简介:摘要目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T1加权像(T1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。结论骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
简介:摘要肌炎相关间质性肺疾病(M-ILD)是一组异质性疾病,可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型:(1)抗合成酶综合征(ASS)相关ILD,这类患者对糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂治疗反应良好,但激素减量后易复发;(2)抗MDA5相关的ILD,这是预后最差的一类M-ILD,病死率高,且大部分患者死亡发生在病程的前6个月;(3)非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD,病情常较轻,以非特异性间质性肺炎(NSIP)型多见;(4)免疫介导坏死性肌病相关的ILD,大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状,HRCT也以NSIP为主;(5)肌炎相关性自身抗体相关的ILD,其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外,肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关,当疾病缓解后滴度下降。因此,肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。