简介：摘要干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体并可侵犯其他多个脏器的结缔组织病。血清中可出现多种自身抗体，SS若单独存在，则称为原发性干燥综合征，此类型儿科少见。但近年逐渐增多，而儿童口干、眼干症状无成人显著，多以腮腺反复肿大、关节疼痛及肾小管酸中毒为主要表现，与成人相比肾脏受累多见，其他脏器受累少见，儿童SS并急性胰腺炎病例未见报道。儿童SS需与慢性复发性胰腺炎、传染性腮腺炎及肿瘤鉴别。这些疾病一般不存在口和眼干燥，关节症状和抗核抗体检查均为阴性。传染性腮腺炎因腮腺导管堵塞，使腺体分泌受阻，唾液淀粉酶经淋巴系统进入血液，可导致血尿淀粉酶升高，如并发急性胰腺炎是可伴有脂肪酶升高，故更应与SS并发胰腺炎相鉴别，因单纯SS患者一般有腮腺肿大，而无血尿淀粉酶升高，仅在SS并发胰腺炎时才出现血尿淀粉酶及脂肪酶升高。儿童SS患者的预后目前尚不清楚，是否在今后发生另一种CTD，表现为重叠综合征（OS），或由SS移行转变为另一种CTD不可知，需长期随访观察。
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