简介：摘要患者女，51岁。有高血压病史，劳累时感腰部酸痛，休息后缓解。体检时B超和腹部增强CT检查发现左肾上腺区占位，行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术后病理检查：镜下肿瘤细胞呈梭形，异型性明显，呈疏密交替的束状排列，局部可见血管外皮瘤样结构和地图样坏死；免疫组织化学结果显示：肿瘤细胞H3K27me3表达缺失，S-100蛋白个别细胞阳性，SOX10阴性，横纹肌标志物结蛋白、Myogenin和MyoD1弥漫阳性。荧光原位杂交检测结果显示MDM2基因扩增阴性。本例诊断为肾上腺恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化（恶性蝾螈瘤），按照法国癌症中心联盟（FNCLCC）分级系统归为3级。患者术后未行放化疗，随访7个月，情况尚良好，复查未见复发转移证据，目前密切随访中。

简介：摘要概述血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新；总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等；详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤（AML）；阐述PEComa的分子遗传学研究和靶向药物治疗等方面新进展，为临床治疗策略提供新思路。

简介：摘要目的探讨钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科（22例）及解放军陆军特色医学中心病理科（10例）2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD117、S-100蛋白等的表达情况；采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法行C-KIT、PDGFRA检测；荧光原位杂交（FISH）法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁，平均40.8岁，男性12例，女性20例，11例发生于胃，4例发生于腹膜后，4例位于卵巢，阴囊、纵隔、头颈部各2例，胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块，肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成，纤维母细胞稀疏，间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白，9.4%（3/32）病例表达CD34，而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排，11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变，4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤，其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。

简介：摘要目的探讨CD200和胰岛素瘤相关蛋白1（INSM1）在胃肠胰神经内分泌肿瘤（NEN）中的表达及病理诊断价值。方法采用免疫组织化学方法在69例胃肠胰NEN，66例胃肠胰非NEN和16例转移性NEN中检测CD200、INSM1、突触素和嗜铬粒素A（CgA）的表达情况，并通过绘制受试者工作特征（ROC）曲线，比较CD200、INSM1、突触素和CgA及其组合在胃肠胰NEN中的病理诊断价值。结果CD200的阳性信号位于肿瘤细胞胞质和/或胞膜，CD200在胃肠胰NEN和非NEN中的阳性表达率差异有统计学意义（P<0.01）。CD200对诊断胃肠胰NEN的灵敏度为95.7%，特异度为78.8%。CD200在神经内分泌瘤和神经内分泌癌中的阳性率差异有统计学意义（P=0.05）。INSM1阳性信号位于肿瘤细胞核，INSM1在胃肠胰NEN和非NEN中的阳性表达率差异有统计学意义（P<0.01）。INSM1对诊断胃肠胰NEN的灵敏度为85.5%，特异度为95.5%。INSM1在神经内分泌瘤和神经内分泌癌中的阳性率，在神经内分泌瘤G1和G3中的阳性率差异均有统计学意义（P<0.05）。单项检测CD200、INSM1、突触素和CgA ROC曲线下面积（0.857、0.907、0.890和0.833）差异无统计学意义（P>0.05）。联合检测CD200+INSM1的灵敏度明显高于突触素+CgA（85.5%比63.8%，P<0.05），两种组合的ROC曲线下面积分别为0.962和0.925，两者间的差异无统计学意义（P>0.05）。结论CD200和INSM1是两种新型NEN标志物，有助于胃肠胰NEN的诊断和排除其相似的肿瘤，并且可以提示肿瘤的分化级别。联合检测CD200和INSM1作为免疫组织化学小组时具有高灵敏度和特异度，可以作为突触素和CgA有用的补充。