简介：摘要目的分析伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆（bv-FTD）在临床特征、影像学及神经心理学方面的差别。方法本研究为基于门诊人群的横断面研究。于2016年1月至2019年6月期间纳入伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液患者38例，纳入bv-FTD患者42例。分别收集两组人群的人口学、既往史、临床表现、影像学特征及神经心理评估结果，应用t检验或χ2检验比较各变量在两组之间的差异。结果在人口学方面，额部硬膜下积液组60岁以上人群比例明显高于bv-FTD组（50.0%比23.8%，P=0.015）；在既往史方面，额部硬膜下积液组头外伤（68.4%比9.5%）或颅脑手术（31.6%比2.4%）比例均高于bv-FTD组（均P<0.05）。在临床表现方面，bv-FTD组兴奋（52.4%比15.8%）、言语障碍（28.6%比5.3%）、记忆力下降（35.7%比10.5%）的比例高于额部硬膜下积液组。硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）发生率高于bv-FTD组（均P<0.05）。在影像学方面，bv-FTD组双侧额叶对称性萎缩的比例明显低于硬膜下积液组（54.8%比78.9%，P=0.022）；bv-FTD组其他脑叶出现萎缩的比例高于硬膜下积液组（52.4%比23.7%，P=0.009）。神经心理学方面，bv-FTD组MoCA、长延迟回忆（AVLT）、语言（VFT）、信息加工速度（SDMT）及执行功能（TMT-A、TMT-B、FAB）评分均低于额部硬膜下积液组（均P<0.05）。bv-FTD组NPI总分高于硬膜下积液组[（72±10）比（59±10），P<0.05]。NPI子项目分析显示，bv-FTD组激越（28.6%比16.3%）、脱抑制（16.7%比2.6%）、食欲及饮食障碍（21.4%比5.3%）、欣快（35.75比7.9%）、易激惹（23.8%比2.6%）的比例高于硬膜下积液组，而硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）的比例高于bv-FTD组（均P<0.05）。结论高龄、头部外伤史或手术史、脑萎缩的模式、全面认知评估及NPI量表有助于伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆的鉴别。

简介：摘要：水电厂作为我国清洁能源的重要组成部分，其继电保护系统的稳定运行对于保障电力系统的安全具有重要意义。然而，继电保护系统中的隐藏故障往往难以发现和诊断，给水电厂的运行带来潜在威胁。本文针对水电厂继电保护隐藏故障的诊断问题，分析了隐藏故障的成因，探讨了诊断方法及其应用，为水电厂继电保护系统的安全运行提供理论支持。

简介：摘要随着社会主义市场经济的逐步完善，传统的工程成本模式也有所改变，其贯穿于整个工程中的管理，需要对市政工程的每一个施工阶段都进行相应的控制。科学的市政工程成本管理，有利于实现资源利用最大化，降低施工成本，获得更多的经济效益和社会效益。为此，在实施市政工程成本管理工作时，一定要建立完善的监督管理制度，规范各项手续，制定健全的工程成本管理系统。

简介：摘要目的通过meta分析评价颞极和外囊白质高信号(white matter hyperintensities, WMHs)对诊断伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)患者的临床价值。方法检索PubMed、Cochrane、Embase、维普中文科技期刊数据库、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据服务平台等数据库，收集颞极和外囊WMHs诊断CADASIL患者的相关文献，检索时限均从建库至2020年4月1日。使用诊断准确性研究质量评价工具QUADAS-2进行文献质量评价。采用Stata 15.1软件进行统计分析，拟合综合受试者工作特征(summary receiver operating characteristic, SROC)曲线，合并诊断效应量，评估颞极和外囊WMHs对CADASIL的诊断价值。结果纳入9篇文献共10项研究，累计880例患者。颞极和外囊WMHs的合并敏感性分别为0.67[95%置信区间(confidence interval, CI)0.54～0.78]和0.84(95% CI 0.72～0.91)，合并特异性分别为0.64(95% CI 0.47～0.78)和0.44(95% CI 0.36～0.53)，合并阳性似然比分别为1.9(95% CI 1.4～2.6)和1.5(95% CI 1.2～1.8)，合并阴性似然比分别为0.51(95% CI 0.42～0.63)和0.37(95% CI 0.20～0.69)，合并诊断优势比分别为4(95% CI 3～5)和4(95% CI 2～9)，SROC曲线下面积分别为0.71(95% CI 0.66～0.74)和0.62(95% CI 0.58～0.66)。结论颞极和外囊WMHs对CADASIL的诊断价值有限，在临床诊断过程中需要综合考虑其他因素。

简介：【摘要】目的：探讨在纤支镜检查深度镇静中应用甲苯磺酸瑞马唑仑，对麻醉有效性及安全性的影响。方法：试验者是2021.01至2023.01在医院接受纤支镜检查的患者100例，以入院时间均分为对照组和观察组，在深度镇静中分别应用的麻醉药物为丙泊酚+舒芬太尼与瑞马唑仑+舒芬太尼，比对麻醉效果。结果：观察组不良事件率低于对照组，P＜0.05；观察组苏醒时间及离室时间低于对照组，P＜0.05。结论：以甲苯磺酸瑞马唑仑组作为麻醉药物，可得到理想镇静效果，同时还能起到减少不良事件发生的作用，借鉴价值较高。

简介：摘要目的总结5例携带非半胱氨酸NOTCH3基因错义突变的伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）患者的临床及影像学特征，并探讨其基因突变的潜在致病性。方法收集2017年3月至2018年11月就诊于郑州大学人民医院，经基因检测发现携带非半胱氨酸突变且病理确诊的5例CADASIL患者的临床资料。这些患者分别为5个无关家系的先证者，均进行了全外显子基因组测序和皮肤活体组织检查。结果经基因检测发现5例患者共有5种不同的NOTCH3基因突变，分别是：p.R75Q、p.D80G、p.V237M、p.S1418L和p.R1761H。前3种突变位于胞外域EGFr区，后2种突变位于跨膜结构域附近。5例患者皮肤活体组织检查均显示嗜锇颗粒沉积。5例患者发病年龄为22~58岁，其中3例合并脑血管危险因素。临床表现包括偏头痛1例，脑卒中3例，情感障碍4例，认知障碍5例，步态障碍、假性球麻痹、癫痫发作分别只占1例。5例患者头颅磁共振成像均显示皮质下白质病变和腔隙性脑梗死，白质病变累及颞极、外囊分别占3例。根据Muiño等提出的非半胱氨酸NOTCH3突变致病性的评估标准，该5种突变均具有潜在致病性。结论非半胱氨酸NOTCH3基因突变的CADASIL患者也可表现出典型CADASIL的临床症状和影像学特点。非EGFr区的NOTCH3突变也可能具有潜在致病性，具体机制仍需进一步研究。