简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）治疗糖皮质激素（激素）及钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受ACTH治疗的6例患儿的临床资料，入选者均为激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿。激素减量过程中予患儿0.4~1.0 IU·kg-1·d-1 ACTH（总量≤25 IU）+5%葡萄糖500 ml静脉滴注8 h，5 d为1个疗程，每个月1疗程，连续用药3~6个月。收集ACTH治疗前6个月、治疗开始时、治疗结束时及ACTH治疗后随访6个月时等时间点的24 h尿蛋白量、血清白蛋白、血总胆固醇、估算肾小球滤过率（eGFR）水平及激素用量等临床资料，评价ACTH的疗效和不良反应。结果6例肾病综合征患儿发病年龄为（4.89±1.77）岁，首次接受ACTH治疗年龄为（9.49±3.06）岁。6例患儿均完成3~6个月的ACTH治疗，2例完全缓解，2例部分缓解，2例未缓解。至ACTH治疗结束时，患儿24 h尿蛋白量较开始治疗时显著降低（P=0.026），血清白蛋白水平显著上升（P=0.003），激素用量显著减少（P<0.001），而eGFR及血总胆固醇水平的差异无统计学意义（均P>0.05）。至ACTH治疗结束随访6个月时，患儿24 h尿蛋白量、血清白蛋白、eGFR及激素用量与治疗结束时的差异无统计学意义（均P>0.05），血胆固醇水平相比开始治疗时持续下降（P=0.039）。6例患儿在输注ACTH过程中均出现一过性的尿量减少，2例出现皮疹，1例出现血糖升高，停药后可自行缓解。无严重心血管事件、肾功能受损及感染等不良反应。结论ACTH治疗对激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿有较好的疗效，可以减少尿蛋白，降低激素用量，提高临床缓解率，且安全性好。

简介：摘要目的分析法布里病患儿的临床特点及使用酶替代药物治疗基本情况。方法对2014年1月至2020年7月间浙江大学医学院附属儿童医院确诊的4例法布里病患儿的临床资料、实验室检查、基因变异及治疗进行回顾性分析。临床观察其酶替代药物阿加糖酶β治疗的效果。结果4例患儿（男2例、女2例）年龄12.4（6.0~16.8）岁，临床表现各异，其中肢端疼痛1例、少汗2例、尿崩1例，均有左心室肥厚和尿检异常，但均未发现典型皮疹及听力异常。4例患儿均结合临床症状、体征、家族史，通过α-半乳糖苷酶A酶活性、基因检测结果明确诊断。共检出3个GLA基因错义变异 c.424T>C（p.C142R）、c.335G>A（p.R112H）和c.644A>G（p.N215S）。其中前2个变异为经典型法布里病患者变异位点，后者多表现为迟发型但亦有经典型的报道。例1使用阿加糖酶β用量为每次1 mg/kg静脉泵注，每2周用药1次。患儿诉用药后疼痛强度有缓解，少汗症状得到改善。患儿在最初的2个月输注阿加糖酶β过程中未发生严重不良反应，在输注阿加糖酶β 3次后24 h尿蛋白升至1 015.6 mg，未予处理，1周后复查降至正常。结论法布里病在儿童期临床表现多样，需要多学科联合协同诊断并探讨酶替代治疗的时机，阿加糖酶β治疗患儿短期严重不良反应少见。

简介：【摘要】目的：探讨在神经外科护理管理中应用精细化管理的临床效果。方法：选入我院于 2018年 1月至 2020年 5月期间收治的 30例神经外科中的患者作为研究，采用信封法的方式进行分组，分为试验组和参照组，各 15例，参照组给予常规管理，试验组在其基础上给予精细化管理，对比 2组患者的护理质量、不良情绪、满意度。结果：试验组的护理质量明显优于参照组（ P<0.05）；护理后， 2组患者均得到有效改善，但参照组的改善效果低于试验组（ P<0.05）；此外，参照组的满意度也明显低于试验组（ P<0.05）。结论：在神经外科护理管理中，应用精细化管理，能有效保障护理的效果，在降低患者不良情绪的同时，提升患者满意度与护理质量。

简介：【摘要】目的：本研究旨在探讨在神经内科接受护理的脑卒中病人实施康复护理的效果。方法：本研究选取100名在神经内科接受护理的脑卒中病人，采用抽签方式将病人分为观察组和对照组，每组50名病人。对照组实施常规护理，观察组实施康复护理。通过对比观察组和对照组的FMA评分和NIHSS评分来评估实施康复护理的效果。结果：经过护理三个月后，观察组的FMA评分明显高于对照组，差异具有统计学意义（P

简介：摘要：目的：探究早期护理干预对神经内科吸入性肺炎的预防及护理效果。方法：选取我院2022年7月至2023年7月期间收治的52例神经内科吸入性肺炎患者，采用随机分组的方法分为观察组和对照组，通过比较两组在早期护理干预下的疗效差异。结果：观察组和对照组的肺部感染率分别为3.85%和19.23%，差异具有统计学意义（P＜0.05）；误吸发生率分别为7.69%和23.08%，差异显著（P＜0.05）；观察组的住院时间较对照组缩短，存在显著差异（P＜0.05）。在吞咽功能方面，观察组一级、二级、三级、四级及以上吞咽功能基本正常改善率为73.08%，显著高于对照组的38.46%（P＜0.05）。结论：神经内科吸入性肺炎患者实施早期护理干预可有效降低误吸率和肺部感染率，缩短住院时间，显著改善吞咽功能，具有推广应用的临床价值。

简介：摘要目的探讨神经内科护理常见安全隐患问题的防范对策及其应用效果。方法选取我院神经内科2015年8月~2016年9月期间收治112例患者作为研究对象，将其随机分为观察组和对照组各56例，针对护理中的安全隐患问题，观察组患者接受预防性护理干预，对照组患者接受常规护理，观察两组患者的临床护理效果。结果与对照组相比，观察组患者的不良事件发生率（3.75%＜12.5%）相对更低（P＜0.05），而各项临床护理质量评分相对更高（P＜0.05）。结论安全隐患问题防范对策的有效应用，对于提高神经内科护理质量有着积极的影响。

简介：摘要：目的 分析综合护理干预对神外吸入性肺炎患者影响因素。方法 从我院收治的患有吸入性肺炎的患者中随机选取80人进行研究，时间在2019年12月-2020年12月间，并将这些患者进行平均分组，分别为对照组和观察组，每组均为40人。采用常规基础护理的为对照组，采用综合护理干预的为观察组。对两组患者的护理满意度、生活质量、治愈时间、住院时间等进行分析研究。结果 对比两组患者的护理满意度，有明显差异；对比两组患者二SS-QOL评分，观察组明显高于对照组；对比两组患者的住院时间、肺炎治愈时间，观察组明显低于对照组。结论 对患者的治疗中，采用综合护理干预，可以很大程度上对患者的生活质量予以改善，使得住院时间进一步减少，促进患者尽快康复，值得广泛的应用。