简介：摘要目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤（PT-DLBCL）的临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析连云港市第二人民医院2013年5月及2018年4月收治的2例PT-DLBCL患者的临床资料，结合国内文献报道的42例患者资料，对PT-DLBCL的临床特点、诊治方法及预后进行总结。结果例1患者71岁，主诉为双侧阴囊肿大伴疼痛不适2个月。例2患者85岁，主诉为左侧阴囊肿块3个月。2例患者均行睾丸切除术，术后诊断均为PT-DLBCL、非生发中心B细胞（non-GCB）型、Ann Arbor分期ⅠE期。例1患者术后因经济困难仅行2个周期CHOP（环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松）方案化疗，例2患者术后因高龄拒绝化疗和右侧睾丸放疗。2例患者随访时间分别为71、12个月，均无瘤生存。结合国内文献报道的42例共44例PT-DLBCL患者，中位发病年龄64岁（45~87岁），最常见表现为单侧增大的睾丸肿块（左侧17例，右侧24例）；Ann Arbor分期Ⅰ期21例，Ⅱ期6例，Ⅲ期6例，Ⅳ期11例；non-GCB型31例；国际预后指数（IPI）评分≥3分12例；血清乳酸脱氢酶（LDH）升高13例。所有患者均行睾丸切除术，联合CHOP或R-CHOP方案化疗40例，预防性对侧睾丸放疗12例，预防性鞘内注射化疗22例。中位随访时间17个月（3~135个月），生存30例，死亡14例，中位总生存时间13个月（3~96个月）。结论PT-DLBCL临床罕见，早期肿瘤及non-GCB型多见，确诊主要依靠病理。PT-DLBCL易局部复发和全身转移，应尽早行根治性睾丸切除术联合R-CHOP方案化疗，早期可治愈，进展期患者预后差，预防性对侧睾丸放疗和鞘内注射化疗可降低复发风险。