简介：摘要目的总结分析10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损的手术方案，术后并发症及死亡率，以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量。资料与结果2009年1月至2015年7月在我院接受手术治疗的10例法洛四联症性右室双出口合并完全性房室间隔缺损患儿。手术年龄6月~14岁，平均4.18±3.19岁。体重8.5~44kg，平均14.98±8.13kg。其中，根治手术2例，BT分流2例，Glenn分流4例，Fontan术2例。本组病例中近期死亡1例，死亡率为10%。全组平均呼吸机使用时间（54.94±70.07）h，ICU滞留时间平均为（5.23±5.65）天。死亡原因主要为低心排综合征，瓣膜反流，三度房室传导阻滞。结论符合根治手术条件的法洛四联症型DORV合并CAVSD可以取得良好的一期根治，复杂且双心室矫治困难的患儿仍可考虑行单心室矫治术。
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