简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料，患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平，超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)]，总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例，其中男88例，女18例；中位年龄6.5(3.5，10.0)岁；病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%)；临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷，其中肾脏受累52例(49.1%)，合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%)，合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%)，辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L，二者比较差异有统计学意义(t＝5.288，P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较，差异无统计学意义(F＝0.225，P＝0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。结论低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。

简介：摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤（BL）患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平，分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗，部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平（IgA、IgM、IgG）。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例（48.9%）BL患儿合并低免疫球蛋白血症，223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.9±0.7）、1.2（0.5，1.3）、（7.2±2.9）g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.5±0.4）、0.2（0.1，0.3）、（6.3±2.3）g/L，与化疗前相比差异均有统计学意义（t=13.63、Z=-11.99、t=4.57，均P<0.05）。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义（t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50，均P<0.05）。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势，差异有统计学意义（F=5.38，P=0.002；F=4.22，P=0.007）。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症，改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响，在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中，利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

简介：摘要目的探索程序性死亡受体1（PD-1）抗体用于儿童难治或复发霍奇金淋巴瘤的治疗反应。方法回顾性病例总结，选择2017年12月至2021年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的采用PD-1抗体治疗的6例霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象。收集患儿的临床资料，评估近期、远期随访疗效及不良反应。疗效评估分为完全反应、部分反应、疾病稳定、疾病进展和无反应。结果6例患儿中男5例、女1例，开始PD-1抗体治疗时年龄为11.6（10.2，13.3）岁。病理类型为混合细胞型3例、结节硬化型2例、结节淋巴细胞为主型1例。分期Ⅳ期4例、Ⅲ期2例；危险度分组均为高危组，5例患儿存在B组症状，所有患儿在开始PD-1治疗前状态均为难治或复发。PD-1抗体首次用药后12周内早期评估3例部分反应、3例疾病稳定，用药16周后晚期评估5例完全反应、1例部分反应，无一例患儿治疗期间出现进展。随访时间27（21，41）个月，5例患儿无事件生存，持续缓解状态，1例患儿停药4周后发热，后确认为转化为介于弥漫大B细胞和经典霍奇金淋巴瘤的B细胞淋巴瘤。6例患儿用药耐受性较好，输注期间未见高热、寒战、皮疹等输注反应，无一例患儿因不良反应延迟、减量或停药。2例在治疗过程中出现反应性皮肤血管增生，不伴疼痛或痒感，未给予特殊处理，停药后自行恢复。结论PD-1抗体用于难治或复发霍奇金淋巴瘤患儿治疗应答较好且不良反应可耐受。