骨髓纤维化的中西医治疗研究进展

(整期优先)网络出版时间:2023-03-28
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骨髓纤维化的中西医治疗研究进展

张素芳

陕西省榆林市第一医院719000

摘要:骨髓纤维化(MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生引起的骨髓增生性疾病,包括原发性骨髓纤维化(PMF)及继发性骨髓纤维化(SMF)。本疾病多起病缓慢,早期无任何症状,其后临床表现为疲乏、气短、脾肝肿大、腹水、门脉高压、黄疽等。本病属罕见病,目前我国MF的发病率约2/100万人。发病年龄多在50~70岁间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。MF生存周期短,自然病程为3~5年,晚期骨髓衰竭,少数转化为急性白血病。对于MF患者,通常有3种治疗手段——常规治疗、造血干细胞移植及靶向药物治疗。

关键词:骨髓纤维化中西医治疗进展

引言

骨髓纤维化(MF)是一种典型的Ph阴性骨髓增殖性疾病(Ph-negMPN),常以贫血、肝/脾脏肿大、血栓、出血以及全身症状为主的临床表现,可见不同程度的骨髓纤维化病变、髓外病态造血,并有进展为白血病的风险。诊断时的中位年龄为67岁,发病率为每年(0.8~2.1)/1万人。对中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量的统计中发现,与原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)的患者相比,MF患者的精神健康状况更差,且生活质量受到明显影响。

1病因病机

MF的临床表现以血液和脾脏为特征,属于医疗虚荣,病原体的积累。MF通常是由某些化学,物理因素,如邻苯二甲酸酯,磷,磷和与放射性物质接触,感染(例如扩散的肺结核, 骨髓炎) 和其他恶性肿瘤, 骨折和先进的认知疾病. 在医学上,人们认为 MFR 与产生过多的工作, 太多的野心, 太少的饮食失调, 仇外心理或毒药的因素.这种疾病导致功能紊乱,空气污染阳性,有毒使用攻击,骚扰血液,恶性出血,然后发送虚假的工作负荷,疾病证据的积累。MF疾病主要发生在肝脏,在脾脏中。最初停滞不前的血滴,钱生恶意,积极的气氛没有错,病情属实,积累了好几天,病情更深,积极的空气腐烂,可以变成一个真正的纸屑复杂。到疾病结束时,少失血,转化为积极的主. 正赤字是疾病爆发积累的内部因素,其组成和发展与善意的强度密切相关。积累是,当感觉邪恶,对邪恶的斗争,邪恶逐渐发展。积累主要与肝脏,脾脏和肝脏,停滞,血糖和粘液有关,这是疾病积累的基础。集体诉讼是基于飞机的阻塞,气体停滞,血糖,血块,抽筋的积累,主要原因是血糖。

2存在的问题

①引起常见的不良反应,如贫血,血小板减少和治疗期间感染;①患者对治疗不耐受,效果不佳;③需终身服用,但它既昂贵又沉重。这些问题导致对现实生活中的指标(使用lucotini的可能性)作出反应的患者不能从这种药物中获得满意的效果,更不用说那些不符合指标的患者(基因突变是负面的或由于经济原因无法使用芦醇)。因此,患有骨发热的人往往无法有效控制疾病并迅速发展,导致寿命和生活质量大幅下降。

3骨髓纤维化的中西医治疗

3.1用药规律

在治疗上同样重视攻邪兼以固本,以血府逐瘀汤为底方,加以健脾、行气、补血之品,自创验方——活血和脉饮子(主要由桃仁、红花、当归、生地黄、枳壳、赤芍药、川芎、川牛膝、三七、丹参、土鳖虫、地龙、水蛭、蜂房、全虫、香附、元胡、砂仁、木香等组成)。邓成珊认为本病的正虚主要责之于脾肾两脏。因此治疗当攻补兼施,活血化瘀,散结软坚,兼以补益脾肾,并以此为方向拟定了经验方——抗骨纤汤(主要由丹参、川芎、赤芍药、桃仁、炙鳖甲、莪术、半枝莲、苦参、枳壳、郁金组成)。考虑到血液系统疾病是近代才得以有较深认识的特殊性,各医家都很重视现代药理学对祖国医学的补充,具有明确的药理作用的中药均可以补充应用于MF患者的治疗中。例如丹参、莪术、鳖甲均有抗纤维组织增生的药理作用,其中丹参还具有部分阻滞转化生长因子β的信号转导过程,莪术可以提高免疫保护效应,升白细胞,还能减轻化疗药物的不良反应。川芎、赤芍和桃仁都有促进纤维蛋白降解的药理作用,同时研究发现川芎还能减轻骨髓细胞损伤、促进骨髓微环境修复。苦参的有效成分苦参碱和黄酮类成分则具有抗纤维化和较强的酪氨酸酶抑制活性。半枝莲等清热解毒药物可通过抑制细胞增殖、诱导凋亡、分化及逆转、调节机体免疫水平、调控细胞信号通路及传导、抗突变、抑制血管生成和抗多药耐药等多种途径发挥抗肿瘤作用。因为MF后期有向骨髓衰竭或白血病转化的可能,各家都重视在中医治疗同时,根据病情轻重程度,采取单纯中药治疗,或是需要及时入院治疗予以西医治疗为主。在诊断为MF后进行危险度评分,低危患者有10年以上的中位生存期,症状较轻,可以采取单纯中药治疗,改善生活质量。因脾脏肿大存在症状负荷的可以配合芦可替尼治疗早期干预,改善预后。高危患者则需要尽快评估是否可以进行骨髓移植并实施。若出现外周血原始细胞明显增多,存在白血病转化的迹象,也需尽快采取与急性髓系白血病相同的治疗。

3.2根据虚实夹杂的病理改变

(1)首先在骨髓中,在骨髓微血管的形成中,直接影响人体自身的气化生产,导致血液形成低下,血液形成失败,根据“气血,阴阳缺损”病理变化,可以从中医的角度恢复气血生化,遵循再生障碍贫血法,从器官丧失开始,生化损失,健康脾脏和肾脏,补肾,气血护理,改善功能,切断或缓解血液依赖性和贫血的进展。(2)骨纤维结合肝脏、脾脏肿胀,应从中医对“病”、“积聚”等疾病着手,用气管线血液,血液可通过观念血液,用气体运动活血液,活血液活血液,血液活化氨,血液流出血通过气体等基本治疗思路,有助于改善血液膨胀引起的脾脏肿胀。然而,在疾病发展的不同阶段表现为血液停滞,尿液功能障碍可导致人体出现血块、水分、饮食等病理因素和血液结节,如果从中医的角度出发,进行诊断分析,运用旧方法“焊接法、尿液法、粪便法”为疾病寻找出路,身体血液停滞。如“加热肝脏,加热恶火”等常用活血法,常能获得很好的治疗效果。(3)最后结合上述疾病特点,具体诊断治疗要注意:1有机诊断为重肝、脾、肾:肝、肾用补充剂补充,灌水和灌木以补髓,恢复血液形成;补充脾脏和肾脏,先天与保存样品与精液治疗;阴阳,肝灵,肝软,消除肋骨结节积聚的威胁;2、气血阴血阴阴阴和活血氮:缓解气血铅补充平衡,破坏血液,软结强结,减缓膨胀脾脏的进展;3 治疗和粘膜识别的联系: 脾脏除湿邪恶, 血液通过粘膜, 如果网络的粘膜。

3.3中西医结合防治各种并发症和MF向急性白血病转化

感染、出血、心力衰竭和转化为急性白血病是MF并发症的常见原因和死亡原因。要解决这些并发症,阻止急性白血病的MF进展,还有很多工作要做。西方医生可以应用抗感染、浓度刺激剂、血小板、抗凝疗法等有效治疗这些并发症,但它们太短,根本无法消除这些并发症的原因。医生可以通过促进诚信、护理肾脏、预防血液冷却中毒出血、通过肾脏平衡预防心脏衰竭、通过竞争和永久稳定疗效,提高身体抗感染的能力。此外,还有一些抗忧郁药和抗忧郁药可用于某些疗法,以防止和应用MF向急性白血病的过渡。

结束语

骨髓纤维化明确诊断需要结合临床表现、骨髓病理、骨髓细胞形态学等,细胞遗传学及基因突变的检查有助于评估患者的预后、危险度和治疗的选择。异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一可能治愈的方法,新的靶向药物大多可以提高疗效、改善症状,但对于改善骨髓纤维化进程及降低白血病转化的风险的作用不明显。MF患者从缓解症状、延缓疾病进展到获得治愈中,对不同阶段、方式的治疗均存在较大的需求。在中药及中成药对MF治疗的研究多集中在个案、样本量较少的临床观察研究,主要对低危MF患者改善脾肿大的压迫症状、减轻输血依赖、降低出血风险有较好的效果,在对MF治疗的准确疗效、药理学研究及作用发机制仍然存在很大的研究空间。

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