简介：摘要报道1例由单克隆丙种球蛋白血症导致的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病和急性肾衰竭病例。肾活组织病理检查证实为非晶体形成的轻链近端肾小管病合并轻度轻链沉积病。轻链近端肾小管病可以导致急性肾衰竭，值得引起重视。

简介：摘要目的对原发性远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）患者进行基因突变分析和基因型-表型相关性研究，以提高对该病的认识和理解。方法通过Sanger测序或全外显子组测序的方法对2010年4月至2020年9月青岛大学附属医院和青岛大学附属市立医院确诊的来自37个家系的44例原发性dRTA患者进行致病基因突变分析，根据2015年美国医学遗传学和基因组学学会（American College of Medical Genetics and Genomics，ACMG）的分类标准和指南评估变异致病性。总结患者的临床特点，并进行基因型和表型的关联研究。结果44例dRTA患者共确定SLC4A1基因7个变异，ATP6V0A4基因17个变异，ATP6V1B1基因15个变异，其中新增11个新变异；根据ACMG指南，39个变异中致病性、可能致病性和良性变异分别为22、16和1个。9例患者是SLC4A1基因突变导致的常染色体显性遗传dRTA，4例患者为SLC4A1基因突变导致的常染色体隐性遗传dRTA合并东南亚卵圆形红细胞增多症并伴有贫血，14例和8例患者分别为ATP6V0A4基因和ATP6V1B1基因突变导致的常染色体隐性遗传dRTA，2例患者不符合常染色体隐性遗传模式仅携带1个ATP6V1B1杂合突变，7例患者检测结果为阴性。43例患者均为完全性dRTA，1例患者为不完全性dRTA。ATP6V0A4基因和ATP6V1B1基因突变导致患者感音神经性耳聋的患病率分别为2/14和6/10。成人、儿童和婴幼儿慢性肾脏病的发生频率分别为4/4、2/4、1/36。经以枸橼酸钾钠合剂为基础的药物治疗后，大部分患儿的生长发育（28/40）和电解质紊乱（41/44）得到明显改善。结论本研究44例原发性dRTA共发现3个致病基因SLC4A1、ATP6V0A4、ATP6V1B1的39个变异位点，其中11个为新变异。dRTA人群基因型和表型密切相关。经恰当的治疗后，大部分患者的病情获得改善。本研究丰富了人类基因突变数据库，将为dRTA人群的遗传咨询和诊治提供有益的借鉴。

简介：摘要目的基于知识可视化分析，探讨2000年至2020年期间糖尿病心肌病领域研究进展。方法收集2000至2020年Web of Sciences数据库收录的糖尿病心肌病领域文献，利用Excel、VOSviewer和CiteSpace 5.0.R1软件进行国家、研究机构、作者、关键词及相关引文可视化分析。结果共收集文献2 536篇。通过可视化可得出中国在该领域发文量最多，20年发表相关文章共909篇，且在国际上交流密切。美国和加拿大位列第2、3位，分别为723及201篇；从发文机构上看路易斯维尔大学以86篇位列第一，该领域前几位高影响力作者，如Lu Cai和Tan Yi均来自该机构且发文量也最多，表明路易斯维尔大学可被视为糖尿病心肌病领域国际性学术中心；国内吉林大学和山东大学紧跟其后，分别发文70和66篇位列第二、第三。关键词共现分析显示，国内外该领域研究热点主要围绕在糖尿病心肌病的临床表现与发病机制的探究上；最后通过共被引文献网络可发现，聚类#4(SGLT-2抑制剂)至今仍处于不断发展的过程中，表明治疗方面是糖尿病心肌病研究领域的新趋势。结论通过知识可视化分析，可以直观显示糖尿病心肌病研究领域的基础知识结构与演化过程，并探测出相关热点与研究趋势。结果表明，主要的研究力量位于中国但需要加强人员间的合作，未来的研究趋势主要集中在糖尿病心肌病的治疗上。

简介：

简介：摘要目的探讨奥马哈系统在银屑病患者出院后照护中的应用效果。方法选取2018年9—12月住院银屑病患者133例，采用随机数字表法分为干预组（66例）和对照组（67例），对照组给予常规出院指导及健康宣教，干预组在此基础上采用奥马哈系统的延续护理方案。比较2组患者护理前后皮肤病生命质量量表评分、健康认知-行为-状况评分、银屑病面积和严重程度指数（PASI）评分的变化。结果2组患者护理前皮肤病生命质量量表评分、健康认知-行为-状况评分、PASI评分比较差异无统计学意义（P>0.05）。护理后干预组的皮肤病生命质量量表评分为（6.29 ± 2.09）分，明显低于对照组的（9.41 ± 3.17）分，差异有统计学意义（t值为-9.661，P<0.05）；干预组的健康认知-行为-状况评分分别为（58.33 ± 20.52）、（41.39 ± 14.26）、（52.68 ± 18.74）分，明显高于对照组的（45.72 ± 18.17）、（38.64 ± 15.37）、（43.37 ± 16.43）分，差异有统计学意义（t值为9.744、6.138、5.751，均P<0.05）；干预组PASI评分为（2.05 ± 0.94）分，低于对照组的（2.84 ± 1.12）分，差异有统计学意义（t值为1.557，P<0.05）。结论应用奥马哈系统的银屑病延续护理方案，明显提高银屑病患者的健康认知，改变不良健康行为，改进健康状况，促进皮损消退，进而提高其生命质量。

简介：摘要目的分析整体护理在急诊糖尿病酮症酸中毒患者治疗中的应用价值。方法选取2017年6月-2018年7月我院收治的糖尿病酮症酸中毒患者56例，采用随机数字表法，均分为两组，对照组在治疗基础上给与常规护理措施，观察组在对照组的基础上给予整体护理干预方法。观察两组患者治疗总有效率和护理满意程度。结果30d后，观察组总有效率明显优于对照组，对比差异有统计学意义（P<0.05）。观察组患者护理满意度也明显优于对照组，对比差异有统计学意义（P<0.05）。结论在糖尿病酮症酸中毒治疗中应用整体护理干预，可提髙服务质量，对患者的治疗起到一定的帮助作用。是较为理想的护理方式，值得临床应用和推广。

简介：摘要目的探讨糖尿病肾病患者实施系统性护理临床疗效。方法选取2015年1月到2016年1月于我院就诊的糖尿病肾病患者共74例，随机分为观察组与对照组各37例，对照组入院行常规护理，观察组行系统性护理，对比效果。结果护理后，观察组生化指标、肾病知识知晓率及治疗依从性均明显优于对照组，组间对比差异明显，有统计意义（P＜0.05）；结论临床于糖尿病肾病疾病护理期间采用系统性护理可改善机体肾功能，有效提升护理效果，改善患者生存质量，疗效显著，值得推广。

简介：摘要目的研究分析浮针加针刀平刺治疗神经根型颈椎病的临床效果观察。方法此次研究的对象是选择2012年01月～2013年02月我院137例患者。将其临床资料进行回顾性分析，并随机分成治疗组（76例）及对照组（61例）。治疗组采用浮针加针刀平刺治疗，对照组采用针灸及颌枕带牵引治疗。针刀平刺及浮针治疗每5d1次，2次为1疗程；针灸、颌枕带牵引均1次/d，10次为1疗程。结果治疗组愈显率为97.4%，对照组为83.6%，治疗组明显优于对照组（P<0.01）。结论浮针加针刀平刺治疗神经根型颈椎病的临床疗效显著，安全性高，患者易于接受，是一种积极有效的治疗措施。