简介：摘要目的调查上海地区维持性血液透析患者慢性肾脏病矿物质和骨异常（chronic kidney disease-mineral and bone disorder，CKD-MBD）的管理现况，了解CKD-MBD的临床实践变迁。方法选取截至2019年3月上海市血液透析质量控制中心单位64家医院进行CKD-MBD问卷调查，并与2011年相应的调查结果对比。调查问卷内容包括：各透析中心维持性血液透析和腹膜透析患者的人数、CKD-MBD指南执行情况、CKD-MBD指南学习情况、CKD-MBD生化指标检测的开展和分布、高磷血症的治疗、继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨病的治疗、透析液钙离子浓度。结果共63家医院参与本研究。上海市血液透析中心共有维持性血液透析患者10 168例，维持性腹膜透析患者4 610例。84.1%（53/63）的医院执行指南过程顺利，与2011年（55.6%）相比，指南执行顺利的比例提高了28.5%。二级和三级医院指南执行顺利比例分别为83.3%（25/30）和84.8%（28/33），与2011年（39.3%和73.1%）相比，分别提高了44.0%和11.7%。所有医院均开展了血钙、血磷的检测，甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D和其他骨代谢相关指标检测的比例分别为98.4%（62/63）、90.5%（57/63）、19.0%（12/63）、90.5%（57/63）和42.9%（27/63）；冠状动脉CT、腰椎侧位片、超声心动图、骨密度和血管超声检测的比例分别为68.3%（43/63）、74.6%（47/63）、100.0%（63/63）、68.3%（43/63）和69.8%（44/63）。开展甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D、冠状动脉CT、腰椎侧位片和超声心动图的检测比例分别较2011年提高2.1%、1.6%、0.5%、47.9%、14.6%、20.9%和1.9%。血液透析患者生化指标分布调查结果显示，血磷0.80～1.45 mmol/L（KDIGO指南）、血磷0.80～1.78 mmol/L（KDOQI指南）、血钙2.10～2.54 mmol/L和甲状旁腺素150～300 ng/L的患者比例分别为37.0%（3 323/8 969）、50.7%（4 571/9 018）、60.2%（5 568/9 244）和33.2%（3 018/9 087），理想的血磷（0.80～1.78 mmol/L）和血钙（2.10～2.54 mmol/L）水平分别较2011年（39.6%、53.5%）提高了11.1%和6.7%，甲状旁腺素150～300 ng/L的比例较2011年（34.1%）降低了0.9%。使用非含钙磷结合剂的医院比例（碳酸镧从1.9%升高至87.3%，碳酸司维拉姆从14.8%升高至63.5%）和外科手术治疗继发性甲状旁腺功能亢进的医院比例（从38.9%升高至68.3%）显著升高。结论随着CKD-MBD药物的可及性增加和肾脏专科医生对CKD-MBD的认知不断深入、管理不断加强，CKD-MBD各指标检测开展情况、生化指标的达标率均较2011年明显改善。但上海地区CKD-MBD的综合管理仍面临巨大挑战，仍需进一步提高血磷、全段甲状旁腺素的达标率，为终末期肾病患者的综合管理及钙磷代谢异常的防治提供更多的参考依据和管理策略。

简介：摘要先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是由肾脏和泌尿道胚胎期发育缺陷所致的以先天性泌尿系统结构异常为临床特征、表型多样的一组疾病，是导致儿童期终末期肾病的最主要原因。目前，CAKUT的发病机制尚不完全明确，但不少研究证实该病的发病与基因突变、基因拷贝数变异及环境等多因素有关。利用适宜的影像学方法及一些新型的生物学标志物，能够对CAKUT患者进行早期诊断及预后分析。此外，CAKUT的产前筛查及干预对于预防和延缓CAKUT疾病的发生发展也具有重要意义。现就儿童CAKUT的病因学研究、诊断及治疗进行阐述，旨在使医务人员更全面地了解儿童CAKUT。

简介：摘要目的分析慢性肾脏病患儿进行二次肾移植的临床特点和预后，总结优化治疗方案。方法回顾性分析2011年1月至2020年12月就诊于复旦大学附属儿科医院肾脏科11例行二次肾移植的慢性肾脏病患儿的一般资料、原发病诊断、移植肾情况及随访情况等临床资料。结果11例接受二次肾移植的患儿中男6例、女5例，初诊慢性肾脏病年龄为11.9（7.4，13.3）岁。第1次肾移植年龄13.9（11.1，15.2）岁，第1次肾移植前透析时长22.1（3.5，36.5）个月。心脏死亡器官捐献（DCD）供肾10例（≤12月龄供肾9例，其中5例接受整块肾移植；1~3岁供肾1例）、亲体供肾1例。10例于术后1个月内发生移植物失功，另1例发生于术后5个月，失功原因包括血栓形成9例、排斥1例和原发性移植肾无功能1例。11例患儿均经过透析治疗（7例腹膜透析、4例血液透析）等待后成功完成二次肾移植，两次移植间隔时长为210（16，1 041）d。第2次肾移植年龄14.7（11.7，16.2）岁，均接受3岁以上DCD供肾。二次肾移植术后随访（42±15）个月，二次肾移植后末次随访时估算肾小球滤过率为（85±34）ml/（min·1.73 m2），移植肾均未失功，移植肾受者均存活。结论儿童二次肾移植可获得较好的效果，在儿童第1次肾移植失败后给予透析过渡方案，3岁以上DCD供肾可有效保证二次肾移植成功率。