简介：摘要肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，研究进展缓慢。动物模型是开展各类基础研究的有效工具，目前的动物模型均是根据粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号作用障碍和肺泡内环境稳态失衡这两个主要的发病机制而建立，应用研究集中在PAP的治疗策略上。现有的PAP动物模型均不能完全反映人PAP疾病发展，需进一步开发和改进，为临床实践提供依据。

简介：摘要目的分析自身免疫性肺泡蛋白沉积症(APAP)患者继发肺部感染的临床特征，为临床诊疗提供依据。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法，选取2010年10月至2019年12月经广州医科大学附属第一医院确诊的APAP继发感染病例22例，选择同期APAP无继发肺部感染病例79例作为对照，比较2组临床特征，并通过二元logistic回归分析APAP继发肺部感染的评估指标。结果APAP继发肺部感染患者通常表现为原有症状加重，可有发热，影像学表现为新增实变影或团块影，部分空洞影；病原体以分枝杆菌和真菌多见，APAP继发肺部感染组年龄、白细胞计数、中性粒细胞计数、肺泡动脉氧分压差、癌胚抗原、非小细胞肺癌相关抗原、糖类抗原125(CA125)、乳酸脱氢酶、红细胞沉降率水平较APAP无继发肺部感染组升高，而动脉血氧分压较APAP无继发肺部感染组低，2组上述指标比较差异均有统计学意义(P值均<0.05)。二元logistic回归分析显示CA125>35 U/ml是APAP继发肺部感染的独立评估指标。结论APAP患者继发肺部感染多为机会性感染，常见分枝杆菌和真菌，影像学以实变影、团块影为主，部分可出现空洞影。白细胞计数、中性粒细胞计数、肿瘤指标、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶等指标可升高，CA125>35 U/ml可能是预测APAP患者继发肺部感染的指标。