室性期前收缩(室性早搏)，16例(88.9%)诱发室性心动过速(室速)。发生室速的阈值心率(147±15)次/min与基础心率67(61，81)次/min相比差异有统计学意义(Z＝3.517，P<0.01)，与发生室性早搏的阈值心率115(108，123)次/min相比差异有统计学意义(Z＝3.521，P<0.01)。(2)治疗后，15例患儿的平板运动试验显示，15例均诱发室性早搏，9例(60.0%)诱发室速。发生室速的阈值心率(138±13)次/min与基础心率(65±12)次/min相比差异有统计学意义(t＝16.913，P<0.01)，与发生室性早搏的阈值心率(105±14)次/min相比差异有统计学意义(t＝8.098，P<0.01)。(3)治疗前后平板运动试验比较，患儿室性早搏的阈值心率、室性早搏的发生阶段、室性早搏到室速的间隔时间、最大运动负荷差异均有统计学意义(均为P<0.05)；而基础心率、室性早搏的形态、室速的阈值心率、室速的发生阶段、室速的形态、运动终止恢复窦性心律的时间、恢复窦性心律时的心率的差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论CPVT患儿平板运动试验诱发室性心律失常阳性率高，对CPVT的诊断和治疗有重要价值。

简介：摘要1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余，加重伴呕吐2 d，晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心，心电图示房性心动过速，心脏B超示全心增大，左心室射血分数28%，右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后，给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。

简介：摘要目的探讨心外膜脂肪组织对心房颤动（AF）致心动过速性心肌病（AF-TCM）与特发性扩张型心肌病（IDCM）伴AF的鉴别诊断作用。方法收集2014年1月至2019年7月在宁波市第一医院心内科接受射频导管消融术的AF合并IDCM患者，将随访终点1年时维持窦性心律的患者分为2组，将左心室射血分数（LVEF）恢复正常（>50%）的患者作为AF-TCM组（n=36），经性别、年龄、体重指数匹配后LVEF未恢复（<45%）患者作为IDCM-AF组（n=18），经心脏增强CT测定术前左心房心外膜脂肪组织（LA-EAT）与左心室心外膜脂肪组织（LV-EAT）最厚厚度与体积。结果AF-TCM组LA-EAT体积与LA-EAT/LV-EAT体积比均高于IDCM-AF组[（57.97±7.82）cm3对（45.31±6.36）cm3；0.55±0.10对0.37±0.06，P<0.01]，IDCM-AF组LV-EAT体积高于AF-TCM组[（122.98±9.89）cm3对（105.24± 10.11）cm3，P<0.01]。二元Logistic回归分析发现LA-EAT体积（OR=1.369，95%CI 1.082~1.908，P<0.05）及LA-EAT/LV-EAT体积比（OR=5.334，95%CI 2.783~13.677，P<0.05）是AF-TCM的独立危险因素。受试者工作特征（ROC）曲线分析示LA-EAT体积>52.35 cm3[敏感性66.7%、特异性88.9%，曲线下面积（AUC）=0.890，95%CI 0.799~0.980，P<0.01）]对鉴别诊断AF-TCM优于LA-EAT/LV-EAT体积比>0.425[敏感性97.1%，特异性83.3%（AUC=0.948，95% CI 0.890~1.000，P<0.01）]。结论LA-EAT体积与LA-EAT/LV-EAT体积比对AF-TCM及IDCM-AF具有一定鉴别诊断价值，以后者为优。

简介：摘要目的探讨三磷酸腺苷(ATP)终止儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性、有效性及其疗效与年龄、剂量的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2019年11月在清华大学第一附属医院心脏中心儿科住院治疗的1 488例PSVT患儿中接受ATP急诊复律的120例患儿的临床资料，以及静脉推注ATP的治疗效果、不良反应。其中男80例，女40例；年龄(3.50±3.66)岁(25 d～15岁)。组间比较计量资料采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验；计数资料采用χ2检验。结果120例PSVT患儿中<1岁者42例(35.0%)，24例(20.0%)并先天性心脏病。8.3%(10/120例)患儿继发心动过速性心肌病，有效复律后左心室射血分数(LVEF)由(32.70±11.69)%升至(40.50±11.63)%(t＝-3.647，P＝0.005)。静脉推注ATP总体显著有效率为44.2%(53/120例)。对比静脉推注ATP不同剂量组(0.3 mg/kg、0.2 mg/kg及0.1 mg/kg)，显著有效率分别为56.5%(13/23例)、36.4%(32/88例)及0，不同剂量组间疗效比较差异有统计学意义(χ2＝10.058，P＝0.007)。<1岁患儿组31.0%(13/42例)低于≥1岁患儿组[51.3%(40/78例)]，差异有统计学意义(χ2＝4.575，P＝0.032)。对于ATP难复性PSVT，在持续泵入抗心律失常药物仍未复律基础上再予静脉推注ATP，显著有效率达55.6%(10/18例)。ATP不良反应率为2.5%(3/120例)，表现为一过性窦性停搏，发生于>1岁患儿及剂量为0.2～0.3 mg/kg时。结论儿童PSVT应用ATP复律相对安全有效，其复律成功率与剂量及年龄相关。对于ATP难复性PSVT，可在静脉持续泵入其他抗心律失常药物基础上静推ATP，可提高显著有效率。