简介：摘要目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点，提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析，最终诊断为APSGN者73例(APSGN组)，诊断为C3G者27例(C3G组)，采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史，2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分，但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2＝5.583、10.960，均P<0.05)。实验室检查中，APSGN组与C3G组相比，白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L]，三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低(t＝4.655、2.738、2.241、1.624、1.448，均P<0.05)。治疗中，C3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)(χ2＝23.15、19.22，均P<0.05)。随访中发现，C3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3，90.0) d比14.9(6.0，15.5) d、218.3(60.0，277.5) d比65.5(27.0，82.5) d、127.9(60.0，180.0) d比38.2(13.0，53.6) d、129.3(55.5，225.0) d比39.1(24.0，51.0) d](U＝2.395、2.730、2.890、3.054，均P<0.05)。结论对病初临床表现比较重，尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿，应高度怀疑C3G的可能性，必要时予激素治疗，积极完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

简介：摘要半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症，还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的临床资料，分析其病因、临床表现和治疗及随访情况。本例患儿以大量蛋白尿起病，经血尿筛查，基因检测，最终确诊为半乳糖血症。经饮食调整，预后良好。提示临床存在以大量蛋白尿起病的半乳糖血症儿童患者，较为罕见，在临床工作中针对此类患者应考虑代谢病可能，及时诊断、干预。

简介：摘要目的探讨儿童慢性肾脏病(CKD)的病因构成、并发症及治疗情况，为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料，对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1．本组371例CKD患儿中，男女比例为1.44∶1.00。年龄分期0～3岁35例，4～6岁54例，7～12岁189例，13～18岁93例。CKD 2期11例，CKD 3期59例，CKD 4期62例，CKD 5期239例。2.先天性肾脏和尿道畸形(CAKUT) 135例，占36.39%；肾小球疾病77例，占20.76%；遗传性肾脏疾病21例，占5.66%；肾小管间质疾病12例，占3.23%；遗传代谢病4例，占1.08%；其他病因5例，占1.35%；病因不详117例，占31.64%。3.其中57例进行了肾活检，肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化(18例，31.58%)、硬化性肾小球肾炎(13例，22.81%)和肾小管间质肾病(10例，17.54%)为主。4.贫血和继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是最常见的并发症，分别为289例(77.90%)和271例(73.05%)，其次为高血压[183例(49.33%)]、心血管疾病[139例(37.47%)]和蛋白质能量消耗[51例(13.75%)]。CKD 5期患儿高血压、贫血、SHPT和心血管疾病均明显高于CKD 2～4期，差异均有统计学意义(χ2＝50.03、122.36、77.07、64.89，均P<0.01)。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT，差异均有统计学意义(χ2＝65.63、40.89，均P<0.01)。CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病，差异有统计学意义(χ2＝10.58，P<0.01)。5.共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗，血液透析129例(67.89%)，腹膜透析31例(16.32%)，拒绝治疗30例(15.79%)，初始移植0例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD 5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD 4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。

简介：摘要目的探讨慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）3~5D期患儿肾性贫血的临床特点，为规范化诊治提供参考数据。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的CKD患儿的临床资料，按照估算肾小球滤过率分成CKD 3期组、4期组及5期组，比较各组患儿的贫血指标。分析维持性透析5D期患儿的贫血指标、治疗及贫血改善情况。结果共有171例CKD患儿纳入研究。CKD 3期、4期和5期患儿的血红蛋白水平依次为（126.4±20.5）g/L、（90.8±26.0）g/L和（78.7±18.4）g/L，组间比较差异有统计学意义（χ2=61.982，P<0.001；趋势性检验F=71.061，P<0.001）。CKD 3期、4期和5期患儿的贫血发生率分别为27.3%（9/33）、83.3%（25/30）和95.4%（105/108）。CKD 3期患儿轻、中、重度贫血占比分别为15.2%（5/33）、12.1%（4/33）及0（0），CKD 4期患儿轻、中、重度贫血占比分别为26.7%（8/30）、50.0%（15/30）及6.7%（2/30），而CKD 5期患儿轻、中、重度贫血占比分别为21.3%（23/108）、60.2%（65/108）及15.8%（17/108）。贫血多为正细胞正色素性贫血。5D期30例患儿透析初期血红蛋白为（79.3±16.3）g/L。CKD 5D期患儿中23例以促红细胞生成素配合口服铁剂或蔗糖铁静脉输注治疗，5D期患儿初期、1个月、2个月及3个月的贫血治疗达标率分别为6.7%（2/30）、16.7%（5/30）、63.3%（19/30）和90.0%（27/30），贫血纠正时间为（2.5±1.0）个月。接受蔗糖铁静脉输注的12例CKD 5D期患儿未见不良反应。结论肾性贫血在儿童CKD患儿中发生率高，早期、规范化治疗对于改善肾性贫血具有重要意义。静脉铁输注为维持性透析患儿较安全有效的治疗手段。

简介：摘要目的探讨肾脏病理牛津分类（MESTC评分）与国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）分级在评价儿童紫癜性肾炎临床病理表现、短期预后和临床转归中的价值。方法病例来自2018年1月至2018年12月期间于北京儿童医院肾病科住院、经肾脏活组织检查（肾活检）确诊为过敏性紫癜性肾炎的患儿。按照牛津分类与ISKDC分级对入选者肾活检标本进行病理评分。按照首发症状是否合并肾脏表现及MESTC评分、ISKDC分级分组，比较各组间患儿临床病理表现的差异。用非参数相关分析评估MESTC评分与ISKDC分级指标的相关性。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较两组患儿蛋白尿缓解的差异；单因素及多因素Cox回归方程法分析患儿蛋白尿缓解的影响因素。结果共纳入78例紫癜性肾炎患儿，男37例（47.4%），年龄（10.4±2.9）岁。依据MESTC评分与ISKDC分级分组的组间比较结果显示，内皮细胞增生（E1，P=0.008）、节段硬化（S1，P=0.015）及ISKDCⅢ级（P=0.041）组肾病水平蛋白尿患儿比例较E0、S0和ISKDCⅡ级组高；E1（P=0.015）、新月体形成（C1&C2，P=0.025）以及ISKDCⅢ级（P=0.017）组接受激素冲击治疗患儿比例高。Kaplan-Meier生存分析结果显示，C2组患儿较C0&C1组更难达到蛋白尿缓解（P=0.026）。多因素Cox回归模型分析结果提示，牛津分类评分为C2（HR=0.143，95%CI 0.020~1.046，P=0.055）可能是紫癜性肾炎患儿蛋白尿缓解的危险因素，P值为临界值。结论ISKDCⅢ级以及牛津分类中的E1、S1型紫癜性肾炎患儿更易表现为肾病水平蛋白尿。牛津分类中C2可能是患者短期蛋白尿缓解的危险因素。