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简介：摘要目的探讨肾间叶来源恶性肿瘤(RMM)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析2005年1月至2019年6月新疆医科大学第一附属医院收治的48例RMM患者的临床资料，男29例，女19例。汉族21例，少数民族27例。中位年龄55(16～79)岁。首诊主诉腰痛31例，腹胀8例，血尿2例；体检发现6例；1例因上臂痛于骨科就诊，完善检查提示为肾脏来源肿瘤。CT检查多表现为肾占位性病变，部分肿瘤可有液化、坏死或有囊性改变，增强后肿瘤不规则强化，边缘不清，与肾癌较难鉴别。肿瘤位于左侧30例，右侧18例。所有患者完善术前血常规、生化、凝血等检查。凝血酶原时间正常39例。根据初诊时的影像学结果进行临床分期：T1期7例，T2期16例，T3期20例，T4期5例。8例首次就诊时发现远处转移，分别为肺转移4例，腹膜后转移2例，骨转移2例。13例行穿刺活检以明确诊断。本组48例中，术前诊断为肾肿瘤29例，肾占位性病变12例，腹膜后占位7例。17例行根治性肾切除术，22例行肾部分切除术，9例穿刺活检明确诊断后未接受手术治疗。结果本组48例病理诊断为平滑肌肉瘤17例，脂肪肉瘤17例，其他类型间叶来源恶性肿瘤14例。平均随访38.8(7～180)个月，死亡30例，平均生存时间39个月。平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、其他类型肿瘤的5年生存率分别为18.2%、30.8%、50.1%，差异有统计学意义(P＝0.047)。凝血酶原时间正常和异常患者5年生存率分别为36.8%和11.0%，差异有统计学意义(P＝0.018)。术前穿刺活检和非穿刺活检患者5年生存率分别为27.4%和32.6%，差异无统计学意义(P＝0.523)；根治性手术和肾部分切除术患者5年生存率分别为44.6%和29.8%，差异有统计学意义(P<0.05)。T1、T2、T3、T4期患者5年生存率分别为40.0%、31.6%、35.4%、0，差异有统计学意义(P＝0.020)。多因素分析结果显示，术前凝血酶原时间(P＝0.013)、肿瘤临床T分期(P＝0.030)、手术方式(P＝0.006)是影响RMM患者预后的独立危险因素。结论RMM较罕见，恶性程度高，临床症状以腰痛最常见。术前行穿刺活检不影响RMM的预后。术前凝血酶原时间正常、初诊临床分期早期、行根治性手术的患者预后较好。肾脂肪肉瘤的预后优于肾平滑肌肉瘤。