简介：摘要目的探讨儿童重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流合理的治疗方法。方法回顾分析2007年10月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流24例患儿的临床资料。其中，男5例，女19例，就诊年龄7个月至9岁，平均2岁。重复肾左侧13例，右侧6例，双侧5例，上肾输尿管膨出左侧15例，右侧9例，无双侧，合并下肾膀胱输尿管反流左侧13例，右侧9例，下肾及对侧2例。泌尿系统感染17例，影像学检查发现6例，间断腹痛1例。上半肾无功能者22例行重复肾上半肾切除术；上半肾积水但有功能者2例，行上下输尿管吻合术1例，行上肾输尿管膨出切除上下输尿管膀胱再植术1例。结果22例半肾切除患儿中19例患儿获得随访，3例失随访，术后下半肾反流消失11例(含对侧反流1例)，减轻3例，反流无缓解无临床表现2例(术前Ⅳ级随访4个月，术前Ⅴ级随访2年)，3例术后反流未消失合并泌尿系统感染再次手术治疗后治愈。保留上肾2例中，行上下输尿管吻合者术后4个月，无临床症状，尚未复查排尿性膀胱尿道造影，行上肾输尿管膨出切除上下肾输尿管膀胱再植术后复查反流消失无临床症状。结论重复肾上肾输尿管末端膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流上半肾发育不良无功能多见，上半肾无功能时行上半肾切除，术后11例下半肾反流消失，3例因反流未消失反复泌尿系统感染再次行手术。上半肾功能良好者行保留上半肾行输尿管端侧吻合术或膀胱输尿管再植术。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

简介：摘要目的了解孤立肾合并肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的手术治疗时机对于肾功能的影响。方法回顾性分析2006年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院和北京儿童医院顺义妇儿医院收治的孤立肾合并UPJO 23例患儿临床资料。其中男16例，女7例。首诊年龄为1 d～15岁8个月，平均2岁2个月。全组患儿平均保守治疗时间2年9个月。应用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果23例患儿均接受离断性肾盂成形术(A-H术)，手术时年龄10个月～16岁4个月，平均4岁11个月。<1岁者2例，分别为10个月、11个月。术后保留双J管2个月，术后3个月时复查静脉肾盂造影(IVP)，显示肾盂积水较前无明显变化或不同程度减轻；3例术前IVP 40 min仍不显影者，术后显影明显改善，在10～20 min时显影。随访1年1个月～10年，平均随访3年9个月，泌尿系统超声提示肾盂扩张程度较术前有不同程度减轻。结论孤立肾并UPJO在严密观察下的密切随访及保守治疗至6个月以后是安全的，首选手术方式为肾盂离断成形术。

简介：摘要目的探讨合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤的诊治特点和预后。方法回顾性分析2008年1月至2019年11月北京儿童医院收治的10例经病理证实为肾母细胞瘤合并11p缺失综合征患儿的临床资料。男6例，女4例。平均年龄23.6(13~36)个月。9例因眼部异常于婴儿期确诊虹膜缺如，1例发现肾占位后查体发现眼部异常并确诊虹膜缺如。2例男童合并隐睾。2例男童合并尿道下裂，其中1例诊断为轻度尿道下裂，暂未手术；1例行尿道成形术。余5例未见泌尿生殖系统异常。所有患儿术前均行腹部B超和腹部增强CT检查。B超检查示肾实质内实性占位或可见不均匀回声区。腹部增强CT检查示肾占位直径1.8~12.7 cm，局部不均匀增强回声。肿瘤位于左侧1例，右侧6例，其中右侧肾母细胞瘤伴左侧肾母细胞瘤病2例；双侧3例。7例术前行化疗，分别为双侧肾母细胞瘤3例，单侧肾母细胞瘤合并对侧肾母细胞瘤病1例，单侧肿瘤体积较大超过中线3例。化疗方案分别为长春新碱(VCR)+放线菌素D(ACTD)5例，VCR+ACTD+环磷酰胺(CTX)+多柔比星(DOX)/顺铂(CDDP)+依托泊苷(VP16)和VCR+CTX+DOX各1例。7例单侧肿瘤患儿中，4例行根治性肾切除术，1例行肿瘤剜除术，2例单侧肿瘤合并对侧瘤病患儿行单侧肿瘤剜除术。3例双侧肿瘤患儿中，2例分期行双侧肿瘤剜除术；1例行一侧根治性肾切除术，对侧肿瘤剜除术。结果本组10例术后病理诊断均为肾母细胞瘤。3例术前未行化疗者美国儿童肿瘤协作组(COG)分期Ⅰ期1例，Ⅲ期2例；7例术前化疗者国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期Ⅱ期2例，Ⅲ期2例，Ⅴ期3例。术后9例行规律化疗，其中Ⅰ期1例，予DD4A方案(长春新碱+更生霉素)；Ⅱ期2例，分别予DD4A、EE4A方案(长春新碱+更生霉素+多柔比星)；Ⅲ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例；Ⅴ期3例，分别予EE4A方案1例，DD4A方案2例。10例平均随访时间为56.4(6~136)个月。9例未见肿瘤复发和转移，1例术后复发再次行瘤灶切除术后6个月死亡。9例术后复查血肌酐和尿肌酐均未见明显异常。10例术后智力筛查结果显示6例智力发育明显落后于同龄儿，4例与同龄儿相比未见明显异常。术后3例行基因检测，结果显示存在11p13及相邻远端基因缺失。结论11p缺失综合征临床罕见，对于新生儿伴随散发性先天性虹膜缺如者应高度警惕11p缺失综合征，通过基因检测可明确诊断。确诊后应行肾脏超声检查以便早期发现肾肿瘤。合并11p缺失综合征的肾母细胞瘤，如条件允许应争取行保留肾脏的肿瘤剜除术，以降低远期发生肾功能衰竭的概率。本病的远期随访尤为重要。