简介：摘要：露天煤矿作为矿产资源开采的重要场所，其机械设备的运行状况直接关系到生产效率和安全生产。因此，对露天煤矿机械设备的维修保养工艺进行深入研究和优化至关重要。本文重点探讨了露天煤矿机械设备的维修保养技术，旨在提高设备的运行效率和延长使用寿命。

简介：摘要：随着煤炭工业的不断发展，露天煤矿设备机械的维修与保养变得越来越重要。故障诊断技术在设备维修中扮演着举足轻重的角色，它能够及时发现并解决潜在的故障，从而提高设备的运行效率和安全性。本文首先介绍了露天煤矿设备机械维修中故障诊断技术应用的重要性，随后详细阐述了常用的故障诊断技术，并在此基础上探讨了露天煤矿设备机械的维修策略优化。

简介：摘要：随着露天煤矿开采技术的不断发展，机电设备在煤矿生产中的作用日益凸显。传统的机电设备管理模式已无法满足现代煤矿高效、安全生产的需求。本文首先分析了机电设备故障对露天煤矿生产的影响，然后剖析了现有机电设备管理模式存在的问题，最后提出了基于精细化管理的机电设备管理策略，以期提高露天煤矿的生产效率与安全保障。

简介：摘要：随着互联网技术的飞速发展，数据爆炸的时代已经来到。数据量的激增改变了人们的生活方式，也深刻影响了社会的各个领域，并成为推动社会发展的重要力量。在众多应用场景中，通信网络领域尤为突出，大数据技术在其中发挥着越来越重要的作用，可以帮助运营商更好精准地把握用户的需求和行为模式，从而提供更加个性化和高质量的服务。鉴于大数据技术在通信网络领域的优势，基于大数据技术进行通信网络规划和优化是明智的选择，能够提升网络服务质量，满足用户日益增长的需求，还能够提高运营效率，降低成本，最终实现通信网络的可持续发展。本文研究了基于大数据技术的通信网络规划，希望能够为通信行业带来深远的影响和积极的变化

简介：摘要：本文阐述了输电线路中确保电网安稳运行的一种主要装备避雷器，以及目前存在的问题，并分析了问题存在的原因，针对性地提出改进方案。介绍了一款新型的适用于输电线路在线监测的避雷器，对此设备的功能、技术亮点、组成以及制作作了详细介绍。

简介：

简介：摘要：电气工程及其自动化施工技术在当前经济发展和社会建设方面发挥着非常重要的作用。但是，现阶段的电气工程及其自动化技术的整体水平和应用深度还无法满足社会的实际生产需要，有必要进一步加强对电气工程及其自动化技术的开发和研究，为其在电气工程项目施工中的科学应用提供可靠保障。本文研究了电气工程及其自动化技术存在的问题和技术要点，并进行了详细的应用分析。

简介：摘要：在市政道路工程的建设中，为了更好地保障工程的进度与质量，需要加强工程的建设与管理。然而，目前我国工程建设工程的施工管理还处于比较落后的状态，因此，如何在工程建设过程中找到问题，找到解决问题的方法显得尤为重要。基于此，本文对项目中建设施工管理工作的重要性进行了分析，并对市政道路工程施工开展管理工作的现状进行了论述，并针对其提出了相应的对策，以提升项目管理的质量。科学合理的实施，不仅能有效地提升市政道路施工的品质和效率，而且对于维护市政道路施工的人身安全，也有着很大的实际意义。

简介：摘要：农作物的覆膜技术可有效防雨、增温、增产、增效，对改善人民群众的温饱、促进农业经济与社会发展都具有积极的意义。但由于农膜种植方式的大规模普及，农膜数量也逐渐增加，带来的“白色污染”现象也更为严重。因此，本文根据盱眙县农膜回收利用实施现状，找出农膜回收利用项目的主要问题，并给出相应建议，以供参考。

简介：摘要：在当前社会不断进步的背景下，我国交通线路建设工作逐渐进入全新的发展阶段，道路桥梁工程建设规模扩大、项目增多，有效推动了技术设施的发展。为保证实际施工质量，相关施工人员综合参考了各因素，重点对预应力技术进行了完善升级，极大提升了道路桥梁工程结构整体稳定性。基于此，本文从预应力技术简述入手，重点分析预应力技术在道路桥梁工程中的具体应用，以期有效提升道路桥梁施工成效，提升耐久性并延长使用时限，尽量减少不必要的资金浪费。

简介：摘要：农作物的覆膜技术可有效防雨、增温、增产、增效，对改善人民群众的温饱、促进农业经济与社会发展都具有积极的意义。但由于农膜种植方式的大规模普及，农膜数量也逐渐增加，带来的“白色污染”现象也更为严重。因此，本文根据盱眙县农膜回收利用实施现状，找出农膜回收利用项目的主要问题，并给出相应建议，以供参考。

简介：摘要目的探讨3例先天性失氯性腹泻(CCD)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2014年6月~2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院就诊的3例CCD患儿为研究对象。采集3例CCD患儿及其父母的外周血样，进行基因检测，并通过Sanger测序进行验证。结果3例患儿均表现为出生后反复腹泻，有不同程度的低氯血症、低钾血症及顽固性代谢性碱中毒。基因检测结果提示其分别携带SLC26A3基因c.1631T>A(p.I544N)纯合变异、c.2063-1G>T(剪接区域变异)及c.1039G>A(p.A347T)复合杂合变异、c.270_271insAA(p.G91kfs*3)及c.2063-1G>T(剪接区域变异)复合杂合变异，Sanger测序证实上述变异均遗传自患儿父母。结论SLC26A3基因的变异可能是这3例患儿的遗传学病因。上述发现拓展了SLC26A3基因的变异谱。

简介：摘要：在电力系统中，配电网发挥着非常关键的作用，配电网自身的运行质量也会对供电的质量产生十分显著的影响，此外其也会在很大程度上影响到电网系统运行的有效性和安全性。所以供电系统要在日常工作中应更好地对配电网进行更为合理和全面的规划与改造。本文主要对配电网规划提升配网可靠性进行研究。

简介：摘要：由于输变电工程项目一般在野外，且点多面广，施工环境也较为复杂，受到外界因素影响颇大，致使输变电工程管理难度增加。因此在输变电工程项目施工中，应加强质量管控力度，针对质量影响因素进行相应的干预，从而降低输变电工程项目质量安全隐患，全面提升输变电工程项目的质量管理水平。

简介：摘要 :电力建设作为经济建设中重要一环，近年来社会经济迅速发展，对电力的需求也在逐渐扩展，输变电线路工程的规模持续扩大。导地线作为输电线是路施工过程中的重要环节，在实际管理过程中，应该综合机械压接、液压压接、爆破压接等多种压接方式，确保压接效果的安全性、可靠性、稳定性。

简介：摘要：输电线路施工在电力工程建设施工中发挥着关键性作用，其中所包含的技术水平、劳动强度、施工的工程量等多方面因素都有着极大的不可控性，由于电力工程输电线路施工以室外作业为主，因此自然环境的因素对施工的影响是不容忽视的，并且人为因素也是不可完全避免的。因此在电力工程输电线路中将管理工作严格的把控，提高整个施工过程的安全水平，才能够确保整个施工的质量。本文对电力工程输电线路施工管理进行简要分析，并提出几点有效策略以供参考。

简介：摘要目的分析以青春期男性乳腺发育为表现的孤立性17，20裂解酶缺陷症患者的临床及基因遗传特点。方法对1例14岁男性乳腺发育患者的临床表现、类固醇激素检测及相关基因进行分析。结果患者血压正常，乳腺(以"双侧增大2年余"就诊，)Tanner分期乳腺B5期，外生殖器G2期。实验室检查血钾、血气分析均正常。液相色谱串联质谱检测类固醇激素：孕烯醇酮、孕酮、17-羟孕烯醇酮、17-羟孕酮明显升高，脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮、双氢睾酮等明显降低。基因检测发现患者CYP17A1基因携带分别来自父母的复合杂合变异c.1304T>C(p.F435S)和c.1346G>A(p.R449H)(未报道)。CYP17A1基因R449H变异导致17，20裂解酶氧化还原伙伴结合位点的蛋白三维构象改变，特异性影响17，20裂解酶活性。结论孤立性17，20裂解酶缺陷症是青春期男性乳腺发育的罕见病因，CYP17A1基因R449H变异可特异性影响17，20裂解酶活性。

简介：摘要目的探讨先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症的临床和遗传学特征。方法回顾性分析2019年1月至2021年3月首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的5例先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症患儿的临床资料，对其一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测结果、治疗及随访（截至2021年10月）等进行分析。结果5例患儿中女1例、男4例，就诊时年龄范围13月龄至6岁，均在婴儿期出现低血糖、抽搐，4例婴儿期有胆汁淤积。5例患儿血糖范围在0.79~2.20 mmol/L，促肾上腺皮质激素范围<1.00~4.17 ng/L，皮质醇范围0.2~3.8 μg/L。全外显子测序发现3例患儿携带TBX19纯合变异，2例患儿为复合杂合变异，包含3种已报道变异和3种新变异。明确诊断后予以氢化可的松治疗，随访中患儿低血糖症状全部改善，4例患儿未再出现抽搐发作。结论新生儿期和婴儿期以低血糖、抽搐为表现伴有胆汁淤积的患儿，应注意考虑先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症，通过基因检测可明确诊断。

简介：摘要回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

简介：摘要报道首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的1例低胰岛素低酮低脂肪酸性低血糖症患者临床资料及基因检测结果，并以“低血糖症”“AKT2基因”及“hypoglycemia”为关键词，对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed检索 1980年1月至2021年3月收录的论文。本例患者女，1岁3个月，以低血糖为主要表现。空腹6 h血糖2.4 mmol/L，面部及肢体左右不对称，低血糖发作时D-3羟丁酸、尿酮体、游离脂肪酸水平均降低，升血糖激素升高，胰岛素<0.2 μIU/ml。全外显子基因检测显示患者具有AKT2基因c.49G>A（p.E17K）杂合突变，为嵌合体，诊断为AKT2基因突变所致低胰岛素低酮低游离脂肪酸性低血糖。予以高碳水化合物饮食及睡前补充生玉米淀粉，治疗1年6个月后患者生长发育均正常，低血糖发作次数减少，双侧肢体不对称好转。文献共检索到国外确诊病例5例，国内无AKT2基因所致低血糖症病例报道。所报道患者临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但低血糖发作时胰岛素水平不高，可伴偏侧肢体肥大。提示以低血糖就诊的患者，如临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但有胰岛素水平降低及偏侧肢体肥大表现需注意AKT2基因突变。