简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要目的总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。

简介：摘要目的总结肺癌并间质性肺疾病（LC-ILD）患者的临床特征、转归并调查LC-ILD诊疗相关科室医师对于本病的认知现况。方法回顾性分析自2014年至2018年在我院住院接受诊疗、经病理确诊的肺癌患者中并发间质性肺疾病的70例LC-ILD患者的临床资料；通过电子问卷在全国29个省级行政区医院内调查LC-ILD诊疗相关科室医师对LC-ILD诊疗的认知现况。结果70例LC-ILD患者中男性52例，年龄（49~84）岁，平均（64.3±7.63）岁，≥60岁共51例。腺癌是最常见的病理类型，绝大部分患者是肺癌和间质性肺疾病被同时诊断；化疗是最常用的内科治疗措施。EGFR或ALK的基因突变阳性11例/15.7%。45例/64.3%死亡，其中33例死于肺癌进展。外科手术组17例/24.3%，非外科手术组53例/75.7%：两组在年龄、肺癌的病理类型、驱动基因突变等方面无差异，但外科手术组的肺癌分期早、预后更好（P<0.001）。回收有效问卷1 014份：老年（785份/77.4%）、男性（720份/71%）是LC-ILD的好发人群，腺癌（390份/38.5%）、腺癌或鳞癌（182份/17.9%）、鳞癌（151份/14.9%）是常见的病理类型，大部分认为EGFR或ALK的突变低（646份/63.7%）或几乎无（309份/30.5%），ILD发生早于肺癌（506份/49.9%）或两者发生顺序无规律（208份/20.5%）；大部分认为要视ILD病情程度来决定是否安排早期LC-ILD患者的外科手术（693份/68.3%），针对肺癌的非手术治疗及针对ILD的治疗措施上分歧很大，ILD和肺癌均进展（542份/53.5%）是主要死因，其次为ILD进展（237份/23.4%）、肺癌进展（226份/22.3%）。结论LC-ILD患者以老年、男性多见，腺癌是常见的病理类型；建议结合ILD的病情程度考量是否外科手术，早期肺癌患者手术切除后预后相对好。

简介：摘要近年来随着对间质性肺疾病认识的不断深入，临床上出现了一些新的名称或概念。由于这些名称或概念目前尚无国际统一的标准，导致临床使用这些名称或概念存在混乱之处。本文希望增加国内呼吸同仁对ILD新概念和新名称的关注。

简介：摘要本文针对本期发表的“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍，希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。

简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA-5）抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体，且有很强的临床意义：抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎，且极易发展为快速进展性间质性肺疾病，预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视，在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关性快速进展性间质性肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下，以期提高诊治水平，改善患者预后。