简介：摘要血管内乳头状内皮细胞增生（intravascular papillary endothelial hyperplasia，IPEH），又称Masson瘤，是一种局限于血管内的内皮细胞反应性增生，通常是由于血管损伤继发血栓机化引起。病变好发于手指、头颈部、躯干等皮肤黏膜的浅表部位，而发生于胃的IPEH极为罕见，胃镜表现为黏膜下隆起性病变，患者通常有不明原因的黑便、大便隐血试验阳性等消化道出血症状。术前病理活检难以明确诊断，临床上易误诊为胃肠道间质瘤、异位胰腺、黏膜下血管瘤等黏膜下病变，确诊依赖于组织病理学检查。认识其存在并熟悉相关组织形态学特征有助于其诊断与鉴别诊断，防止误诊、漏诊。

简介：摘要目的探讨头颈部涎腺型透明细胞癌（clear cell carcinoma，CCC）的临床表现、组织学形态、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法收集南京医科大学第一附属医院病理科2018至2021年诊断的7例CCC的临床病理资料，光镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果，并应用荧光原位杂交（FISH）方法检测EWSR1基因断裂重组情况。复习相关文献进行分析。结果患者男性5例，女性2例；发病年龄范围32~71岁（中位年龄50岁），肿瘤分布于腭部、舌根部、声门下、右颌下及鼻咽部。镜下肿瘤组织呈浸润性生长方式，肿瘤细胞形态较一致，排列呈实性片状、巢状或梁状；肿瘤细胞胞质丰富，透明或嗜酸性；间质可见显著的玻璃样变，部分病例局灶亦可见促纤维增生性间质。肿瘤细胞表达广谱细胞角蛋白及鳞状上皮标志物（CKpan、CK5/6、p63及p40），不表达肌上皮标志物（平滑肌肌动蛋白、Calponin、胶质纤维酸性蛋白及CD10）；FISH检测结果显示EWSR1基因断裂重组。随访时间8~33个月，6例患者无瘤生存，仅1例患者出现颈部淋巴结转移。结论涎腺型CCC是一种罕见的涎腺上皮源性肿瘤，需要与多种含有透明细胞的涎腺肿瘤相鉴别，熟悉其组织形态学特征、结合免疫组织化学结果，必要时行分子遗传学检查可避免误诊。肿瘤总体生物学行为惰性，预后良好。

简介：摘要目的探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理学特征。方法收集3例肠道PEComa病例的资料，光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂重组情况，复习相关文献并进行分析总结。结果肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层，界限较清，细胞呈上皮样或胖梭形，2例排列成实性片状或巢状，1例排列成显著的腺泡状，部分肿瘤细胞围绕厚壁血管向外周呈放射状排列。灶性肿瘤细胞显示异型性，未见坏死，核分裂象罕见。肿瘤组织不同程度表达平滑肌及黑色素源性免疫标志物，其中1例肿瘤组织表达TFE3并经FISH检测证实有TFE3基因断裂重组。结论发生于肠道的PEComa罕见，需与多种肿瘤鉴别，认识到它的存在、熟悉其特征可避免误诊。

简介：摘要目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS）的临床病理特征、穿刺活检标本病理诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肝脏IPT-like FDCS穿刺活检及术后病理，分析其临床病理特征，并复习相关文献。结果男性1例，女性1例，发病年龄分别为38和40岁，2例肿瘤均位于肝脏（其中1例发现时已出现纵隔转移）。肿瘤影像学及肉眼均为境界较清楚的肿块，穿刺活检及术后病理在低倍镜下均可见：较明显的炎症背景（淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞）中弥散分布的滤泡树突状细胞，部分呈束状及席纹状排列，高倍镜下肿瘤细胞有轻至中度异型，呈卵圆形、短梭形或梭形，可见小核仁。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40阳性，原位杂交EBER阳性。1例患者随访6年，因出现腹膜后淋巴结、L1~2椎体旁及食管转移灶，术后行放、化疗，另1例随访23个月无瘤生存。结论肝脏IPT-like FDCS是一种与EB病毒感染密切相关的低度恶性肿瘤，穿刺活检出现炎性假瘤样病变时要辅以免疫组织化学（滤泡树突状细胞标记）及EBER原位杂交，可帮助确诊。手术完整切除肿瘤为最佳治疗，术后应密切随访，复发或转移后可辅助放化疗。

简介：摘要目的探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。