简介：摘要补体系统作为先天性免疫的一部分，在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关，如IgA肾病、膜性肾病、感染后肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、C3肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎等。各种因素导致局部或全身补体系统异常激活或调节功能障碍，均可能对肾脏造成损害，而选择性阻断补体活化途径则对肾脏起保护作用。深入了解补体致病机制，有利于临床医生使用选择性补体抑制剂，为难治性肾脏病提供新的诊疗思路。

简介：摘要IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是儿童及青少年最常见的原发性肾小球肾炎，是慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因。目前IgAN发病机制尚未完全清楚，可能与多重免疫打击有关。即半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)形成(第一重打击)；抗Gd-IgA1的自身抗体合成(第二重打击); Gd-IgA1与自身抗体结合形成循环免疫复合物(第三重打击)；这些含有Gd-IgA1的循环免疫复合物在肾小球系膜中沉积，引发肾脏损害(第四重打击)。Gd-IgA1是IgAN发生发展始发及驱动的关键因素，核心1β1，3-半乳糖基转移酶(core 1，β1，3-galactosyltransferase，C1GALT1)是IgA1 O-糖基化过程中的关键酶，其表达减少和(或)活性下降与Gd-IgA1的产生密切相关。该综述阐述了C1GALT1在IgAN发病、治疗及预后中的作用。