简介：目的：分析原发性小血管炎的临床、病理及实验室检查的特点，提高对此病的认识及诊治水平。方法：对我院1995年-2005年确诊的原发性小血管炎患者16例进行分析，其中男11例，女5例；年龄37岁～77岁，平均（59±10）岁；病程1～120周；10例行肾活检，采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原，肾脏病理行光镜（HE、PAS、PASM、Masson染色）和免疫荧光检查。结果：16例中肾脏受累14例（14／16）87．5％，表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高，10例行肾活检病例中，新月体形成（8／10）80．0％、病理有坏死（2／10）20．0％；肾外表现中肺受累（5／16）31．3％、消化道受累（11／16）68．8％、发热（7／16）43．8％、乏力（9／16）56．3％、体重下降（5／16）31．3％、皮疹（1／16）6．3％、关节痛（2／16）12．5％、肌肉酸痛（4／16）25．0％、结膜炎（3／16）18．8％、听力下降（1／16）6．3％、咽痛（1／16）6．3％、外周神经炎（1／16）6．3％、贫血（13／16）81．3％、血沉增快（8／16）50．0％、C反应蛋白增高（10／16）62．5％、补体巴下降（2／16）12．5％、MPO-ANCA阳性（15／16）93．8％、PR3-ANCA阳性（1／16）6．3％、Anti-GBM阳性（1／16）6．3％。16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0．5～1．0g冲击治疗1～3个疗程，其中7例配合血液净化，1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗；3例采用泼尼松1mg·kg^-1·d^-1联合环磷酰胺或骁悉治疗；2例采用中等剂量泼尼松（30-40mg／d）联合硫唑嘌呤50mg／d，1例症状较轻患者单用泼尼松15mg／d，1例拒绝治疗出院。预后：完全缓解（5／16）31．3％．显著缓解（8／16）50．0％，部分缓解（1／16）6．3％，无效（2／16）12．5％、其中1例死亡（1／16）6．3％，总体有效率〉80．0％，病死率6．3％。结论：原