简介：摘要回顾北京协和医院2015年至2021年11月收治的10例抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关小脑共济失调患者的临床资料、诊疗方案和预后。女性8例，中位年龄55岁，主要表现为行走不稳（10/10），头晕（8/10），复视（6/10），构音障碍（5/10）。4例患者合并其他自身免疫性疾病，包括白癜风（3/4）、桥本甲状腺炎（1/4）、血小板减低症（1/4），1例患者合并小细胞肺癌。所有患者均接受免疫治疗，6例临床症状改善，5例功能预后良好。抗GAD抗体相关小脑共济失调可合并其他自身免疫性疾病，仅少数患者合并肿瘤。半数以上患者对免疫治疗有效，功能预后良好。

简介：摘要自身免疫机制介导的小脑性共济失调是散发性小脑共济失调的常见原因。根据是否合并相关肿瘤，自身免疫性小脑性共济失调（ACA）可分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA。各类ACA的典型表现包括步态障碍、四肢与躯干共济失调、脑脊液轻度炎性反应及特异性寡克隆区带阳性，免疫抑制治疗有一定效果。抗神经抗体对ACA的诊断有重要意义，新型抗神经抗体谱的发现推动了对ACA认识的深入。文中对ACA的临床特征和诊疗进展进行综述。

简介：摘要目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例（4.3%）合并小脑共济失调，其中1例患者合并卵巢畸胎瘤，男性7例，女性8例，中位年龄28岁，从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d，极期改良Rankin量表（mRS）评分平均3.73分，脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗，1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗，9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月，末次mRS评分平均2.73分，预后良好者（mRS评分≤2分）6例（6/15）。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见，此类患者在神经功能方面预后较差，应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状，采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗，以期改善预后。