简介：摘要原发于婴儿心脏的恶性肿瘤极为罕见，该文报道1例发生于婴儿心脏的CIC重排肉瘤。患儿女，11个月，因纳差12 d，气短3 d、加重1 d入院。影像学检查示右心室占位、心包积液；手术大部分切除肿瘤。镜下肿瘤细胞呈巢片状分布，由圆形、卵圆形细胞及少量胖梭形细胞构成，胞质透亮或嗜酸性，核形不规则，部分核仁突出，核分裂象易见，伴地图状坏死；免疫组织化学CD99斑块状阳性，Fli1、WT1弥漫阳性；荧光原位杂交检测示CIC断裂重排，EWSR1未见重排。
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