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  • 简介:1病例报告患者男,21岁。以双下肢无力1年于1995—05—19入院。1年来无明显诱因双下肢无力。尤以跑步及上楼时为重,时有双下肢浮肿,伴头晕、周身乏力、多汗,偶有发热。查体:体温36.2℃,血压16/11kPa。贫血貌,周身皮肤白暂、细嫩,右臀部见10cm×15cm色素沉着。浅表淋巴结未触及。心肺未发现异常。肝肋下触及2.0cm,质软、无触痛。脾肋下触及3.0cm。移动性浊音(一)。双下肢指压痕(+)。

  • 标签: POEMS综合征 CROW-FUKASE综合征 诊断 治疗
  • 简介:摘要:poems综合是一种由于浆细胞异常增多而导致的身体多个部位损害的疾病,其主要是由于多种系统组成的,发病的具体原因不明确,而且很有可能会出现神经性病变,肝脏肿大,以及球蛋白疾病,给身体带来了很多的影响,所以治疗过程中给予患者各方面护理,以促进更好地治疗。

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  • 简介:POEMS综合是一少见的多系统疾病。因大多医师对其缺乏认识,大多患者出现症状早而被确诊晚,且易被漏诊、误诊甚至误治。现回顾分析POEMS综合10例患者的临床资料,分析此病的临床特点及误诊原因。

  • 标签: POEMS综合征 误诊
  • 简介:Poems综合是一种罕见的多系统损害的临床侯群,常见的临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变.其他临床症状有全身水肿、多汗、杵状指、低热等.自1993年2月到2001年12月以来,临床确诊为Poems综合8例,现将其临床症状及肌电图表现报告如下:

  • 标签: POEMS综合征 肌电电生理 肌电图检查 诊断
  • 简介:摘要目的探讨POEMS综合(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。

  • 标签: POEMS综合征 临床特征 诊断 预后
  • 简介:POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,m-protein,skinchanges)综合又称Crow—Fukase综合(以下简称本病),是一组罕见的以多发性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞异常增生的临床症候群。而糖尿病也可存在弥漫性对称性感觉运动神经病变,本病如以糖尿病为初发表现,易造成误诊。现报告1例并作相关文献复习。

  • 标签: POEMS综合征 糖尿病周围神经病变 鉴别诊断 治疗
  • 简介:摘要POEMS综合是与浆细胞疾病有关的一种临床少见疾病,常累及多个系统,但不具有特异性。以典型"五联",包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为表现的患者临床诊断相对容易。具有典型表现的患者为极少数,因此在临床极易导致漏诊或误诊的出现。本例患者最初表现双下肢麻木、无力,后渐出现足底、背部疼痛,全身肿胀、皮肤色素沉着、阳痿等症状。曾先后到白银市第一人民医院脊柱外科、疼痛科住院。考虑吉兰-巴雷综合、肌筋膜炎、腰椎间盘突出,予以对症治疗,效果不好。后逐渐出现胸闷、气短、胸腔积液,又在呼吸科住院,考虑慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压,期间检查发现浅表淋巴结肿大,予以行颈部淋巴结活检,考虑淋巴结浆细胞瘤。遂前往血液科住院,进一步完善骨髓穿刺涂片、免疫固定电泳、血轻链蛋白测定、髓样分化因子88、血管内皮细胞生长因子等检查,最终诊断为POEMS综合,诊断后予以行全身化疗,病情明显缓解。

  • 标签: POEMS综合征 吉兰-巴雷综合征 血管内皮细胞生长因子 误诊
  • 简介:POEMS综合是一种较少见的多系统损害症候群,常见于中青年因其常见临床表现为:多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白和皮肤改变(skinchanges)而命名,亦称CrowFukase综合POEMS综合累及多系统,症状多样化,临床少见。解放军第254医院收治1例,现报道如下。

  • 标签: POEMS综合征 老年人 解放军第254医院 多发性神经病变 多系统损害 临床表现
  • 简介:摘要:目的 报告1例以消瘦为首发症状,随之发现周围神经病变、骨破坏及淋巴结肿大为特征的POEMS综合病例。方法 回顾性分析 POEMS 综合的临床表现、影像及检验结果,结合文献对 POEMS 综合临床特点、诊断标准进行探讨。结果 青年男性患者,先出现消瘦,再出现四肢麻木无力症状,伴脊柱椎体破坏,血清游离轻链λ升高,血清免疫固定电泳M蛋白,VEGF升高,肌电图检查示神经源性损害,骨髓涂片显示粒系、红系增生活跃。结论 对于逐渐进展的周围神经病变合并其他症状如消瘦、淋巴结肿大等时需考虑POEMS 综合可能。

  • 标签: POEMS综合征 周围神经病 淋巴结肿大 血管内皮生长因子
  • 作者: 李云龙 费贵军 方秀才 钟森 李剑 吴超 吴东
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2021-09-21
  • 出处:《中华消化杂志》 2021年第09期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液内科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科 北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730
  • 简介:摘要POEMS综合是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合。变异型POEMS综合为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

  • 标签: 变异型POEMS综合征 腹水 盆腔占位 多学科协作
  • 简介:患者女,63岁,因反复全身淋巴结肿大14年,双下肢麻木伴体重明显减轻2个月于2012年10月人院。患者自1998年起即发现左颈部有一约2cm×3cm的无痛光滑肿物,未予诊治,其后该肿物逐渐长大、并可扪及颈部及全身其他部位多发无痛肿物,最大肿块达7cm×6cm(图1,2)。

  • 标签: Castleman病 POEMS综合征 多中心型 伴发 淋巴结肿大 双下肢麻木
  • 简介:摘要目的探讨POEMS综合的临床特征及硼替佐米治疗效果。方法回顾性分析2020年12月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例POEMS综合患者的临床资料及诊疗经过,总结疗效,并复习相关文献。结果患者为66岁女性,因四肢麻木20个月入院,结合实验室检查的血清血管内皮生长因子特异性增高、胸腰椎及双侧骶髂关节退行性改变等结果,诊断为POEMS综合。于外院接受RD(来那度胺+地塞米松)方案治疗1个周期后症状无明显改善;2020年7月、2020年12月、2021年2月、2021年3月接受BD(硼替佐米+地塞米松)方案化疗4个周期,过程顺利,无不良反应。截至2022年5月末次随访结束,患者四肢麻木较前缓解,病情稳定。结论BD方案治疗初次化疗失败的POEMS综合患者的疗效显著,是一种值得推荐的治疗手段。

  • 标签: POEMS综合征 硼替佐米 22ps增加 治疗结果
  • 简介:摘要患者中年女性,以腹水为首发临床表现,入院后行肝活检、门静脉压力测定、骨髓穿刺、免疫固定电泳等系列检查,排除肝源性、肾源性、心源性、肿瘤性、风湿等疾病所致腹水, 最终结合患者既往表现及生化检查等指标,诊断为POEMS综合

  • 标签: 腹水 POEMS综合征 血管内皮生长因子类 副蛋白血症
  • 简介:摘要POEMS综合是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,该综合患者临床表现复杂多样,累及多个系统,容易造成漏诊及误诊。POMES综合的病因及发病机制目前尚不明确,作者深入探讨POEMS综合的发病机制,提高对其认识,探索有效的治疗策略。

  • 标签: POEMS综合征 发病机制
  • 简介:POEMS综合是一种少见的多系统损害性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文字母组成,即多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomega-ly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、M蛋白(M-pro-teins,M)及皮肤改变(skinchanges,S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚,是一种进展缓慢的恶性疾病,中位生存期165个月[1-2]。肺动脉高压(pulmonaryarte-rialhypertension,PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病,由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高,右心负荷增加,发生右心室肥厚、扩张,最终引起右心衰竭和死亡[3-4]。PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性[5]。我科2013年12月22日收治1例PO-EMS综合合并PAH右心衰竭患者,WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级:存在对称性、上行性的感觉运动障碍,四肢无力,肌肉萎缩等多发性周围神经病症状;胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液,下肢重度水肿,血液动力学不稳定,胸闷气急[5]。经积极治疗与护理,患者生命体征平稳,未发生全心衰竭和阿-斯综合,病情好转出院。现将相关护理报道如下。

  • 标签: POEMS综合征 肺动脉高压 右心衰竭 护理