简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）（AQP4-IgG+NMOSD）患者的临床资料（其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者），进行回顾性分析，着眼于MOGAD中脊髓炎的特点，探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中，16例有脊髓炎发作，脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57（30±11）岁，发病高峰在20~30岁，男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎，MOGAD脊髓炎不论从首发（18.6%）还是整个病程（22.9%）来看，发生率均较低；脊髓炎前驱流感样症状比例更高（30.8%）；痛性痉挛较少见（12.5%）；长节段脊髓炎比例较低（56.3%），但总体脊髓节段长度相仿；可出现短节段病变，甚至多发短节段病变；病灶总体位置更低（胸2~胸7）：下胸腰段的受累比例更高（20%）而颈段受累较少（40%）；横贯性损害比例较低（52%），横断面上"H征"较为明显（36%）；EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一，与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

简介：摘要目的探讨miR-17在肺微血管内皮细胞(PMVECs)的凋亡中的表达及阿魏酸(FA)对细菌脂多糖(LPS)诱导的PMVECs凋亡的作用及机制。方法本研究为实验研究。用不同剂量(0、0.1、1、10、100 mg/L)的FA刺激PMVECs 24 h，采用MTT法检测细胞活性，选择合适的FA浓度进行后续试验。将PMVECs分为对照组、LPS组、FA低剂量组(LPS+0.1 mg/L FA)、FA中剂量组(LPS+1 mg/L FA)、FA高剂量组(LPS+10 mg/L FA)，流式细胞仪分析检测各种细胞凋亡率，蛋白免疫印迹法检测Caspase-3、Bax蛋白、Bcl-2蛋白，实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测miR-17确定FA对PMVECs凋亡的影响。将PMVECs分为对照组、LPS组、LPS+FA组(LPS+10 mg/L FA)、LPS+FA+inhibitor NC组、LPS+FA+miR-17 inhibitor组，检测各组细胞的凋亡率及凋亡蛋白、miR-17的表达以确定FA的作用靶点。结果100 mg/L FA不适合。LPS组较对照组细胞凋亡率、Caspase-3、Bax增加，Bcl-2蛋白、miR-17减少(P值均<0.05)，FA低、中、高剂量组细胞较LPS组凋亡率、Caspase-3、Bax减少，Bcl-2蛋白、miR-17增加(P值均<0.05)，且FA高剂量组凋亡率较低FA剂量组减少(P<0.05)。LPS+FA+miR-17 inhibitor组较LPS+FA+inhibitor NC组的miR-17表达低，且凋亡率、Caspase-3、Bax高，Bcl-2蛋白低(P值均<0.05)。结论LPS导致的炎性状态能抑制miR-17的表达，从而导致PMVECs凋亡，其机制可能与miR-17表达减少从而介导Bax、Caspase-3的表达增加、Bcl-2的表达减少有关，FA可以直接上调miR-17的表达，减少Bax、Caspase-3，增加Bcl-2的表达，最终减少LPS诱发的PMVECs凋亡，提示一定浓度的FA可能是急性呼吸窘迫综合征治疗的有效药物。

简介：摘要目的观察水通道蛋白-4 （AQP-4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者光相干断层扫描血管成像（OCTA）特征，分析其相关因素。方法病例对照研究。2015年9月至2017年8月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科检查确诊的AQP-4抗体阳性NMOSD患者48例96只眼及同期年龄性别与之匹配的健康志愿者20名40只眼（正常对照组）纳入研究。均为双眼入组。根据视神经炎（ON）发作次数将NMOSD患者分为0 ON组、1 ON组、2 ON组、3+ ON组，分别为30、22、31、13只眼。0 ON组为无ON发作史；1 ON组、2 ON组、3+ ON组分别为ON发作1、2、≥3次。受检眼均行最佳矫正视力（BCVA ）、视野、OCTA检查。BCVA检查采用国际标准Snellen视力表进行，并将结果转换成最小分辨角对数视力记录。采用Humphery视野计测量受检眼视野平均缺损值（MD）。采用OCTA仪对受检眼视盘区4.5 mm×4.5 mm和黄斑区6.0 mm×6.0 mm范围进行扫描，测量放射状视盘周围毛细血管（RPC）血流密度、黄斑旁中心凹视网膜浅层毛细血管丛血流密度（SVD）以及视盘旁神经纤维层（pRNFL ）、黄斑旁中心凹神经节细胞-内丛状层（GCIPL）厚度。采用广义估计方程分析4组受检眼之间BCVA、视野MD、pRNFL与GCIPL厚度、RPC血流密度、SVD的差异，以及视网膜灌注与视网膜结构、视功能的关系。结果与正常对照组比较，0 ON组患眼RPC血管密度、SVD明显降低，差异有统计学意义（Wald χ2=7.190、10.134，P<0.01 ）；两组受检眼之间BCVA和pRNFL、GCIPL厚度比较，差异均无统计学意义（Wald χ2=2.308、1.020、2.558，P>0.05 ）。与0 ON组比较，1 ON组、2 ON组、3+ ON组患眼BCVA、视野MD、RPC血流密度、SVD和pRNFL、GCIPL厚度均明显降低，差异有统计学意义（Wald χ2=12.390、11.346、38.860、18.040、45.418、26.608，P<0.01）；1 ON组、2 ON组、3+ ON组患眼之间上述各项指标比较，差异无统计学意义（P>0.05 ）。相关性分析结果显示，RPC血流密度与pRNFL厚度（β=0.372，标准误＝0.018，P<0.001）、SVD与GCIPL厚度（β=0.115，标准误＝0.204，P<0.001 ）密切相关。BCVA、视野MD与RPC血流密度密切相关（BCVA：β=0.025，标准误=0.005 ，P=0.000；视野MD：β=0.737，标准误＝0.185，P=0.000 ）。结论NMOSD患眼ON发作前RPC血流密度、SVD下降；ON发作后，视功能、视网膜结构和灌注进一步受损，但损伤程度与ON发作次数无明显相关性。NMOSD患眼RPC血流密度与视功能密切相关。