简介：摘要目的描述儿童抗髓鞘少突细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性皮质脑炎临床特点。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月于北京儿童医院神经内科住院，血清抗MOG抗体检测阳性，且病程中存在皮质脑炎表型患儿的临床特点。抗MOG抗体检测使用基于转染细胞（CBA）的间接免疫荧光法。结果共5例患儿病程中存在1次及以上皮质脑炎发作，女3例，男2例。起病年龄8岁至12岁1个月。至随访末3例为单相病程，2例为复发缓解病程。8次以皮质脑炎为表型的发作中，6次有癫痫发作，其中3次为癫痫持续状态，缓解期患儿无遗留反复癫痫发作。其他症状包括：发热（7/8），头痛、呕吐（4/8），嗜睡（3/8），偏瘫（1/8）。头颅MRI均存在单侧皮质肿胀，病灶无出血坏死。脑脊液白细胞存在不同程度升高（8×106/L~186×106/L）。所有患儿急性期使用丙种球蛋白及糖皮质激素治疗后症状均消失，其中2例有复发，加用吗替麦考酚酯口服。结论抗MOG抗体可介导皮质脑炎表型，临床以发热、头痛、癫痫发作常见，严重意识障碍及局灶神经功能受累少见；头颅MRI常表现为单侧皮质肿胀，无出血坏死；免疫治疗大多效果好，缓解期无遗留癫痫发作，部分患者可复发。
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