简介：

简介：成骨不全（OI）有不同的分类方法。最常用的是经Glorieux改良的Sillence标准（表1）。按疾病的严重程度（轻、中、重）分类对治疗方法的采用（如二膦酸盐）有一定的指导作用。

简介：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨一蓝巩膜一耳聋综合征。发病率约3／10万，男女比例大约相同。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于问充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。

简介：骨组织的结构极为复杂，包含矿物质和不同的有机物质，其中包括胶原。I型胶原是骨骼中的主要蛋白质，在软骨中存在Ⅱ、Ⅸ、X和Ⅺ型胶原。成骨不全(osteogenesisimperfecta，OI，脆骨病)是最常见的骨基质异常，是一种遗传性疾病。几乎所有的病例都存在I型胶原质和量的异常。其严重程度不

简介：摘要H型内皮细胞（CD31hiEMCNhi）是一种特殊的血管内皮细胞亚型，主要分布于骨内膜及长骨干骺端。H型内皮细胞通过旁分泌等途径募集、激活骨祖细胞并促进软骨内成骨的进程，从而发挥促成骨功能；破骨细胞群与成骨细胞群等调节H型内皮细胞的生物活动。同时，H型内皮细胞的自我调控也与成血管、成骨过程密切相关。本文拟从H型内皮细胞的特性、细胞因子表达谱及其在成血管-成骨相互调节过程中的中介作用等方面作一综述，为建立基于成血管-成骨偶联的骨再生策略提供参考。

简介：相关研究表明，静磁场可以促进细胞成骨作用，并已经广泛应用于临床治疗，但关于其具体机制，至今仍然没有定论。大量学者通过实验试图明确这一机制。本文就此方面的研究进展进行系统阐述。

简介：摘要目的探究氟暴露与低营养对大鼠成骨、破骨分化的联合作用及作用方式。方法将SD大鼠按2 × 2析因实验设计采用随机数字表法分为单独正常营养处理组、单独低营养处理组、单独氟暴露组、氟与低营养联合作用组，每组8只，雌雄各半。实验5个月后，免疫组织化学法检测股骨碱性磷酸酶（ALP）、Runt相关转录因子2（Runx2）、骨保护素（OPG）、核因子κB受体激活因子配体（RANKL）表达水平；2 × 2析因设计方差分析判断氟暴露与低营养因素对成骨、破骨分化的交互作用。结果骨组织免疫组织化学法检测结果显示，组间成骨分化标志物ALP和Runx2表达水平比较，差异均有统计学意义（F = 25.98、17.77，P均< 0.001）。与单独正常营养处理组（0.005 2 ± 0.002 7、0.003 1 ± 0.001 4）相比，单独氟暴露组ALP和Runx2表达水平均较高（0.019 5 ± 0.005 0、0.014 4 ± 0.004 4，P均< 0.05）；单独低营养处理组（0.002 6 ± 0.001 8、0.004 4 ± 0.003 2）和氟与低营养联合作用组（0.003 6 ± 0.000 7、0.002 9 ± 0.000 8）比较，差异均无统计学意义（P均> 0.05）；而氟与低营养联合作用组均低于单独氟暴露组（P均< 0.05）。组间破骨分化标志物RANKL表达水平和RANKL/OPG比值比较，差异均有统计学意义（F = 10.50、31.05，P均< 0.001）。其中，与单独正常营养处理组相比，单独氟暴露组RANKL/OPG比值较低（0.115 3 ± 0.039 5比1.426 3 ± 0.777 2），氟与低营养联合作用组RANKL表达水平和RANKL/OPG比值均较高（0.019 5 ± 0.007 7比0.004 4 ± 0.002 5、7.258 7 ± 3.674 3比1.426 3 ± 0.777 2），差异均有统计学意义（P均< 0.05），而单独低营养处理组RANKL表达水平和RANKL/OPG比值（0.004 0 ± 0.001 9、2.022 3 ± 0.753 7）差异均无统计学意义（P均> 0.05）；氟与低营养联合作用组RANKL表达水平及RANKL/OPG比值均高于单独低营养处理组和单独氟暴露组（P均< 0.05）。2 × 2析因设计方差分析结果显示，氟暴露与低营养因素对ALP、Runx2、RANKL表达水平和RANKL/OPG比值均有交互作用（F = 4.38、19.39、22.12、108.00，P均< 0.05），且对ALP、Runx2表达水平为拮抗作用，对RANKL表达水平和RANKL/OPG比值为协同作用。结论在大鼠骨组织中，单独氟暴露促进成骨分化，抑制以成骨功能活跃为主的破骨分化，氟与低营养联合对成骨、破骨分化的交互作用表现为拮抗成骨分化和协同促进破骨分化；正常营养条件是成骨分化的物质基础，低营养是破骨分化增强的诱因。

简介：骨折临床愈合是一个相对缓慢的过程,由于全身性因素、生物学因素、骨折局部条件及手术的影响等,部分患者可出现骨折延迟愈合和不愈合。辛伐他汀是一种能够降低血清胆固醇和甘油三酯的有效药物,近年来国内外大量实验证明,辛伐他汀能增加骨密度、促进骨生长、有效预防或减少骨质疏松症。淫羊藿是一种传统的补肾阳、强筋骨、祛风湿的中药,近年研究证明其提取物亦具有促进骨形成作用。本文就此二种药物促进骨折愈合研究有关的文献进行综述,进一步分析二者单独及联合应用促进成骨作用的机制。

简介：<正>成骨不全罕见,现将我院1例报告如下。患者:女,7岁,双下肢多次骨折后进行性外观畸形,不能行走4年余。查体:发育不良,身材矮小,营养不良,智力尚可,双侧小腿均是前内侧弯曲畸形,大腿呈前外侧弯曲畸形,双下肢肌肉明显萎缩,站立不稳,迈步困难。

简介：目的观察成骨诱导的兔骨髓基质干细胞(BMSCs)体内、外环境下成骨活性的表达及维持.方法观察BMSCs在体外成骨诱导培养条件下的成骨分化特性;构建兔BMSCs与活骨组织共培养模型模拟体内"成骨环境",将成骨诱导的MSCs置于共培养及普通传代培养条件下进行传代培养,观察经成骨诱导的BMSCs在体外及模拟体内的培养条件下细胞的表型维持情况.结果药物成骨诱导培养的BMSCs,其ALP活性及骨钙素均显著高于普通培养组(P＜0.05);经过诱导培养的BMSCs,其Ⅰ型胶原、骨钙素免疫组化阳性.RT-PCR法半定量测定Ⅰ型胶原mRNA,成骨诱导培养的Ⅰ型胶原mRNA表达量明显高于普通传代培养对照组.药物成骨诱导后的细胞在体外普通传代培养传5代后,细胞碱性磷酸酶(ALP)活性、骨钙素水平及Ⅰ型胶原表达稳定维持在较高水平,保持其成骨细胞的表型;在共培养条件下,ALP活性、骨钙素水平Ⅰ型胶原表达保持在高水平,且ALP活性、骨钙素水平在大部分时间点均高于普通传代培养.结论药物成骨诱导培养呈现促BMSCs向成骨方向转化的特点,能使ALP、骨钙素及Ⅰ型胶原表达短期内达到高水平;经成骨诱导的BMSCs在体外或模拟的体内传代培养条件下,均能维持成骨表型,保持成骨活力.

简介：目的：研究骨形成蛋白受体（BMP-R）在大鼠骨髓间充质细胞（BMSCs）成骨中的作用机制。方法：分离大鼠BMSCs,将原代细胞分为4组,分别应用普通培养基（CM）、成骨诱导培养基（OM）、骨形成蛋白-2（BMP-2）和OM＋BMP-2诱导培养基培养。应用碱性磷酸酶（ALPase）活性和钙结节染色（VonKossa法）检测成骨分化程度,RT-PCR检测骨形成蛋白受体（BMP-R）的表达情况。采用SPSS16.0软件包对数据进行单因素方差分析。结果：OM可诱导BMSCs成骨分化,表现出高碱性磷酸酶活性和基质矿化能力。BMP-2可提高OM诱导BMSCs成骨分化的能力;OM在早期即可诱导BMP-RⅠA和BMP-RⅡ的表达,而BMP-2诱导BMP-R较迟。结论：BMP-2可提高OM诱导BM-SCs分化成骨的能力,BMP-R在BMSCs分化成骨中起重要作用。

简介：背景：临床治疗由创伤、感染、肿瘤以及先天性疾病导致的骨缺损仍然是一个挑战。骨组织工程的研究,为骨缺损的治疗提供了一种新的解决办法,对治疗骨缺损具有重要的指导意义。目的：回顾近年来间质干细胞在骨组织工程中的增殖和成骨活性、免疫特性、促血管化以及在体实验的成骨效果的研究进展。方法：检索万方数据库和PubMed数据库2008年至2016年文献,检索词分别为＂间质干细胞、组织工程、成骨、免疫、血管化＂和＂mesencgymalstemcell,tissueengineering,osteogenesis,immuneproperty,angiogenesis＂。纳入与间质干细胞、组织工程、成骨、免疫及血管化相关的研究,排除重复及陈旧文献。共检索到1772篇文章,按纳入和排除标准文献进行筛选,共纳入41篇文章进行综述分析。结果与结论：在骨组织工程中,骨髓间质干细胞与脂肪间质干细胞应用较为广泛。研究认为骨髓间质干细胞成骨活性高于脂肪间质干细胞。间质干细胞具有明显的免疫调节和组织修复能力,可减少损伤部位炎症反应,加快组织修复。间质干细胞免疫调节作用不只有免疫抑制作用,也有免疫促进作用,脂肪间质干细胞比骨髓间质干细胞具有较强的免疫调节性。低氧培养下的脂肪间质干细胞能够分泌更高的促血管生成因子,生成更多的血管结构。实验研究证实聚乳酸多孔纳米材料结合纳米碳生物材料可以明显促进骨髓间质干细胞的增殖和成骨。由于间质干细胞具有生物向性,可能成瘤分化,故间质干细胞的临床应用一直持谨慎态度。

简介：目的研究新型复合材料3-羟基丁酸-co-3-羟基戊酸共聚物/溶胶-凝胶生物活性玻璃[poly（3-bydroxybutyrate-co-3-bydroxyvalerate）/sol-gelbioactiveglass,PHBV/SGBG]的体内成骨效能。方法制备犬胫骨骨缺损模型,实验组在骨缺损区植入PHBV/SGBG材料,对照组不作处理,分别于术后2、4、8、12周取材,大体标本及组织学切片观察该材料的体内成骨效能。结果实验组骨再生过程中,软骨成骨明显,术后2周骨缺损区软骨样组织较丰富;术后12周时,植入材料PHBV/SGBG基本完全降解,骨缺损区充填新生的成熟骨组织。对照组的骨修复不全,骨痂中可见纤维组织形成。结论复合材料PHBV/SGBG具有很好的骨传导性和骨再生能力,有望成为新型的骨组织工程材料。

简介：摘要目的观察成骨分化后的去分化骨髓间质干细胞（differentiation osteogenic bone marrow mesenchymal stem cells，De-BMSCs）移植对前十字韧带（anterior cruciate ligament，ACL）重建术后腱骨界面骨形成的促进作用，并探索De-BMSCs成骨分化效应增强的分子机制。方法从家兔胫骨和股骨中提取BMSCs，经成骨诱导分化后用普通培养基进行去分化培养制备De-BMSCs，鉴定De-BMSCs的干细胞特性。建立家兔ACL重建模型，分为3组：腱骨界面注射海藻酸钠凝胶（对照组）；腱骨界面注射复合BMSCs海藻酸钠凝胶（BMSCs组）；腱骨界面注射复合De-BMSCs海藻酸钠凝胶（De-BMSCs组）。术后4周和12周取膝关节标本，进行组织学、影像学、生物力学检测，评估腱骨界面骨形成情况。De-BMSCs体外成骨诱导分化，给予活化T细胞核转录因子1（nuclear factor of activated T cells 1，NFATc1）RNA干扰处理，检测成骨分化标志基因及Nanog/NFATc1/Osterix信号通路的表达，明确De-BMSCs成骨分化效应增强的分子机制。结果De-BMSCs可向成骨、成脂、成软骨分化，具有干细胞特性（均P<0.05）。术后4周De-BMSCs组BV/TV值为0.36±0.01，较对照组0.24±0.03和BMSCs组0.30±0.02明显增加（P<0.05），最大负荷（40.34±1.19）N和刚度（20.67±2.14）N/mm较对照组[（14.88±2.74）N，（8.67±2.19）N/mm]和BMSCs组[（26.31±1.76）N，（13.81±2.14）N/mm]明显升高（均P<0.05）；术后12周De-BMSCs组BV/TV值0.47±0.02较对照组0.30 ± 0.02和BMSCs组0.35 ± 0.03明显增加（均P<0.05），最大负荷（64.46±6.69）N和刚度（25.18±3.11）N/mm较对照组[（41.01±6.12）N，（11.59±2.54）N/mm]和BMSCs组[（48.21±4.12）N，（15.89±2.94）N/mm]明显升高（均P<0.05）；De-BMSCs成骨分化过程中，Nanog的表达增加（P<0.05），NFATc1的表达上升且其与Osterix的相互作用增强（P<0.05），成骨分化标志基因COL1A、OCN、OPN的表达增加（均P<0.05）。结论De-BMSCs移植可促进ACL重建后的腱骨界面骨形成，其作用机制可能是Nanog/NFATc1/Osterix信号通路介导了De-BMSCs成骨分化效应增强。

简介：患者,女,25岁,孕1产1,足月妊娠入院待产。孕期无任何不良反应,无特殊用药史。患者自幼（三个月时）左上肢骨折,畸形愈合,以后反复肢体骨折并畸形愈合。需持双拐行走。查体;身高83cm,体重35ks,蓝色巩膜,听力差,智力正常。鸡胸,四肢异常短小,畸形,双下肢活动受限。

简介：摘要成骨不全(osteogenesis imperfecta，OI)是一种先天性骨骼发育障碍的遗传性骨病，严重程度从围产期死亡到轻微症状，主要的临床表现包括蓝色巩膜、低骨量、反复骨折、侏儒症、牙本质发育不全及听力障碍等。目前OI有18个亚型，3种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁染色体遗传。OI有多种致病基因，部分致病基因尚未分型，致病机制在逐步明确。目前尚未发现有彻底治愈OI的报道，临床上多采用双磷酸盐治疗，转化生长因子-β单克隆抗体、特立帕肽等也有报道可能增加骨密度，间充质干细胞及基因编辑技术有望成为针对性治疗OI的新手段。本文对成骨不全症的部分致病分子机制及治疗方法进行综述，以期为OI的研究及治疗提供策略。

简介：间充质干细胞分化为成骨细胞的过程中受到基因表达的精确调控。近年来诸多研究表明microRNA（miRNA）在问充质干细胞的成骨分化过程中发挥着重要的调节作用。miRNA是一类小分子非编码RNA，主要通过与靶基因mRNA的碱基配对导致其降解或翻译阻遏，对基因进行转录后的调控。本文就不同miRNA分子对间充质干细胞成骨分化过程的双向调节功能及环境因素对其影响等方面做一综述。

简介：摘要大段骨缺损的治疗是临床难题，骨组织工程学的出现为其带来了一种具有前景的治疗策略，是当下的研究热点。骨髓间质干细胞（Bone marrow mesenchymal stem cells，BMSCs）作为骨组织工程学重要的种子细胞来源之一，是一种容易取材、来源广泛、增殖率高的多能干细胞。BMSCs可被多种方法诱导分化为成骨细胞，从而达到修复骨缺损的目的。目前常见的诱导BMSCs成骨分化的方法包括活性因子、激素、生物材料、中药、物理刺激以及非编码RNA等。BMSCs的成骨分化是一个非常复杂的过程，受到多种信号通路的调控，以维持平衡的骨代谢水平，主要有BMPs/Smad信号通路、转化生长因子-β信号通路、Wnt信号通路等。开发和研究不同的可诱导BMSCs成骨分化的活性因子和支架材料是骨组织工程学发展的基础；同时进一步探究其中的信号通路，可揭示具体的分子调控机制，有利于寻找新的治疗靶点，研发靶向治疗药物。但BMSCs的定向成骨诱导分化、信号通路相互交错干扰、临床转化及个体化应用等问题仍需进一步解决。

简介：摘要目的探讨即刻种植后骨组织引导再生(GBR)术对骨缺损骨再生的成骨能力。方法选取山西煤炭中心医院2017年3月至2018年11月收治的单颗上前牙拔除后即刻种植合并唇侧骨缺损患者68例为研究对象，采用随机数字表法分为两组，观察组34例，使用Bio-Oss骨粉和海奥生物膜进行GBR术，对照组34例，自然愈合。使用锥形束CT于种植即刻、种植后6个月、种植后12个月测量种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度，进行对比分析。结果种植即刻至种植后6个月，两组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度变化量差异无统计学意义(P>0.05)；种植后6～12个月，观察组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧骨壁的厚度变化量分别为(0.12±0.08)mm、(0.11±0.06)mm、(0.10±0.08)mm、(0.08±0.06)mm，对照组分别为(0.51±0.15)mm、(0.40±0.10)mm、(0.39±0.07)mm、(0.25±0.07)mm，两组差异均有统计学意义(t＝5.218、4.647、4.007、3.507，均P<0.05)。两组种植后6个月种植体唇侧骨厚度差异无统计学意义(P>0.05)；种植后12个月，观察组种植体唇侧骨厚度为(2.87±0.49)mm，对照组为(1.51±0.41)mm，两组差异有统计学意义(t＝5.779，P<0.05)。结论GBR术能够保证成骨性细胞的优先迁移生长空间，以良好的成骨能力提供足够骨量完成骨缺损的结构性重建。

简介：目的：初步探索利用RP技术制作具有特定外形的人工活性骨替代物修复下颌骨缺损的可行性。方法：RP技术SL法制作具有特定外形的多孔β—TCP支架，真空冻干吸附法复合BMP，制成定制化人工活性骨。以多孔β-TCP／BMP支架为实验组，单纯多孔β-TCP支架为对照组，进行修复犬下颌骨缺损的动物实验，分别在植入后2周、1月、3月、6月取材，进行大体标本观察、X线检测分析和组织学观察，Lane—SandhuX线和组织学评分分析。结果：两组材料在植入后3月，均出现牢固的骨连接。植入后6月，实验组可见骨改建。结论：利用RP技术进行定制化人工活性骨的构建是可行的。多孔β-TCP支架和多孔β-TCP／BMP复合支架均可以最终完成骨替代，达到临床骨修复的目的。