简介:1病例报告患者男,21岁。以双下肢无力1年于1995—05—19入院。1年来无明显诱因双下肢无力。尤以跑步及上楼时为重,时有双下肢浮肿,伴头晕、周身乏力、多汗,偶有发热。查体:体温36.2℃,血压16/11kPa。贫血貌,周身皮肤白暂、细嫩,右臀部见10cm×15cm色素沉着。浅表淋巴结未触及。心肺未发现异常。肝肋下触及2.0cm,质软、无触痛。脾肋下触及3.0cm。移动性浊音(一)。双下肢指压痕(+)。
简介:摘要:poems综合征是一种由于浆细胞异常增多而导致的身体多个部位损害的疾病,其主要是由于多种系统组成的,发病的具体原因不明确,而且很有可能会出现神经性病变,肝脏肿大,以及球蛋白疾病,给身体带来了很多的影响,所以治疗过程中给予患者各方面护理,以促进更好地治疗。
简介:摘要目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。
简介:摘要POEMS综合征是与浆细胞疾病有关的一种临床少见疾病,常累及多个系统,但不具有特异性。以典型"五联征",包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为表现的患者临床诊断相对容易。具有典型表现的患者为极少数,因此在临床极易导致漏诊或误诊的出现。本例患者最初表现双下肢麻木、无力,后渐出现足底、背部疼痛,全身肿胀、皮肤色素沉着、阳痿等症状。曾先后到白银市第一人民医院脊柱外科、疼痛科住院。考虑吉兰-巴雷综合征、肌筋膜炎、腰椎间盘突出,予以对症治疗,效果不好。后逐渐出现胸闷、气短、胸腔积液,又在呼吸科住院,考虑慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压,期间检查发现浅表淋巴结肿大,予以行颈部淋巴结活检,考虑淋巴结浆细胞瘤。遂前往血液科住院,进一步完善骨髓穿刺涂片、免疫固定电泳、血轻链蛋白测定、髓样分化因子88、血管内皮细胞生长因子等检查,最终诊断为POEMS综合征,诊断后予以行全身化疗,病情明显缓解。
简介:摘要POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。
简介:摘要目的探讨POEMS综合征的临床特征及硼替佐米治疗效果。方法回顾性分析2020年12月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例POEMS综合征患者的临床资料及诊疗经过,总结疗效,并复习相关文献。结果患者为66岁女性,因四肢麻木20个月入院,结合实验室检查的血清血管内皮生长因子特异性增高、胸腰椎及双侧骶髂关节退行性改变等结果,诊断为POEMS综合征。于外院接受RD(来那度胺+地塞米松)方案治疗1个周期后症状无明显改善;2020年7月、2020年12月、2021年2月、2021年3月接受BD(硼替佐米+地塞米松)方案化疗4个周期,过程顺利,无不良反应。截至2022年5月末次随访结束,患者四肢麻木较前缓解,病情稳定。结论BD方案治疗初次化疗失败的POEMS综合征患者的疗效显著,是一种值得推荐的治疗手段。
简介:POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文字母组成,即多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomega-ly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、M蛋白(M-pro-teins,M)及皮肤改变(skinchanges,S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚,是一种进展缓慢的恶性疾病,中位生存期165个月[1-2]。肺动脉高压(pulmonaryarte-rialhypertension,PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病,由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高,右心负荷增加,发生右心室肥厚、扩张,最终引起右心衰竭和死亡[3-4]。PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性[5]。我科2013年12月22日收治1例PO-EMS综合征合并PAH右心衰竭患者,WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级:存在对称性、上行性的感觉运动障碍,四肢无力,肌肉萎缩等多发性周围神经病症状;胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液,下肢重度水肿,血液动力学不稳定,胸闷气急[5]。经积极治疗与护理,患者生命体征平稳,未发生全心衰竭和阿-斯综合征,病情好转出院。现将相关护理报道如下。