简介：摘要目的通过新生儿胎儿肺间质瘤(fetal lung interstitial tumor，FLIT)1例并文献复习，探讨小儿胸外科医生对FLIT的认识和诊治方法。方法回顾性分析2018年8月宁波市妇女儿童医院收治的1例FLIT患儿的临床资料，同时检索Medline、Embase、Web of Science等外文数据库和中国知网、万方、维普网等中文数据库的相关文献，分析该疾病的病理组织学特点、临床表现、诊疗和预后情况。结果本例患儿因出生后呼吸急促2 d就诊于当地医院，胸部CT发现右肺上叶巨大占位，转诊至我院，入院考虑为"先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)"。因生命体征不稳定，急诊行"右上肺叶切除术"。术后病理组织学结合免疫组织化学考虑为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)；外院病理学检查会诊结果：间叶源性肿瘤，可见核分裂，低度恶性，难以进一步分类。Dicer1的外显子exon24和exon25未见突变。查阅文献资料，复核病理组织学特点，最后诊断为FLIT，未辅助化疗。术后患儿恢复良好，体格生长同正常儿，随访至今无复发。检索文献至2018年11月，总共报道10例，全部经手术治疗(7例肺叶切除＋3例肺楔形切除)，其中1例辅以长春新碱为基础的化疗。全部病例随访至今无复发。结论FLIT是一种极其罕见的小婴儿肺部肿瘤，需要小儿胸外科医生充分认识并合理选择诊治方案：在诊断上，需要联合影像学、病理组织学和免疫组织化学加以明确；在治疗上，以手术切除为主，不建议辅助化疗。

简介：摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤（HR-NB）患儿的临床特征，分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例（57.9%），女193例（42.1%），诊断年龄40.0（4.5~148.0）月龄，随访时间22.0（0.2~138.0）个月，发生肿瘤复发或进展时间为15（1~72）个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率（EFS）为(31.2±2.6)%，5年总生存率（OS）为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植（HSCT）的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿［(26.5±4.5)%比（25.1±3.6)%，χ²=13.773，P=0.001；(38.1±5.5)%比（35.7±4.7)%，χ²=9.235，P=0.002］。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿［(28.5±5.0)% 比（26.7±3.8)%，χ²=10.222，P=0.001；(37.1±6.0)%比（36.2±4.8)%，χ²=7.843，P=0.005］。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿［(26.8±8.0)%比（20.5±6.4)%，χ²=5.732，P=0.017］，5年OS差异无统计学意义［(31.4±8.6)%比（26.2±7.4)%，χ²=3.230，P=0.072］。单因素分析显示乳酸脱氢酶（LDH）≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素（χ²=6.960，P=0.008），Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素（HR=2.427、1.618，95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054，P均<0.05）。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素，骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素；HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后，可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

简介：摘要目的探讨一种在腔镜手术中使用的腔外辅助的腔内张力结打结法在儿童膈膨升手术中应用的可行性与安全性。方法回顾性分析2009年6月到2018年12月161例行胸腔镜微创膈肌折叠手术的膈膨升患儿的临床资料。其中，男116例，女45例；年龄4个月至9岁，平均1.6岁；术中均采用腔外辅助的腔内张力结打结法。随访观察有无线结松开或复发病例。结果161例手术均安全顺利完成，未发生严重并发症，无死亡病例。术中平均打结时间36.1 s(26～69 s)，平均手术时间56.1 min(30～165 min)，平均术中出血2 ml(1～5 ml)，平均住院时间7.6 d(5～18 d)。随访12个月至9年，患儿术后恢复良好，无复发病例，未发现打结松开病例。结论本研究描述的打结方法安全可行，适用于各种微创腔镜手术中打结，特别适合于具有一定张力组织的缝合打结。本方法学习曲线短，适合具有一定腔镜手术基础的医生快速掌握。